Compromiso sistémico en la sarcoidosis
Aparato o sistema | Frecuencia estimada | Comentarios |
|---|---|---|
Pulmonares | > 90% | Se forman granulomas en los tabiques alveolares y en las paredes bronquiolares y bronquiales, que causan enfermedad pulmonar difusa; las arterias y las venas pulmonares también están implicadas A menudo, asintomática En muchos pacientes se resuelve en forma espontánea, si bien puede causar disfunción pulmonar progresiva que lleva a limitaciones en la función física, insuficiencia respiratoria y muerte en algunos |
Linfáticos pulmonares | 90% | Compromiso hiliar o mediastínico detectado accidentalmente en la radiografía de tórax en la mayoría de los pacientes; linfadenopatía cervical o periférica dolorosa o no dolorosa a la palpación en otros |
Muscular | 50–80% | Enfermedad asintomática con elevaciones de enzimas o sin ellas en la mayoría de los pacientes A veces, miopatía insidiosa o aguda con debilidad muscular |
Hepática | 40–75% | En general, asintomática Se manifiesta con elevaciones leves en los resultados de las pruebas de función hepática, lesiones hipolúcidas en la TC con contraste En raras ocasiones, colestasis o cirrosis clínicamente importante Distinción poco clara entre sarcoidosis y hepatitis granulomatosa cuando la sarcoidosis afecta sólo al hígado |
Articulación | 25–50% | Artritis de tobillo, rodilla, muñeca y codo (más común) Puede causar artritis crónica con deformidades o dactilitis de Jaccoud Síndrome de Löfgren (tríada de poliartritis migratoria aguda, eritema nudoso y adenopatía hiliar) |
Hematológico | < 5–30% | Anemia de la enfermedad crónica Anemia debida a la infiltración granulomatosa de la médula ósea, a veces causa pancitopenia Secuestro esplénico que causa trombocitopenia |
Dermatológica | 25% |
La biopsia de las lesiones de eritema nudoso es innecesaria porque los granulomas característicos de la sarcoidosis están ausentes Lesiones cutáneas comunes:
Lupus pernio:
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Ocular | 25% | Uveítis (más común), que causa visión borrosa, fotofobia y lagrimeo Puede causar ceguera Resuelve espontáneamente en la mayoría de los pacientes Puede manifestarse con conjuntivitis, iridociclitis, coriorretinitis, dacriocistitis, infiltración de la glándula lagrimal que causa sequedad ocular, neuritis óptica, glaucoma o cataratas El compromiso ocular es más común entre los estadounidenses de raza negra y las personas descendientes de japoneses El cribado anual está indicado para la detección temprana de la enfermedad |
Psiquiatría | 10% | Depresión (común), pero no se tiene certeza si es una manifestación primaria de la sarcoidosis o una respuesta a la evolución prolongada de la enfermedad y las recidivas frecuentes |
Renal | 10% | Hipercalciuria asintomática (lo más frecuente) Enfermedad renal crónica causada por nefrolitiasis y nefrocalcinosis y en algunos pacientes se necesita sustitución renal (diálisis o trasplante) |
Esplénica | 10% | En general, asintomática Se manifiesta con dolor en el cuadrante superior izquierdo y trombocitopenia o como un hallazgo accidental en la ecografía o la TC |
Neurológico | < 10% | Neuropatía craneal, en especial del VII nervio craneal (que causa parálisis del nervio facial) o del VIII nervio craneal (que causa hipoacusia o sordera) Neuropatía óptica y periférica (común) Puede afectar cualquier para craneal Compromiso del sistema nervioso central, con lesiones nodulares o inflamación meníngea difusa de manera característica en el cerebelo y el tronco encefálico Deficiencia de arginina vasopressina (diabetes insípida central), polifagia y obesidad y alteraciones en la termorregulación y la líbido |
Senos nasales | < 10% | Inflamación granulomatosa aguda y crónica de la mucosa sinusal con síntomas indistinguibles de la sinusitis alérgica y las infecciosa comunes El diagnóstico se confirma con la biopsia Más frecuente en pacientes con lupus pernio |
Cardíaco | 5% | Bloqueo de conducción y arritmias (más común), a veces causan muerte súbita (sarcoidosis cardíaca) Insuficiencia cardíaca debido a miocardiopatía restrictiva (primaria) o hipertensión pulmonar de clase V (multifactorial) Disfunción transitoria del músculo papilar y pericarditis (rara) Más común entre los pacientes de ascendencia japonesa, en quienes la miocardiopatía es la causa más frecuente de muerte relacionada con la sarcoidosis |
Hueso | 5% | Lesiones osteolíticas o quísticas Osteopenia |
Oral | < 5% | Hinchazón asintomática de la glándula parótida (más frecuente) Parotiditis con xerostomía Síndrome de Heerfordt (fiebre uveoparotídea), caracterizada por uveítis, hinchazón bilateral de las glándulas parótidas, parálisis facial y fiebre crónica Lupus pernio bucal, que puede desfigurar el paladar duro y puede afectar las mejillas, la lengua y las encías |
Digestivo | Infrecuente | Rara vez, granulomas gástricos Rara vez, compromiso intestinal Linfadenopatías mesentéricas que pueden causar dolor abdominal |
Endocrino | Infrecuente | Infiltración hipotalámica y del tallo hipofisario, que tal vez causan panhipopituitarismo Puede causar infiltración de la glándula tiroides sin disfunción Hipoparatiroidismo secundario debido a la hipercalcemia |
Pleura | Infrecuente | Causa derrames exudativos linfocíticos, en general bilateral |
Reproductor | Infrecuente | Informes de casos de compromiso endometrial, ovárico, del epidídimo y testicular Sin efecto sobre la esterilidad La enfermedad puede remitir durante el embarazo y recidivar en el posparto |