La estenosis aórtica es el estrechamiento de la válvula aórtica que obstruye el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta ascendente durante la sístole. Sus causas incluyen una válvula bicúspide congénita, la esclerosis degenerativa idiopática con calcificación y la fiebre reumática. La estenosis aórtica no tratada progresa hasta volverse sintomática con una o varias de las tríadas clásicas de síncope, angina y disnea durante el ejercicio. También pueden presentarse arritmias e insuficiencia cardíaca. Es característico un soplo de eyección creciente-decreciente. El diagnóstico se basa en el examen físico y la ecocardiografía. La estenosis aórtica asintomática en los adultos no suele requerir tratamiento. Una vez que se desarrollan los síntomas, se requiere la sustitución valvular quirúrgica o percutánea. En los niños con estenosis aórtica grave o sintomática es efectiva la valvulotomía con balón.
(Véase también Generalidades sobre las enfermedades valvulares cardíacas).
Etiología de la estenosis aórtica
En los pacientes de edad avanzada, el precursor más común de la estenosis aórtica es
Esclerosis aórtica
La causa de la esclerosis y la estenosis aórticas aun no se conoce, pero está mediada por un proceso inflamatorio que es similar pero distinto de la aterosclerosis. Los factores de riesgo genéticos, anatómicos, relacionados con la dinámica de líquidos y ambientales incluyen hipertensión, tabaquismo, colesterol alto y la presencia de una válvula bicúspide. El depósito de lípidos y la inflamación conducen al engrosamiento de las estructuras de la válvula aórtica por fibrosis y calcificación, inicialmente sin causar obstrucción significativa. Con el paso de los años, la esclerosis aórtica lleva a una estenosis en hasta el 15% de los pacientes.
La lipoproteína (a) está implicada en la patogenia tanto de la estenosis aórtica como de la aterosclerosis. Los niveles elevados de lipoproteína (a) también predicen una progresión hemodinámica más rápida de la EA.
Los pacientes con psoriasis tienen un mayor riesgo de ateroesclerosis, y más recientemente la psoriasis ha sido ligada a un mayor riesgo de estenosis aórtica.
En pacientes < 70 años la causa más frecuente de estenosis aórtica es
Válvula aórtica bicúspide congénita
La estenosis aórtica congénita se presenta en 3 a 5/1000 nacidos vivos y afecta más a los hombres; se asocia con coartación y dilatación progresiva de la aorta ascendente que causan disección aórtica.
En países con servicios médicos insuficientes, la causa más frecuente de estenosis aórtica en todos los grupos etarios es
La estenosis aórtica supravalvular causada por una membrana congénita discreta aislada o por una constricción hipoplásica justo proximal a los senos de Valsalva es una causa poco común. Una forma esporádica de estenosis aórtica supravalvular se asocia con una apariencia facial característica (frente alta y ancha, hipertelorismo, estrabismo, nariz con la punta hacia arriba, filtrum largo, boca ancha, malformaciones dentales, mejillas con aumento del tejido subcutáneo, micrognatia, orejas de implantación baja). Cuando se asocia con hipercalcemia idiopática de la lactancia, esta forma se denomina síndrome de Williams.
La estenosis aórtica subvalvular causada por una membrana congénita o un anillo fibroso justo distal a la válvula aórtica es infrecuente.
Fisiopatología de la estenosis aórtica
La estenosis aórtica puede asociarse con insuficiencia aórtica y alrededor del 60% de los individuos > 60 años con estenosis aórtica significativa también presenta calcificaciones anulares mitrales, que pueden generar insuficiencia mitral.
La carga por el aumento de presión impuesto por la estenosis aórtica da como resultado la hipertrofia compensadora del ventrículo izquierdo sin aumento del tamaño de la cavidad (hipertrofia concéntrica). Con el tiempo, el ventrículo ya no puede compensar, causando un agrandamiento secundario de la cavidad del ventrículo izquierdo, reducción de la fracción de eyección (FE), disminución del gasto cardíaco, y un gradiente engañosamente bajo a través de la válvula aórtica (estenosis aórtica grave de bajo gradiente).
