La equinococosis es una infección por larvas de la tenia Echinococcus granulosus (equinococosis quística, hidatidosis) o Echinococcus multilocularis (enfermedad alveolar). Sus síntomas dependen del órgano comprometido (p. ej., ictericia y molestias abdominales en presencia de quistes hepáticos o tos, dolor torácico y hemoptisis en pacientes con quistes pulmonares). La rotura de los quistes puede causar fiebre, urticaria y reacciones anafilácticas graves. El diagnóstico se basa en los estudios de diagnóstico por la imagen, el examen del líquido del quiste o en pruebas serológicas. El tratamiento se realiza con albendazol o cirugía, o con aspiración del quiste e instilación de un agente escolicida.
Echinococcus granulosus se encuentra con frecuencia en áreas del Mediterráneo, el Medio Oriente, Australia, Nueva Zelanda, Sudáfrica y Sudamérica, donde se crían ovejas. También se informaron focos en regiones de Canadá, Alaska y California. Los perros son los huéspedes definitivos, que pueden tener tenias adultas en su tracto gastrointestinal, y los herbívoros (p. ej., ovejas, cabras, cerdos, ganado, camellos, caballos, ciervos) o los seres humanos son huéspedes intermediarios que desarrollan lesiones quísticas en el hígado u otros órganos.
Los gusanos adultos E. multilocularis viven en zorros, coyotes y perros y las larvas hidatídicas habitan en roedores salvajes pequeños. Los perros infectados representan la principal conexión con la infección humana ocasional. E. multilocularis se produce principalmente en Europa Central, Alaska, Canadá y Siberia. Su área de distribución de la infección natural en el territorio continental de los Estados Unidos se extiende desde Wyoming y las Dakotas hasta el Medio Oeste.
En forma infrecuente, Echinococcus vogelii o Echinococcus oliganthus causa enfermedad hidatídica en seres humanos, sobre todo en el hígado. La enfermedad puede ser poliquística (E. vogelii) o monoquística (E. oliganthus). Estas especies aparecen en América Central y del Sur.
Fisiopatología de la equinococosis
El paciente ingiere los huevos en las heces de los animales (que pueden encontrarse en el pelaje de los perros o de otros animales), que se incuban en el intestino y liberan las oncosferas (formas inmaduras del parásito encerradas en una envoltura embrionaria). Las oncosferas penetran en la pared intestinal, migran a través de la circulación y se alojan en el hígado o los pulmones o, con menor frecuencia, en el encéfalo, los huesos u otros órganos. No hay gusanos adultos en el tubo digestivo de los seres humanos.
En los tejidos, las oncosferas de E. granulosusforman quistes, que crecen lentamente (en general, durante varios años) hasta generar quistes hidatídicos, que son cavidades uniloculares llenas de líquido. Dentro de estos quistes se forman cápsulas incubadas, que contienen numerosos protoscólices pequeños con capacidad infecciosa. Los quistes grandes pueden contener más de 1 L de líquido hidatídico, que es muy antigénico, además de millones de protoscólices. A menudo se forman quistes hijos en los quistes primarios o fuera de ellos. Si un quiste en el hígado pierde líquido o se rompe, la infección puede diseminarse al peritoneo.
Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
El E. multilocularis produce masas esponjosas que invaden los tejidos locales y son difíciles o imposibles de tratar quirúrgicamente. Los quistes se identifican sobre todo en el hígado, aunque también pueden formarse en los pulmones o en otros tejidos. Los quistes no son grandes, pero invaden y destruyen el tejido circundante y pueden provocar insuficiencia hepática o muerte.
Signos y síntomas de la equinococosis
Si bien muchas infecciones se contagian durante la infancia, los signos clínicos de la equinococosis pueden no evidenciarse durante varios años, salvo cuando los quistes comprometen órganos vitales. Los signos y los síntomas pueden ser similares a los de un tumor ocupante de espacio.
Los quistes hepáticos pueden causar dolor abdominal o un tumor palpable. Puede aparecer ictericia cuando se obstruyen los conductos biliares. La rotura del quiste hacia un conducto biliar, la cavidad peritoneal o el pulmón puede causar fiebre, urticaria o una reacción anafiláctica grave.
Los quistes pulmonares pueden romperse y provocar tos, dolor torácico y hemoptisis.
Diagnóstico de la equinococosis
Estudios de diagnóstico por imágenes
Pruebas serológicas
Examen del líquido del quiste
La TC, la RM y los hallazgos ecográficos del abdomen pueden ser patognomónicos de la equinococosis quística del hígado si se identifican los quistes hijos y la arenilla hidatídica (protoescólices y detritos), pero los quistes hidatídicos simples pueden ser difíciles de distinguir de los quistes benignos, los abscesos o los tumores benignos o malignos. La presencia de arena hidatídica (los escólices pasan al líquido del quiste y forman un sedimento blanco) en el líquido aspirado del quiste es diagnóstica. Los criterios de la Organización Mundial de la Salud utilizan los resultados de los estudios de diagnóstico por imágenes para clasificar los quistes en activos, transitorios o inactivos (1). El compromiso pulmonar puede presentarse como masas pulmonares redondas o irregulares en la radiografía de tórax. La equinococosis alveolar se presenta típicamente como una masa invasora.
