El penfigoide de la membrana mucosa es un trastorno autoinmunitario que causa a formación de ampollas en las membranas mucosas del organismo. Las membranas mucosas afectadas con mayor frecuencia son la boca y los ojos.
El penfigoide de la membrana mucosa se produce cuando el sistema inmunitario ataca a las membranas mucosas y provoca ampollas y úlceras.
Las personas afectadas presentan ampollas en la boca y en otras áreas del cuerpo.
El penfigoide de la membrana mucosa se diagnostica examinando muestras de tejido al microscopio.
El tratamiento suele consistir en corticoesteroides o inmunosupresores.
(Véase también Introducción a las enfermedades ampollosas.)
Las membranas mucosas son las superficies húmedas del cuerpo. El penfigoide de la membrana mucosa afecta de forma característica la boca (penfigoide de la membrana mucosa oral) y los ojos (penfigoide de la membrana mucosa ocular), pero pueden verse afectadas otras membranas mucosas (como el interior de la garganta y los genitales). Las personas mayores se ven afectadas con mayor frecuencia, las mujeres más que los hombres.
Causas del penfigoide de la membrana mucosa
El sistema inmunitario del organismo fabrica células especiales que lo protegen contra los invasores extraños perjudiciales, como las bacterias y los virus. Algunas de estas células responden a los invasores produciendo proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos atacan a los invasores, se adhieren a los mismos y atraen a otras células del sistema inmunitario para destruirlos. En un trastorno autoinmunitario, el sistema inmunitario del organismo ataca por error a sus propios tejidos, en este caso, a la piel. Los anticuerpos producidos de forma errónea atacan a los tejidos como si fueran invasores, haciéndoles susceptibles a la destrucción. En el penfigoide de la membrana mucosa, los anticuerpos reaccionan con las membranas mucosas de la boca (u otras membranas mucosas), formándose ampollas que se rompen y dan lugar a llagas abiertas (úlceras).
Síntomas del penfigoide de la membrana mucosa
El síntoma principal del penfigoide de la membrana mucosa es la aparición de ampollas dolorosas que causan enrojecimiento, hinchazón y descomposición de las membranas mucosas, formándose en última instancia llagas abiertas (úlceras). A medida que sanan, estas úlceras pueden causar cicatrices en el área afectada. Las personas afectadas rara vez observan la presencia de verdaderas ampollas y por lo general solo observan zonas en carne viva y erosionadas.
En la boca, las ampollas afectan habitualmente las encías y cualquier lugar a lo largo del revestimiento de la boca. El interior de las mejillas, las encías y el paladar están enrojecidos y doloridos. La erosión de las membranas mucosas causa úlceras que queman o pican.
En otras membranas mucosas, como en la nariz, la garganta o la superficie de los genitales y el ano, las úlceras sanan, a menudo con cicatrices. Estas cicatrices pueden producir un estrechamiento del revestimiento del esófago (el tubo que conecta la garganta con el estómago), dificultando la deglución.
Algunas personas con penfigoide de la membrana mucosa sufren la formación de verdaderas ampollas. Tienden a aparecer en el cuero cabelludo, la cara, el tronco o las extremidades. La piel habitualmente cicatriza una vez se curan las ampollas.
En los ojos, el penfigoide de la membrana mucosa se desarrolla de manera diferente. No se forman ampollas, pero ambos ojos están rojos y doloridos y posteriormente se secan. La conjuntiva (la membrana que recubre el párpado y el blanco del ojo) puede encogerse y cicatrizarse (véase también síntomas del penfigoide de la membrana mucosa ocular). En casos graves, puede aparecer ceguera.
Diagnóstico de penfigoide de la membrana mucosa
Biopsia
Los médicos generalmente reconocen el penfigoide de la membrana mucosa por su aspecto característico. El diagnóstico se establece con certeza mediante el examen al microscopio de una muestra de tejido (biopsia). Algunas veces se utilizan tinciones químicas especiales que permiten ver los depósitos de anticuerpos con el microscopio (denominados ensayos de inmunofluorescencia).
Tratamiento de la penfigoide de la membrana mucosa
Corticoesteroides y doxiciclina más nicotinamida
A veces, para las personas con cuadros graves de estas enfermedades, otros fármacos, entre los que se incluyen los inmunosupresores.
El tratamiento del penfigoide de la membrana mucosa consiste en corticoesteroides y una combinación de doxiciclina y nicotinamida por vía oral. Los corticoesteroides se pueden aplicar directamente en las zonas afectadas o pueden inyectarse en las úlceras.
Las personas que sufren penfigoide grave de la membrana mucosa pueden necesitar medicamentos que depriman el sistema inmunitario (inmunodepresores), por lo que se puede administrar dapsona o prednisona. O, a veces, las personas afectadas reciben dosis elevadas de prednisona además de otros inmunodepresores (como rituximab, azatioprina, micofenolato de mofetilo o ciclofosfamida) e inmunoglobulina administrada por vena (por vía intravenosa).
Pronóstico del penfigoide de la membrana mucosa
El penfigoide de la membrana mucosa evoluciona lentamente, rara vez desaparece sin tratamiento y, a menudo, no desaparece por completo con el tratamiento.
Algunas personas que sufren penfigoide de la membrana mucosa presentan un riesgo mayor de cáncer interno.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
National Organization for Rare Disorders: (Organización nacional para enfermedades raras): información sobre el penfigoide de la membrana mucosa, incluyendo enlaces a recursos y organizaciones de apoyo