Los pacientes con otros trastornos que también causan aumento de tamaño del ventrículo izquierdo y reducción de la FE (p. ej., infarto de miocardio, miocardiopatía intrínseca) pueden generar flujo insuficiente para abrir completamente una válvula esclerótica y tienen un área de la válvula aparentemente pequeña incluso cuando la estenosis aórtica no es particularmente grave (estenosis aórtica seudograve). La estenosis aórtica seudograve debe diferenciarse de la estenosis aórtica grave de bajo gradiente porque sólo los pacientes con esta última condición pueden beneficiarse con el reemplazo valvular.
La fuerza de cizallamiento elevada a través de la válvula aórtica estenótica degrada en multímeros al factor de von Willebrand. La coagulopatía resultante puede causar hemorragia digestiva en pacientes con angiodisplasias (síndrome de Heyde).
Signos y síntomas de la estenosis aórtica.
La estenosis aórtica congénita suele ser asintomática hasta los 10 o 20 años, cuando los síntomas se desarrollan de manera insidiosa. En todas las formas, la estenosis aórtica progresiva no tratada provoca, finalmente, síncope durante el ejercicio, angina y disnea (tríada SAD). Otros signos y síntomas pueden corresponder a los de la insuficiencia cardíaca y las arritmias, incluso con fibrilación ventricular, que puede provocar muerte súbita.
El síncope durante el ejercicio se debe a la imposibilidad de aumentar el gasto cardíaco en forma suficiente para cubrir las demandas de la actividad física. El síncope que se produce fuera del ejercicio puede deberse a una alteración de las respuestas de los barorreceptores o a una taquicardia ventricular. La angina de pecho durante el ejercicio afecta a alrededor del 66% de los pacientes; la mitad presenta aterosclerosis coronaria significativa y la otra mitad arterias coronarias normales pero con isquemia inducida por la hipertrofia ventricular izquierda y una alteración de la dinámica del flujo coronario.
No se identifican signos visibles de estenosis aórtica. Los signos palpables incluyen pulsos carotídeos y periféricos de baja amplitud, sostenidos, que ascienden lentamente (pulso parvus et tardus), y un latido apical sostenido (coincidente con el primer ruido [S1], con relajación durante el segundo ruido [S2]) debido a la hipertrofia del ventrículo izquierdo. El latido del ventrículo izquierdo puede desplazarse cuando aparece la disfunción sistólica. En los casos graves puede auscultarse un cuarto ruido, también palpable (S4), que se percibe mejor en la punta, y un frémito sistólico relacionado con el soplo de la estenosis aórtica, que se percibe mejor en el extremo superior del borde esternal izquierdo. La tensión arterial sistólica puede ser alta incluso cuando la estenosis aórtica es grave, pero en última instancia, cae cuando el ventrículo izquierdo falla.
La auscultación revela un S1 normal y un S2 no desdoblado porque el cierre de la válvula aórtica se retrasa y se fusiona con el componente pulmonar (P2) de S2. El componente aórtico también puede ser de menor intensidad. También puede auscultarse un desdoblamiento paradójico de S2. Un S2 normalmente desdoblado es el único hallazgo físico que excluye de forma fiable la estenosis aórtica severa. , y S4 puede ser audible. También puede auscultarse un clic de eyección poco después de S1 en pacientes con una válvula aórtica bicúspide congénita cuando las valvas son rígidas pero aún conservan cierta movilidad. El clic no se modifica con las maniobras dinámicas.
