El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son dos formas del mismo trastorno de la piel, potencialmente mortal, que produce erupción, descamación de la piel y ampollas en las membranas mucosas.
(Véase también Introducción a la hipersensibilidad y a los trastornos cutáneos reactivos.)
Generalmente, el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica suelen estar causados por fármacos o infecciones.
Los síntomas típicos de ambas enfermedades incluyen descamación cutánea, fiebre, dolores en el cuerpo, una erupción roja o púrpura plana y ampollas y llagas en las membranas mucosas (como la boca y los ojos).
Las personas afectadas suelen ser hospitalizadas en una unidad de quemados, y se les administran líquidos y en algunas ocasiones fármacos; se interrumpe el tratamiento con todos los fármacos que pudieran estar provocando la reacción.
La descamación de la piel es el sello distintivo de estos trastornos. La descamación de la piel incluye toda la capa superior de la piel (la epidermis), que a veces se desprende en capas de grandes áreas del cuerpo (véase Estructura y funcionamiento de la piel).
El síndrome de Stevens-Johnson causa pequeñas áreas de descamación de la piel (afecta a menos del 10% del cuerpo).
La necrólisis epidérmica tóxica produce grandes áreas de descamación de la piel (afectan más del 30% del cuerpo).
Si la afectación corporal está entre el 10 y el 30% se considera que el paciente tiene una superposición de síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica.
En ambos casos, la formación de ampollas en las membranas mucosas suele darse en la boca, los ojos y la vagina y a veces en los tractos digestivo, respiratorio y urinario.
Ambas enfermedades son potencialmente mortales.
La mayoría de los casos de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica están causados por una reacción a un medicamento, a menudo sulfamidas y otros antibióticos; medicamentos anticonvulsivos, como fenitoína y carbamazepina; y otros medicamentos, como piroxicam o bien alopurinol.
Algunos casos se deben a una infección bacteriana o enfermedad del injerto contra el huésped. Cuando el síndrome de Stevens-Johnson aparece en niños, la causa más probable es una infección.
En raras ocasiones, no se puede identificar una causa.
Estas enfermedades aparecen en todos los grupos de edad. Tales enfermedades aparecen con mayor frecuencia en personas con un sistema inmunitario anormal, como las que se han sometido a un trasplante de médula ósea, las que sufren lupus eritematoso sistémico, otras enfermedades crónicas de las articulaciones y del tejido conjuntivo o infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (en especial cuando también se sufre neumonía causada por Pneumocystis jirovecii). La predisposición a desarrollar uno de estos trastornos puede ser hereditaria.
Síntomas del síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica suelen aparecer con fiebre, dolor de cabeza, tos, queratoconjuntivitis (inflamación de la conjuntiva y la córnea en los ojos), y dolores en todo el cuerpo. Si están causados por un fármaco, estos síntomas suelen aparecer de 1 a 3 semanas después del inicio del fármaco. Luego comienzan las alteraciones cutáneas, con la aparición de una erupción aplanada roja o púrpura en la cara, el cuello y el tronco, que con frecuencia se extiende después al resto del cuerpo formando un patrón irregular. Las áreas de erupción se agrandan y se extienden, y a menudo se forman ampollas en su centro. La piel de las ampollas es muy frágil y se desprende con facilidad, a menudo solo con un toque o un tirón ligeros, y las ampollas se descaman en un periodo comprendido entre 1 y 3 días. Las áreas afectadas son dolorosas, y el afectado se siente muy enfermo, con escalofríos y fiebre. En algunas personas, las cejas y las uñas se caen. Las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden verse afectadas.
