La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmunitaria que produce grupos de ampollas rojas intensamente pruriginosas e inflamaciones similares a ronchas en las personas con enfermedad celíaca (celiaquía).
En este enfermedad autoinmunitaria, el gluten del trigo, el centeno y los productos de la cebada hace que el sistema inmunitario ataque la piel.
Se caracteriza por ampollas rojas pruriginosas e hinchazones similares a ronchas en varias zonas del cuerpo.
La dermatitis herpetiforme se diagnostica examinando muestras de piel al microscopio.
Normalmente responde bien al tratamiento con dapsona o sulfapiridina, y una dieta sin gluten.
(Véase también Introducción a las enfermedades ampollosas.)
El sistema inmunitario del organismo fabrica células especiales que lo protegen contra los invasores extraños perjudiciales, como las bacterias y los virus. Algunas de estas células responden a los invasores produciendo proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos atacan a los invasores, se adhieren a los mismos y atraen a otras células del sistema inmunitario para destruirlos. En un trastorno autoinmunitario, el sistema inmunitario del organismo ataca por error a sus propios tejidos, en este caso, a la piel. Los anticuerpos producidos de forma errónea atacan a los tejidos como si fueran invasores, haciéndoles susceptibles a la destrucción.
La dermatitis herpetiforme afecta a personas de todas las edades, pero se diagnostica con mayor frecuencia en adultos entre 30 y 40 años. Es poco frecuente en las personas de ascendencias africana y asiática.
A pesar de su nombre, la dermatitis herpetiforme no tiene ninguna relación con el virus del herpes. El término herpetiforme se utiliza para describir la forma en que se agrupan las ampollas (parecida a una erupción causada por algunos virus herpes).
En los afectados por esta enfermedad, el gluten (las proteínas) de los productos con trigo, centeno o cebada activa el sistema inmunitario, que ataca a determinadas zonas de la piel y produce erupción y prurito. Las personas con dermatitis herpetiforme a menudo tienen enfermedad celíaca, que es una enfermedad intestinal causada por la sensibilidad al gluten, pero es posible que no tengan síntomas de ella. También se desarrollan con más frecuencia otras enfermedades autoinmunitarias, como tiroiditis, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, anemia perniciosa y diabetes. Las personas con dermatitis herpetiforme a veces desarrollan linfoma intestinal.
Síntomas de la dermatitis herpetiforme
Por lo general, se forman gradualmente ampollas y urticaria, sobre todo en los codos, las rodillas, las nalgas, la parte inferior de la espalda y la parte posterior de la cabeza, pero también pueden aparecer de repente. En ocasiones aparecen ampollas en la cara y el cuello. El prurito y la sensación de quemazón suelen ser muy intensos. Debido a que la picazón es intensa y la piel está frágil, las ampollas normalmente se rompen rápidamente y pocas permanecen intactas para que el médico las vea. Pueden haber ampollas en la boca, pero por lo general no causan síntomas.
La erupción puede empeorar con yoduros y preparados con yodo (como productos con algas laminarias y algas marinas, y determinados jabones para la piel). También se sugiere evitar la sal yodada.
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¿Sabías que...?
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Diagnóstico de la dermatitis herpetiforme
Biopsia cutánea
El diagnóstico de dermatitis herpetiforme se establece por la biopsia cutánea, en la cual se observan tipos y patrones particulares de anticuerpos en las muestras de piel.
Se evalúa la existencia de enfermedad celíaca en todos los casos de dermatitis herpetiforme.
Tratamiento de la dermatitis herpetiforme
Dieta sin gluten
Dapsona y, a veces, otros fármacos
Las ampollas no desaparecen sin tratamiento. Se suele indicar una dieta sin gluten (que no contenga trigo, centeno ni cebada), que es el principal tratamiento de la enfermedad celíaca.
El fármaco dapsona, tomado por vía oral, casi siempre proporciona alivio en 1 a 3 días, pero requiere frecuentes recuentos sanguíneos porque puede provocar anemia. También se administra sulfapiridina (o alternativamente sulfasalazina) por vía oral; se puede dar a los que no toleran la dapsona. Sin embargo, la sulfapiridina causa anemia y un número bajo de glóbulos blancos o leucocitos (lo que aumenta el riesgo de infección), y también requiere frecuentes hemogramas.
Por lo general, una vez controlada la enfermedad con fármacos y habiendo seguido una dieta estricta sin gluten, algunas veces puede interrumpirse el tratamiento farmacológico. Sin embargo, algunas personas nunca pueden dejar de tomar los fármacos. En la mayoría, cualquier reexposición al gluten, aunque sea pequeña, desencadena otro brote. Una dieta libre de gluten mantenida de manera estricta durante 5 a 10 años reduce el riesgo de linfoma intestinal.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
National Organization for Rare Disorders: (Organización nacional para las enfermedades raras): información sobre la dermatitis herpetiforme, incluyendo enlaces a recursos y organizaciones de apoyo
