El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmunitaria grave y muy poco frecuente en la cual aparecen ampollas de diversos tamaños en la piel y en el revestimiento de la boca y otras membranas mucosas.
El pénfigo vulgar se produce cuando el sistema inmunitario ataca por error a las proteínas de las capas superficiales de la piel.
Se caracteriza por ampollas importantes en la boca y otras áreas del cuerpo, y a veces por descamación en láminas de la piel.
El pénfigo vulgar se diagnostica mediante el examen de muestras de piel con el microscopio.
El tratamiento suele consistir en corticoesteroides o inmunosupresores.
El pénfigo aparece con más frecuencia en personas de mediana edad o ancianas, y afecta por igual a hombres y mujeres. Con muy poca frecuencia afecta a los niños.
El sistema inmunitario del organismo fabrica células especiales que lo protegen contra los invasores extraños perjudiciales, como las bacterias y los virus. Algunas de estas células responden a los invasores produciendo proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos atacan a los invasores, se adhieren a los mismos y atraen a otras células del sistema inmunitario para destruirlos. En un trastorno autoinmunitario, el sistema inmunitario del organismo ataca por error a sus propios tejidos, en este caso, a la piel. Los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario atacan a las proteínas específicas que unen las células epidérmicas (las células de la capa superior de la piel) entre sí. Cuando se interrumpen estas uniones, las células se separan unas de otras y de las capas inferiores de la piel, y se forman las ampollas. Aparecen ampollas de apariencia similar en un trastorno de la piel menos peligroso llamado penfigoide ampolloso.
(Véase también Introducción a las enfermedades ampollosas.)
Síntomas del pénfigo vulgar
El síntoma principal del pénfigo vulgar es el desarrollo de ampollas claras, blandas y dolorosas (a veces con dolor a la palpación) de tamaño variable. Además, la capa superior de la piel puede desprenderse de las capas inferiores en respuesta a cualquier pellizco o frote ligero, lo que hace que la piel se desprenda en láminas y deje dolorosas áreas de piel abierta (erosiones).
A menudo las ampollas aparecen primero en la boca y se rompen rápido, formando llagas (úlceras) dolorosas. Más adelante es posible que aparezcan nuevas ampollas y úlceras de manera continuada hasta que resulta afectada toda la mucosa bucal, lo que dificulta el tragar, comer y beber. También se forman ampollas en la garganta.
Aparecen ampollas en la piel que luego se rompen y producen heridas vivas, dolorosas y con costras. La persona suele notar una sensación de enfermedad general. Las ampollas se propagan y, tras romperse, pueden infectarse. El pénfigo vulgar grave es tan nocivo como una quemadura importante. Al igual que en una quemadura, la piel lesionada exuda grandes cantidades de líquido y puede infectarse por la acción de muchos tipos de bacterias.
Diagnóstico de pénfigo vulgar
Biopsia cutánea
Por lo general, el pénfigo vulgar se reconoce por sus ampollas características, pero se diagnostica con certeza mediante el examen al microscopio de una muestra de piel (biopsia cutánea). Algunas veces se utilizan tinciones químicas especiales que permiten ver los depósitos de anticuerpos con el microscopio (denominados ensayos de inmunofluorescencia).
El pénfigo vulgar se diferencia del penfigoide ampolloso por las capas de piel implicadas y el aspecto particular de los depósitos de anticuerpos.
Tratamiento del pénfigo vulgar
Corticoesteroides (administrados por vía oral o intravenosa)
Antibióticos y apósitos protectores para las ampollas rotas
A veces, inmunodepresores o inmunoglobulina para reducir el uso de corticoesteroides
Si la enfermedad es de moderada a grave es necesario hospitalizar a la persona. En el hospital, las superficies de piel en carne viva requieren una atención especial, similar a los cuidados de las quemaduras graves. En algún caso puede ser necesario administrar antibióticos y otros fármacos para tratar las infecciones en las ampollas rotas. Los apósitos pueden proteger las áreas abiertas que supuran.
Las dosis elevadas de corticoesteroides son una parte importante del tratamiento. Se toman por boca (vía oral) o, si se está hospitalizado, se pueden administrar por vena (vía intravenosa). Si se controla la enfermedad, entonces se reduce gradualmente (de manera escalonada) la dosis.
Si la enfermedad es leve, el tratamiento suele comenzar con rituximab, un fármaco que inhibe el sistema inmunitario (inmunodepresor) o corticoesteroides. A menudo, también se administra un inmunodepresor, como azatioprina o micofenolato de mofetilo.
Si la enfermedad es moderada o grave, el tratamiento suele comenzar con rituximab o dosis más altas de corticoesteroides. A menudo también se administra azatioprina o micofenolato de mofetilo.
La administración de inmunodepresores reduce la necesidad de corticoesteroides en personas que los han necesitado durante mucho tiempo o en dosis elevadas. Otro tratamiento que se utiliza en el pénfigo vulgar grave es la administración de concentrado de inmunoglobulinas por vía intravenosa. Algunas personas responden tan bien que se les aconseja dejar el tratamiento farmacológico, mientras que otras deben continuar tomándolo en dosis bajas durante mucho tiempo.
Los afectados por pénfigo vulgar grave también pueden someterse a plasmaféresis, un proceso mediante el cual se filtran los anticuerpos de la sangre.
Pronóstico del pénfigo vulgar
Sin tratamiento, el pénfigo vulgar a menudo es mortal, por regla general en un plazo máximo de 5 años. El tratamiento mejora en gran medida la supervivencia, pero la probabilidad de morir sigue siendo aproximadamente el doble que la de la población general. El riesgo de muerte y de complicaciones graves tiende a ser más alto en las personas con pénfigo vulgar extendido, que requieren altas dosis de corticoesteroides o de otros inmunosupresores para controlar la enfermedad, o que padecen otros trastornos graves.
¿Sabías que...?
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Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
National Organization for Rare Disorders: (Organización nacional para las enfermedades raras): información sobre el pénfigo, incluyendo enlaces a recursos y organizaciones de apoyo