En ambos trastornos aparecen llagas en las membranas mucosas: en el revestimiento de la boca, la garganta, el ano, los genitales y los ojos. La lesión en el revestimiento de la boca dificulta la alimentación, e incluso puede resultar doloroso cerrar la boca, lo que explica el babeo que aparece. Los ojos duelen intensamente, se inflaman y se les forman tantas crostas que se cierran herméticamente. Aparecen cicatrices en la córnea. El orificio por el que se expele la orina (la uretra) también suele resultar afectado y, en consecuencia, la micción resulta difícil y dolorosa. Algunas veces también se ven afectadas las membranas mucosas de las vías digestivas y respiratorias, lo que causa diarrea y tos, pneumonía y ahogo.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La pérdida extensa de piel en la necrólisis epidérmica tóxica es similar a una quemadura grave y potencialmente mortal. Las personas están gravemente enfermas, y pueden ser incapaces de comer o de abrir los ojos. Por las grandes zonas expuestas y lesionadas se filtran enormes cantidades de líquidos y sales. Las personas afectadas por este trastorno son muy vulnerables a la insuficiencia orgánica. También presentan un gran riesgo de infección en las zonas de tejido lesionado y expuesto. Estas infecciones son la causa más frecuente de muerte en personas con necrólisis epidérmica tóxica.
Diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
Evaluación médica
En ocasiones, una biopsia de piel
Por lo general, el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica pueden diagnosticarse por la apariencia de la piel y de las membranas mucosas afectadas, por los síntomas (dolor en lugar de prurito), por la rapidez con que progresan los síntomas cutáneos y por la extensión de piel que resultada afectada.
Puede obtenerse una muestra de piel, que se examina al microscopio (lo que se denomina una biopsia cutánea).
Tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
Tratamiento en un centro de quemaduras o en una unidad de cuidados intensivos
Posiblemente ciclosporina, corticoesteroides, plasmaféresis, inmunoglobulinas o inmunodepresores
Los afectados por síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica requieren hospitalización. Se suspende inmediatamente la administración de todos los fármacos que pudieran estar causando cualquiera de las enfermedades. De ser posible, las personas afectadas deben recibir tratamiento en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos, y se les aplican medidas escrupulosas para evitar infecciones (véase Quemaduras graves). Si la persona sobrevive, la piel vuelve a crecer por sí sola y, a diferencia de las quemaduras, no se requieren injertos. Los líquidos y las sales, que se pierden a través de la piel lesionada, se reemplazan por vía intravenosa.
El uso de medicamentos para el tratamiento de estos trastornos es controvertido porque, aunque existen razones teóricas por las que ciertos fármacos podrían ser útiles, ninguno de ellos ha demostrado claramente una mejora de la supervivencia. La ciclosporina puede reducir el tiempo de formación de ampollas y descamación y posiblemente aumentar la tasa de supervivencia. Algunos médicos creen que la administración de dosis elevadas de corticoesteroides durante los primeros días es beneficiosa, si bien otros creen que no deberían utilizarse porque pueden aumentar el riesgo de infección grave. Si esta se produce, se administran antibióticos inmediatamente.
Los médicos pueden indicar una plasmaféresis. En este procedimiento, se extrae la sangre de la persona afectada y el plasma se separa de las células sanguíneas y se desecha. Este procedimiento elimina ciertas sustancias nocivas de la sangre, posiblemente incluyendo fármacos y anticuerpos (proteínas del sistema inmunitario) que podrían estar causando el trastorno. Después de eliminar las sustancias, las células sanguíneas son devueltas a la persona.
Puede administrarse concentrado de inmunoglobulina humana por vía intravenosa para tratar la necrólisis epidérmica tóxica. No está claro si esta sustancia puede ayudar a prevenir un mayor daño a las células de la piel.
Se pueden administrar unos medicamentos llamados inmunodepresores. Los inmunodepresores debilitan (deprimen) el sistema inmunitario para ayudar a evitar que dicho sistema ataque a los tejidos del propio cuerpo. Los fármacos inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF, por sus siglas en inglés) son un tipo de inmunodepresores. Los inhibidores del factor de necrosis tumoral, como el infliximab y el etanercept, se administran a personas con síndrome de Stevens-Johnson o con necrólisis epidérmica tóxica para ayudar a inhibir el proceso inmunitario que está causando la inflamación.
Pronóstico del síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
En la necrólisis epidérmica tóxica, la tasa de mortalidad puede alcanzar el 25-35% en adultos, y puede ser aún más elevada en adultos mayores en los que la formación de ampollas sea particularmente grave. La tasa de mortalidad en los niños es menor.
La tasa de mortalidad en el síndrome de Stevens-Johnson es menor que en la necrólisis epidérmica tóxica.
