La encefalitis amebiana granulomatosa es una infección subaguda muy rara del sistema nervioso central que suele ser mortal y se debe a la infección por subespecies de Acanthamoeba en huéspedes inmunodeficientes o debilitados o por Balamuthia mandrillaris.
Las especies de Acanthamoeba y la Balamuthia mandrillaris se encuentran en todo el mundo en el agua, el suelo y el polvo. La exposición de los seres humanos es frecuente, pero la infección es inusual. La infección del sistema nervioso central por Acanthamoeba aparece casi exclusivamente en pacientes debilitados, pero la B. mandrillaris también puede infectar a huéspedes sanos. Sappinia pedata estuvo implicado en un caso de encefalitis amebiana en Texas.
El ciclo de vida de Acanthamoeba, de Balamuthia, y Sappinia implica solo 2 etapas: quistes y trofozoítos (la forma infecciosa). Los trofozoítos forman quistes de doble pared, que resisten la erradicación. Se considera que el sitio de entrada se encuentra en la piel o las vías respiratorias inferiores, con diseminación hematógena posterior al sistema nervioso central. En pacientes infectados, se pueden encontrar quistes y trofozoítos en los tejidos.
Síntomas de la encefalitis amebiana granulomatosa
En los pacientes con encefalitis amebiana granulomatosa, el establecimiento es insidioso, a menudo con manifestaciones neurológicas localizadas. Los cambios en el estado mental, las convulsiones y la cefalea son habituales.
La especie de Acanthamoeba y B. mandrillaris también pueden causar lesiones en la piel; los pacientes pueden presentar lesiones ulcerosas en la piel y posteriormente desarrollar síntomas y signos neurológicos. En unos pocos pacientes con sida, la infección por Acanthamoeba diseminada afecta solo la piel.
La supervivencia es inusual en pacientes con enfermedad del sistema nervioso central o diseminada; la muerte se produce entre 7 y 120 días después del comienzo de la infección.
Diagnóstico de la encefalitis amebiana granulomatosa
TC y/o RM de cabeza con contraste
Análisis de líquido cefalorraquídeo
Biopsia de las lesiones cutáneas
El diagnóstico de la encefalitis amebiana granulomatosa suele realizarse en la autopsia.
Diagnóstico de las infecciones por Acanthamoeba
En los pacientes con infección encefálicas por Acanthamoeba, la TC con contraste y la RM pueden mostrar lesiones ocupantes de espacio, únicas o múltiples, con realce de contraste anular, con mayor frecuencia en los lóbulos temporal y parietal. En el líquido cefalorraquídeo, el recuento de leucocitos (a predominio linfocítico) está aumentado, aunque rara vez se identifican trofozoítos. Estas pruebas ayudan a excluir otras causas posibles, pero generalmente no pueden confirmar el diagnóstico.
A menudo, las lesiones cutáneas visibles contienen amebas y deben biopsiarse; si se detectan amebas, puede realizarse un cultivo con antibiograma para determinar su sensibilidad a los fármacos. La biopsia cerebral a menudo es positiva y debe considerarse si se sospecha encefalitis amebiana granulomatosa.
Las pruebas basadas en la PCR (polymerase chain reaction) están disponibles en laboratorios de referencia especializados.
Diagnóstico de las infecciones por B. mandrillaris
En los pacientes con infección por B. mandrillaris, la TC y la RM, ambas con contraste, típicamente muestran múltiples lesiones nodulares con realce de contraste anular. La hemorragia intralesional es un importante indicio radiológico. En el líquido cefalorraquídeo, el recuento de leucocitos está elevado (a predominio linfocítico), la glucosa es normal o baja y las proteínas a menudo están elevadas en forma significativa. B. mandrillaris rara vez es identificado en el LCR. El examen microscópico más las técnicas basadas en PCR e inmunohistoquímica pueden identificar B. mandrillaris en biopsias de lesiones encefálicas o cutáneas.
Tratamiento de la encefalitis amebiana granulomatosa
Una combinación de medicamentos antiparasitarios, que incluye miltefosina
Interconsulta con los Centers for Disease Control and Prevention
El tratamiento óptimo para la encefalitis amebiana por Acanthamoeba no está claro. Para todos los casos, se recomienda la interconsulta inmediata con los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) (llame al Centro de Operaciones de Emergencia de CDC [CDC Emergency Operations Center] al 770-488-7100). Múltiples medicamentos (a menudo > 5) suelen usarse en combinación. Aunque el número de pacientes tratados con un régimen que contenga miltefosina es pequeño, este fármaco parece prolongar la supervivencia y se recomienda.
Otros fármacos que se han usado en combinación con mitefosina para tratar la encefalitis por Acanthamoeba incluyen pentamidina, sulfadiacina o trimetoprima/sulfametoxazol (TMP/SMX), flucitosina, un azol (fluconazol, itraconazol o voriconazol), rifampicina y anfotericina B.
Para la encefalitis por B. mandrillaris, miltefosina en combinación con otros medicamentos como flucitosina, pentamidina, fluconazol y/o sulfadiazina más azitromicina o claritromicina y resección quirúrgica.
Un caso de encefalitis por Sappinia pedata fue tratado con éxito con una combinación de azitromicina, pentamidina, itraconazol y flucitosina, más la resección quirúrgica de la lesión del sistema nervioso central. La adición de miltefosina a este régimen debe considerarse en futuros casos.
Las infecciones cutáneas causadas por especies de Acanthamoeba o por B. mandrillaris suelen tratarse con los mismos fármacos más desbridamiento quirúrgico de las lesiones cutáneas.
Conceptos clave
La encefalitis amebiana granulomatosa es una infección del sistema nervioso central muy rara, en general letal.
La encefalitis por Acanthamoeba aparece casi exclusivamente en pacientes debilitados, pero la B. mandrillaris puede infectar a huéspedes sanos.
Se debe realizar una TC o una RM, ambas con contraste; también se deben indicar pruebas de líquido cefalorraquídeo para excluir otras causas; biopsia de toda las lesiones cutáneas, si existen, o a veces del encéfalo, para verificar la presencia de amebas.
Interconsulta con los CDC sobre la evaluación diagnóstica y el tratamiento óptimo.
Trate con miltefosina más otros medicamentos antiparasitarios (p. ej., pentamidina, sulfadiazina, flucitosina, un azol).
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
