La atresia esofágica es la formación incompleta del esófago, que suele asociarse con fístula traqueoesofágica. La anomalía suele sospecharse en la ecografía prenatal debido al hallazgo de polihidramnios o durante el período neonatal como resultado del desarrollo de neumonía aspirativa. El diagnóstico se realiza al no poder introducir una sonda nasogástrica u orogástrica en el estómago. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas).
La atresia esofágica es la atresia digestiva más frecuente. La incidencia estimada es de 1 cada 3.500 nacidos vivos. Hasta en el 50% de los casos, hay otras malformaciones congénitas. Dos síndromes en particular están asociados con atresia esofágica:
VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, malformaciones cardíacas, fístula traqueoesofágica, anomalías renales y aplasia radial, y anomalías de los miembros [limb, en inglés])
CHARGE [coloboma, defectos cardiacos (heart), atresia de las coanas, retraso del desarrollo físico o mental, hipoplasia genital, y anomalías del oído (ear)]
Alrededor del 19% de los lactantes con atresia esofágica tienen criterios de VACTERL.
Hay 5 tipos principales de atresia esofágica (véase figura Tipos y frecuencias relativas de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica). La mayoría de los tipos también presenta una fístula entre la tráquea y el esófago.
La mayoría de los lactantes manifiestan la enfermedad durante el período neonatal, pero los lactantes con fístula de tipo H pueden permanecer sin diagnóstico hasta el final de la lactancia o la infancia; hay informes de casos de fístulas de tipo H que no se presentan hasta la edad adulta (1).
Los signos característicos son secreciones excesivas, tos y cianosis tras los intentos de alimentación y neumonía por aspiración. La atresia esofágica con una fístula distal provoca distensión abdominal porque, cuando el lactante llora, el aire de la tráquea es impulsado a través de la fístula hacia el segmento inferior del esófago y el estómago.
Tipos y frecuencias relativas de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
Las frecuencias relativas se basan en una compilación de varias fuentes. |
Referencia general
1. Tiwari C, Nagdeve N, Saoji R, et al: Congenital H-type tracheo-oesophageal fistula: An institutional review of a 10-year period. J Mother Child 24(4):2-8, 2021. Publicado el 13 de julio de 2021. doi:10.34763/jmotherandchild.20202404.d-20-00004
Diagnóstico de la atresia esofágica
Prenatal: ecografía
Posnatal: colocación de sonda nasogástrica o sonda orogástrica y radiografía
La ecografía prenatal sistemática puede sugerir atresia esofágica. El polihidramnios puede estar presente, pero no es específico del diagnóstico porque puede ocurrir con muchos otros trastornos. La burbuja gástrica fetal puede estar ausente, pero solo en menos de la mitad de los casos. Con menor frecuencia, se observa dilatación de la bolsa esofágica superior, pero esto suele investigarse sólo en fetos con polihidramnios y sin burbuja gástrica.
Después del parto, se introduce una sonda orogástrica si se sospecha atresia esofágica en la ecografía prenatal o en los hallazgos clínicos; la imposibilidad de introducir la sonda sugiere el diagnóstico de atresia esofágica. Un catéter radiopaco determina la localización de la atresia en la radiografía. En casos atípicos, puede requerirse una pequeña cantidad de material de contraste hidrosoluble para definir la anatomía bajo radioscopia. El material de contraste debe volver a aspirarse rápidamente, porque puede provocar una neumonitis química si ingresa en los pulmones. Este procedimiento debe ser efectuado por un radiólogo experimentado en el centro en el que se realizará la cirugía neonatal.
Tratamiento de la atresia esofágica
Reparación quirúrgica
El tratamiento preoperatorio tiene por objeto optimizar el estado del lactante antes de la cirugía y prevenir la neumonía por aspiración, que aumenta el riesgo de la corrección quirúrgica. Se suspende la alimentación oral. La aspiración continua con una sonda nasogástrica en la bolsa esofágica superior previene la aspiración de la saliva deglutida. Debe colocarse al lactante en decúbito prono con la cabeza elevada de 30 a 40° y con el lado derecho hacia abajo para favorecer el vaciamiento gástrico y minimizar el riesgo de aspiración de ácido gástrico a través de la fístula. Si debe diferirse la reparación definitiva debido a prematurez extrema, neumonía por aspiración u otras malformaciones congénitas, se coloca un tubo de gastrostomía para descomprimir el estómago. La aspiración por el tubo de gastrostomía reduce el riesgo de reflujo del contenido gástrico hacia el árbol traqueobronquial a través de la fístula.
Reparación quirúrgica
Cuando el estado del lactante es estable, puede efectuarse la reparación quirúrgica extrapleural de la atresia esofágica y el cierre de la fístula traqueoesofágica (1). Si se observa una fístula, debe ligarse. En aproximadamente el 90% de los casos, se puede hacer una anastomosis primaria del esófago. En los casos restantes, en los que existe una brecha muy larga para cubrir, las opciones son hacer un procedimiento de transposición gástrica o un procedimiento de interposición de colon.
Algunos cirujanos pediátricos realizan un procedimiento de Foker. En este procedimiento, las suturas de tracción se colocan en los extremos de los reservorios esofágicos, se exteriorizan a través de la piel, y se fijan con botones de silicona. Se aplica tracción gradual a las suturas, lo que estimula el alargamiento del esófago hasta 1 a 2 mm/día. Una vez que los extremos del esófago se han unido, o están en estrecha proximidad, se realiza una anastomosis primaria (2).
Las complicaciones agudas más frecuentes son la filtración en el sitio de la anastomosis y la formación de estenosis. Las dificultades alimentarias son frecuentes tras la reparación quirúrgica exitosa debido a la escasa motilidad del segmento esofágico distal, que se produce hasta en el 85% de los casos. Esta escasa motilidad predispone al lactante al reflujo gastroesofágico, que ocurre hasta en el 50% de los niños, así como a disfagia. Se recomienda que todos los recién nacidos con atresia esofágica reciban tratamiento para el reflujo con terapia supresora de ácido (3). Si fracasa el tratamiento médico del reflujo, puede ser necesaria una fundoplicatura de Nissen.
Referencias del tratamiento
1. Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al: ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg 30(4):326-336, 2020. doi:10.1055/s-0039-1693116
2. Shieh HF, Jennings RW: Long-gap esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 26(2):72–77, 2017. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009
3. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, et al: ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with esophageal atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr 63(5):550–570, 2016. doi: 10.1097/MPG.0000000000001401
Conceptos clave
Existen 5 tipos de atresia esofágica; todos ellos, salvo uno, incluyen una fístula traqueoesofágica.
A veces, el diagnóstico se sospecha en base a una ecografía prenatal.
Las manifestaciones clínicas incluyen secreciones excesivas, tos y cianosis tras los intentos de alimentación y neumonía por aspiración; por lo general, una fístula de tipo H se presenta más tarde en la vida y se sospecha debido a neumonía por aspiración.
Diagnósticar mediante la introducción de una sonda nasogástrica u orogástrica y radiografía.
Tratar con reparación quirúrgica y terapia supresora de ácido.