El hallazgo principal es un soplo de eyección creciente-decreciente, que se ausculta mejor con el diafragma del estetoscopio a la derecha y la izquierda de los extremos superiores de los bordes esternales tras pedirle al paciente sentado erguido que se incline hacia adelante. El soplo típico irradia a la clavícula derecha y a ambas arterias carótidas (en la izquierda suele ser más intenso que en la derecha) y tiene un tono áspero o chirriante.
En los ancianos, la vibración de las cúspides no fusionadas de las valvas calcificadas de la válvula aórtica puede transmitir un sonido más intenso, de tono más agudo, “similar a un arrullo” o musical hacia la punta del corazón (fenómeno de Gallavardin), que simula una insuficiencia mitral. El soplo es suave cuando la estenosis es menos grave, su intensidad aumenta a medida que la estenosis progresa y su volumen y duración se incrementan durante la fase telesistólica (es decir, la fase creciente se prolonga y la decreciente se acorta) cuando la estenosis empeora. A medida que la contractilidad ventricular izquierda disminuye en la estenosis aórtica crítica, el soplo se torna más suave y breve. En consecuencia, en estas circunstancias la intensidad del soplo puede generar confusiones.
El soplo característico de la estenosis aórtica aumenta con las maniobras que incrementan el volumen y la contractilidad del ventrículo izquierdo (p. ej., elevación de las piernas, posición de cuclillas, liberación de una maniobra de Valsalva, después de una extrasístole ventricular) y disminuye con las maniobras que reducen el volumen ventricular izquierdo (maniobra de Valsalva) o que aumentan la poscarga (prensión manual isométrica). Estas maniobras dinámicas ejercen efectos opuestos sobre el soplo de la miocardiopatía hipertrófica, que sin estas pruebas puede confundirse con el de la estenosis aórtica. El soplo de la insuficiencia mitral provocado por el prolapso de la valva posterior también puede simular el de la estenosis aórtica.
Diagnóstico de la estenosis aórtica
Ecocardiografía
El diagnóstico de la estenosis aórtica se sospecha clínicamente y se confirma con ecocardiografía. La ecocardiografía transtorácica bidimensional se usa para identificar una estenosis aórtica y sus posibles causas, medir la hipertrofia del ventrículo izquierdo y el grado de disfunción sistólica y detectar valvulopatías coexistentes (insuficiencia aórtica, enfermedades de la válvula mitral) y complicaciones (p. ej., endocarditis). La ecocardiografía Doppler se indica para determinar el grado de la estenosis a través de la velocidad del flujo, el gradiente de presión sistólica transvalvular y el área de la válvula aórtica.
La gravedad de la estenosis aórtica se caracteriza en la ecocardiografía como
Leve: velocidad máxima del chorro aórtico de 2,5 a 2,9 m/segundo, gradiente medio de 10 a 20 mm Hg o área valvular de 1,5 a 2,0 cm2
Moderada: velocidad máxima del flujo aórtico 3 a 4 m/s, gradiente medio de 20 a 40 mmHg o área valvular de 1,0 a 1,5 cm2
Grave: velocidad pico del flujo aórtico > 4 m/s, gradiente promedio > 40 mmHg o área valvular < 1,0 cm2
Muy grave: velocidad pico del chorro aórtico > 5 m/s o gradiente promedio > 60 mmHg
El juicio clínico y la revisión crítica de los datos se utilizan para resolver cualquier discordancia entre estos parámetros (p. ej., área valvular moderada pero con gradiente medio muy afectado). La cuantificación del area de la stenosi área de la válvula aórtica es menos precisa cuando el volumen del VI o la función sistólica están reducidos, o si hay hipertensión sistémica.
El gradiente puede sobreestimarse cuando existe insuficiencia aórtica. El gradiente puede subestimar la gravedad cuando el volumen sistólico es bajo, p. ej., en pacientes con hipertensión arterial sistémica o con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (estenosis aórtica de bajo gradiente con reducción de la FE) o un ventrículo izquierdo pequeño, hipertrofiado (estenosis aórtica de bajo gradiente con FE normal, véase tabla Tipos de estenosis aórtica grave).