Las pruebas serológicas (enzimoinmunoensayo, ensayo de hemaglutinación indirecta) son sensibles para detectar la infección, lo que puede confirmarse si se demuestran antígenos equinocócicos mediante inmunodifusión (arco 5) o ensayos de inmunotransferencia. El hemograma completo puede detectar eosinofilia.
Tratamiento de la equinococosis
Para la equinococosis hepática, resección quirúrgica
Aspiración percutánea seguida de instilación de un agente escolicida y reaspiración (PAIR).
Albendazol solo o en combinación con resección quirúrgica o aspiración
Sólo observación
Para el equinococo alveolar, resección quirúrgica, si es posible, más albendazol
El tratamiento de la equinococosis quística (hidatídica) varía según el tipo, la ubicación y el número de quistes y de si los resultados de las imágenes indican que los quistes son activos, transitorios o inactivos (1).
La resección quirúrgica puede ser curativa y es el mejor tratamiento para las lesiones complicadas con las siguientes características: quistes rotos, quistes con fístulas biliares, quistes que comprimen estructuras vitales, quistes con quistes hijos, quistes con diámetro > 10 cm, quistes superficiales en riesgo de rotura por traumatismo y quistes acompañados de enfermedad extrahepática. Para los quistes pequeños uniloculares simples (< 5 cm), algunos centros realizan aspiración percutánea bajo guía de TC, seguida de instilación de un agente escolicida (p. ej., solución salina hipertónica) y reaspiración (APIR [aspiración percutánea-inyección-reaspiración]). Para prevenir infecciones metastásicas que pueden ocurrir si el contenido del quiste se derrama durante el procedimiento o si se pierde inadvertidamente el material, el albendazol se administra típicamente una semana antes, durante y al menos 4 semanas (hasta 6 meses dependiendo de la respuesta clínica y de la imagen) después de la cirugía o del procedimiento PAIR (2).
Los quistes hidatídicos pequeños uniloculares pueden tratarse con albendazol solo durante varios meses, lo que resulta en una tasa de curación aproximadamente del 30% (3). El albendazol aislado también se considera el tratamiento de elección para los quistes inoperables.
La observación solo es una opción para los quistes asintomáticos que se inactivan de manera espontánea (no con tratamiento farmacológico).
El trasplante hepático logró salvar la vida de unos pocos pacientes.
Perlas y errores
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Los pacientes con equinococosis alveolar debido a E. multilocularis deben recibir albendazol (en la dosis diaria indicada para la equinococosis quística) durante ≥ 1 semana, seguida de resección quirúrgica, si es posible, que depende de la extensión, la localización y las manifestaciones de la lesión. El pronóstico es desfavorable, salvo que pueda extraerse toda la masa de larvas. El albendazol se administra en forma continua durante al menos 2 años y los pacientes son controlados por recidivas durante 10 años o más a partir de entonces.
El tratamiento prolongado con dosis altas de albendazol puede causar supresión de la médula ósea, toxicidad hepática y caída temporal del cabello. Es importante controlar el hemograma completo y el hepatograma durante el uso.
Referencias del tratamiento
1. Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Current management of cystic echinococcosis: a survey of specialist practice. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.
2. Bildik N, Cevik A, Altintaş M, Ekinci H, Canberk M, Gülmen M: Efficacy of preoperative albendazole use according to months in hydatid cyst of the liver. J Clin Gastroenterol 41(3):312-316, 2007. doi:10.1097/01.mcg.0000225572.50514.e6
3. Horton RJ: Albendazole in treatment of human cystic echinococcosis: 12 years of experience. Acta Trop64(1-2):79-93, 1997. doi:10.1016/s0001-706x(96)00640-7
Conceptos clave
La equinococosis se produce cuando los huevos eclosionan, liberando las oncosferas, que migran al hígado o los pulmones, o con menor frecuencia al cerebro, el hueso u otros órganos, y forman quistes; no se presentan parásitos en el tubo digestivo de los seres humanos.
Los quistes de E. granulosus se desarrollan lentamente (por lo general durante muchos años), hasta formar quistes grandes (de hasta 1 L) llenos de líquido (quistes hidatídicos), que contienen numerosas protoescólices infecciosas.
Las heces de los perros (y otros caninos) infectados representan la principal fuente para la infección humana.
Los quistes hepáticos causan dolor y, a veces, ictericia; los quistes pulmonares pueden causar dolor, tos y hemoptisis.
E. multilocularis no produce quistes grandes, pero invade y destruye el tejido circundante y puede producir insuficiencia hepática y muerte.
Diagnosticar mediante TC, RMN o ecografía, análisis del líquido del quiste y pruebas serológicas.
El tratamiento varía según la especie de Echinococcus infecciosa y la ubicación, el tamaño y las características del quiste en los estudios de diagnóstico por imágenes y puede incluir cirugía o aspiración del quiste, instilación de un agente escolicida y reaspiración (PAIR) y tratamiento prolongado con albendazol.
