El síndrome de abdomen en ciruela pasa consiste en déficit de los músculos abdominales, anomalías de la vía urinaria y testículos no descendidos intraabdominales.
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El nombre de síndrome de abdomen en ciruela pasa procede del aspecto arrugado característico de la pared abdominal en los recién nacidos. No se conoce con certeza la causa de este síndrome congénito, que afecta fundamentalmente, aunque no en forma exclusiva, a varones.
Las anomalías urinarias pueden consistir en hidronefrosis, megauréteres, reflujo vesicoureteral y malformaciones uretrales. Los casos graves pueden asociarse con insuficiencia renal, displasia broncopulmonar y muerte fetal.
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El diagnóstico de síndrome de abdomen en ciruela pasa suele realizarse durante la ecografía prenatal sistemática. Además de la ecografía posnatal, la evaluación adicional incluye cistouretrografía miccional, ecografía o gammagrafía renal.
Tratamiento de síndrome de abdomen en ciruela pasa
Posiblemente cirugía
Las anomalías de la vía urinaria pueden requerir reconstrucción quirúrgica. Si no es necesaria una intervención urinaria, puede realizarse la orquidopexia junto con una abdominoplastia. La mayoría de los varones tienen testículos intraabdominales; por lo tanto, la orquidopexia a menudo se realiza por vía laparoscópica si la abdominoplastia no está indicada.
La insuficiencia renal es frecuente, y aproximadamente el 15 al 20% de los pacientes requieren diálisis o trasplante renal (1).
Referencia del tratamiento
1. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 2015;85(1):211-215. doi:10.1016/j.urology.2014.09.029