A veces, la disfunción sistólica ventricular izquierda da como resultado una presión ventricular baja que es insuficiente para abrir las valvas no estenóticas, causando la apariencia de un área valvular baja en la ecocardiografía, en ausencia de estenosis (seudostenosis). La diferenciación entre la seudoestenosis y la estenosis aórtica de bajo gradiente puede facilitarse mediante el cálculo de la relación entre la velocidad del tracto de salida y la velocidad aórtica (índice de velocidad Doppler, [IVD]). Un valor de DVI < 0,25 sugiere una verdadera estenosis grave.
La evaluación del grado de calcificación valvular mediante TC puede ayudar a determinar la gravedad de la EA. La estenosis aórtica grave puede ocurrir cuando la puntuación valvular de calcio es > 2000 (hombres) y > 1300 (mujeres). Es muy probable cuando la puntuación de calcio es > 3000 (hombres) y > 1600 (mujeres). La ecocardiografía de estrés con dosis bajas de dobutamina permite distinguir las estenosis aórticas de gradiente bajo de las seudoestenosis.
Tipos de estenosis aórtica grave
Tipo de estenosis aórtica grave | Vmax | Área de la válvula | FE VI | IVD | Otras |
|---|---|---|---|---|---|
Alto gradiente | ≥ 4,0 m/segundo | ≤ 1,0 cm2 | ≥ 50% | < 0,25 | — |
Flujo bajo, con gradiente bajo y FE reducida | < 4,0 m/segundo | ≤ 1,0 cm2 | < 50% | < 0,25 | Distinguir de seudoestenosis con ecocardiografía con dosis bajas de dobutamina, área valvular < 1,0 cm2, Vmax > 4,0 m/segundo |
Bajo flujo y gradiente bajo con FE normal (EA paradójica con bajo flujo) | < 4,0 m/segundo | ≤ 1,0 cm2 | ≥ 50% con VI pequeño hipertrofiado | < 0,25 | Distinguir de la estenosis aórtica no grave por el índice de volumen sistólico < 35 mL/m2 medido en normotensión |
EA = estenosis aórtica; IVD = índice de velocidad Doppler, relación entre el tracto de salida del VI y la velocidad aórtica; FE VI = fracción de eyección ventricular izquierda; Vmax = velocidad máxima de avance a través de la válvula aórtica. | |||||
El cateterismo cardíaco es necesario antes de la intervención para determinar si la enfermedad coronaria es la causa de la angina y, en ocasiones, para resolver estimaciones clínicas y ecocardiográficas de la gravedad de la estenosis aórtica inconsistentes.
También deben realizarse un ECG y una radiografía de tórax.
El ECG revela en general cambios en la hipertrofia ventricular izquierda con un patrón de ondas T e intervalos ST compatibles con isquemia o sin este patrón.
Los hallazgos en la radiografía de tórax pueden consistir en calcificaciones en las cúspides aórticas (identificadas en la proyección lateral o en la fluoroscopia) y signos de insuficiencia cardíaca. El tamaño del corazón puede ser normal o estar levemente aumentado.
En pacientes asintomáticos con estenosis aórtica grave, se recomienda la ergometría bajo estrecha supervisión en un intento de provocar síntomas de angina de pecho, disnea o hipotensión. Cuando cualquiera de estos síntomas se debe a EA, constituye una indicación para la intervención. El fracaso en aumentar normalmente la tensión arterial y la aparición de una depresión del segmento ST son menos predictivos de pronóstico adverso. La prueba de ejercicio está contraindicada en los pacientes sintomáticos.
Referencia del diagnóstico
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Tratamiento de la estenosis aórtica
En ocasiones, reemplazo de la válvula aórtica
Aún no se ha probado nada que pueda retrasar la progresión de la estenosis aórtica (1). Las estatinas han sido ineficaces (2).
