En los varones, las anomalías congénitas de la uretra suelen asociarse a anomalías anatómicas del pene y viceversa. En las niñas, las anomalías uretrales congénitas pueden existir sin otras malformaciones de los genitales externos.
Se requiere la reparación quirúrgica cuando hay una alteración funcional o cuando se desea una corrección estética.
Epispadias
La uretra se abre en el dorso del glande o del cuerpo del pene o en la unión del pene con el pubis. En las niñas, la uretra se abre entre el clítoris y los labios o en el abdomen. El epispadias puede ser parcial (en el 15% de los casos) o completo; la forma más grave es la asociada con extrofia vesical.
Los signos y síntomas del epispadias son incontinencia, reflujo urinario e infección urinaria.
El tratamiento de las epispadias es quirúrgico. Se requiere la reconstrucción de la vejiga para lograr un control urinario completo.
Hipospadias
Esta anomalía es causada por falta de tubulización y fusión del surco uretral. Casi siempre afecta a varones, en quienes la uretra se abre en la parte inferior del cuerpo del pene, en la unión de éste con el escroto, entre los pliegues escrotales o en el periné. El prepucio no es circunferencial y adopta la forma de un capuchón dorsal. El hipospadias suele asociarse con encordamiento peneano.
El pronóstico de la corrección funcional y estética es bueno. La cirugía ambulatoria alrededor de los 6 meses de edad consiste en la construcción de una neouretra usando piel del cuerpo del pene o del prepucio y reparación del encordamiento.
El hipospasias es sumamente raro en las niñas; la uretra se abre en el introito vaginal.
En esta imagen, la flecha apunta al meato.
Image courtesy of Drs. Ronald Rabinowitz y Jimena Cubillos.
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Estenosis del meato uretral
La estenosis del meato uretral es más comúnmente una consecuencia a largo plazo de la circuncisión. En ocasiones, es congénita y se asocia a hipospadias.
Se requiere una meatotomía cuando el chorro de orina está muy desviado o es puntiforme.
Estenosis uretral
La estenosis uretral causa obstrucción en alguna parte de la longitud de la uretra. Casi siempre afecta a varones, suele ser adquirida y en general se debe a una lesión por aplastamiento tras un traumatismo en silla de montar. Las estenosis uretrales también pueden ser iatrogénicas y ocurrir después de la cirugía, más comúnmente después de la reparación de hipospadias, o después de un cateterismo traumático. La estenosis congénita de la uretra puede manifestarse de manera similar a las válvulas uretrales y puede diagnosticarse por ecografía prenatal o, en el período posnatal, por signos y síntomas de obstrucción del tracto de salida o persistencia del uraco; se confirma por uretrografía retrógrada. El tratamiento inicial suele ser la uretrotomía endoscópica, aunque a veces es necesaria una uretroplastia a cielo abierto.
Duplicaciones y triplicaciones uretrales
Las duplicaciones y triplicaciones uretrales son otro tipo de anomalía congénita de la uretra. La uretra permeable es el conducto más ventral.
La cistouretrografía miccional (CUGM) debe realizarse para determinar la permeabilidad y detectar la conexión entre los canales y la vejiga.
La intervención quirúrgica casi siempre es necesaria.
Válvulas uretrales
En los varones, los pliegues en la uretra posterior pueden actuar como válvulas que obstaculizan el flujo de orina. Las secuelas urológicas de las válvulas uretrales incluyen dificultad para iniciar la micción, un chorro urinario débil, infecciones urinarias, incontinencia por rebosamiento, disfunción miogénica de la vejiga, reflujo vesicoureteral, lesión de la vía urinaria superior, e insuficiencia renal. Las válvulas en ocasiones se asocian a persistencia del uraco. Debido a que la excreción de orina fetal contribuye al líquido amniótico, una obstrucción uretral severa puede causar disminución de líquido amniótico (oligohidramnios), que puede causar hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar consiguiente, hipoplasia pulmonar, o insuficiencia respiratoria. La hipertensión pulmonar puede causar luego hipertensión sistémica. Los casos graves pueden resultar en muerte perinatal.
El diagnóstico se hace a menudo por los hallazgos en la ecografía prenatal de rutina, incluyendo hidroureteronefrosis bilateral grave u oligohidramnios. Los casos sospechosos después del nacimiento (a menudo debido al antecedente de flujo urinario anormal) son confirmados por cistouretrografía miccional inmediata.
La cirugía (en general, por vía endoscópica) se realiza en el momento del diagnóstico para prevenir el deterioro renal progresivo. Si la ablación endoscópica de la válvula no es factible, está indicada una vesicostomía provisoria.
Una anomalía mucho menos frecuente, el divertículo de la uretra anterior, puede actuar como una válvula (válvula uretral anterior). Esta anomalía se trata con frecuencia por vía endoscópica y, en ocasiones, mediante reconstrucción abierta.
Prolapso uretral
El prolapso uretral es la protrusión de una pequeña porción de la uretra distal fuera del meato.
El prolapso ocurre principalmente en niñas, más comúnmente de etnia negra. Puede aparecer en la lactancia o más tarde en la infancia y generalmente se manifiesta como una masa interlabial.
Cuando se produce un prolapso uretral, la abertura de la uretra se asemeja a una rosquilla con el meato ubicado en el centro. Puede irritarse y causar dolor y/o sangrado.
El tratamiento suele ser conservador con una crema tópica de estrógenos. La intervención quirúrgica rara vez es necesaria.