Los medicamentos que pueden causar hipotensión (p. ej., nitratos) deben usarse con precaución, aunque el nitroprusiato se ha utilizado como una medida temporal para reducir la poscarga en pacientes con insuficiencia cardiaca descompensada en las horas previas al reemplazo de la válvula.
Los pacientes que desarrollan insuficiencia cardíaca, pero su riesgo es demasiado alto para una intervención se benefician con un tratamiento cauto con digoxina, diuréticos, e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA).
Indicaciones de intervención
Los beneficios de la intervención no superan los riesgos hasta que los pacientes desarrollan síntomas y/o cumplen con ciertos criterios ecocardiográficos. Por lo tanto, los pacientes deben someterse a una evaluación clínica periódica, incluyendo ecocardiografía y, en ocasiones, realizar la prueba de esfuerzo, para determinar el momento óptimo para el reemplazo de la válvula. Se recomienda el reemplazo valvular cuando la estenosis aórtica es grave y en presencia de alguno de los siguientes factores:
Síntomas
Prueba de esfuerzo que causa síntomas o muestra menor tolerancia al esfuerzo o una caída de la tensión arterial ≥ 10 mmHg por debajo del valor basal)
FE VI < 50%
Además, si el riesgo quirúrgico es bajo, entonces se puede también considerar la cirugía si hay cualquiera de:
Estenosis aórtica muy grave (velocidad aórtica > 5 m/segundo)
El péptido natriurético cerebral (tipo B) es > 3 veces su valor normal
Hipertensión pulmonar grave sin otra explicación
Disminución de la FE a < 60%
Calcificación grave de las válvulas con progresión rápida de la estenosis (reducción del área valvular aórtica ≥ 0,3 m/segundo/año)
Hay estudios en curso para determinar si una intervención quirúrgica más temprana puede estar justificada, ya que los riesgos de reemplazo valvular quirúrgico y de reemplazo valvular percutáneo disminuyen.
Cuando la cirugía cardíaca se realiza por otras razones, la cirugía concomitante de la válvula aórtica está indicada en forma independiente de los síntomas si la estenosis aórtica es moderada o de mayor grado.
Elección de la intervención
La valvulotomía con balón se realiza sobre todo en niños y adultos muy jóvenes con estenosis aórtica congénita.
En los pacientes de edad avanzada que no son candidatos para cirugía, la valvuloplastia con balón ha sido utilizada como un puente hasta el reemplazo valvular, pero este procedimiento tiene una alta tasa de complicaciones y proporciona sólo un alivio temporal. La implantación de una válvula transcatéter, que puede realizarse con un riesgo de procedimiento similar, incluso en pacientes enfermos, de alto riesgo, se realiza con mayor frecuencia.
La cirugía de reemplazo de la válvula aórtica consiste generalmente en el reemplazo por una válvula mecánica o bioprotésica. En los pacientes más jóvenes, se puede utilizar la propia válvula pulmonar y después reemplazarla por una prótesis valvular biológica (procedimiento de Ross). La ventaja del procedimiento de Ross respecto del reemplazo quirúrgico de la válvula aórtica es la mayor durabilidad del procedimiento. La válvula expuesta a la presión sistémica es la válvula pulmonar del paciente y esta dura más que otras válvulas de reemplazo. La bioprótesis en la posición pulmonar también tiende a durar mucho tiempo.
El implante transcatéter (percutáneo) de la válvula aórtica (a veces llamado reemplazo de la válvula aórtica transcatéter o TAVR por sus siglas en inglés) es un método menos invasivo de reemplazo de la válvula aórtica.
Las válvulas del implante transcatéter (percutáneo) de la válvula aórtica están construidas de manera diferente que las válvulas del reemplazo quirúrgico de la válvula aórtica; las primeras se insertan a través de una arteria en una configuración colapsada en el sitio de la válvula aórtica y luego se despliegan/expanden para reemplazar la válvula aórtica estenótica.
La elección compara el riesgo inicial y la morbilidad del reemplazo quirúrgico de la válvula aórtica con la duración desconocida del implante transcatéter (percutáneo) de la válvula aórtica más allá de 5 años. Las pautas para informar la toma de decisiones compartidas sugieren el reemplazo quirúrgico de la válvula aórtica para los pacientes < 65 años; el implante transcatéter (percutáneo) de la válvula aórtica se prefiere para los pacientes cuyas arterias son adecuadas para el abordaje transfemoral que > 80 años o que tienen una expectativa de vida de < 10 años. En los pacientes de 65 a 80 años que son adecuados para el implante transcatéter (percutáneo) de la válvula aórtica transfemoral, la decisión entre el reemplazo quirúrgico de la válvula aórtica o el implante transcatéter (percutáneo) de la válvula aórtica se determina en función de las características individuales del paciente (1). Si las arterias del paciente no se adaptan a la vía transfemoral, se prefiere el reemplazo quirúrgico de la válvula aórtica siempre que el riesgo quirúrgico no lo contraindique.
En pacientes con una expectativa de vida < 1 año, incluso con un procedimiento exitoso, no se recomienda la intervención.
En comparación con el reemplazo quirúrgico de la válvula aórtica, el implante transcatéter (percutáneo) de la válvula aórtica transfemoral se asocia con menor mortalidad a corto plazo y menor riesgo de accidente cerebrovascular, hemorragia grave y fibrilación auricular. El implante transcatéter (percutáneo) de la válvula aórtica también requiere una hospitalización más corta, causa menos dolor y permite un retorno más rápido a la actividad; sin embargo, también aumenta las complicaciones vasculares y la insuficiencia paravalvular y aumenta la necesidad de implante de un marcapasos permanente y de repetición temprana de la intervención valvular.
La evaluación preoperatoria debe buscar enfermedad coronaria para poder realizar una cirugía de revascularización miocárdica junto con el reemplazo valvular en el mismo procedimiento si es necesario.
Una prótesis valvular aórtica biológica requiere anticoagulación durante 3 a 6 meses después de la operación, pero una válvula mecánica requiere anticoagulación de por vida con warfarina. Los anticoagulantes orales de acción directa (ACOAD) son ineficaces y no deben utilizarse (véase también Anticoagulación para pacientes con válvula cardíaca protésica).
Referencias del tratamiento
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2. Thiago L, Tsuji SR, Nyong J, et al: Statins for aortic valve stenosis. Cochrane Database Syst Rev 9(9):CD009571, 2016. doi:10.1002/14651858.CD009571.pub2
Pronóstico de la estenosis aórtica
La estenosis aórtica progresa más rápidamente a medida que aumenta la gravedad, pero la amplia variabilidad en las tasas de progresión requiere una vigilancia regular, sobre todo en pacientes de edad avanzada sedentarios. En estos pacientes, el flujo puede estar significativamente comprometido sin la mediación de síntomas desencadenantes.
Los pacientes asintomáticos con función sistólica normal y estenosis aórtica severa deben ser reevaluados cada 6 meses, porque 3 a 6% de estos pacientes desarrollará síntomas o deterioro de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo cada año. El riesgo de la cirugía es mayor que el beneficio en la supervivencia en pacientes asintomáticos, pero con la aparición de los síntomas, la media de supervivencia llega rápidamente a 2 a 3 años, y el pronto reemplazo valvular está indicado para aliviar los síntomas y mejorar la supervivencia. El riesgo de la operación aumenta en los pacientes que requieren cirugía de revascularización miocárdica (con derivación de la arteria coronaria) en forma simultánea y en los que tienen una función ventricular izquierda deprimida.
En los pacientes con estenosis aórtica grave, alrededor del 50% de las muertes ocurre en forma súbita, y estos pacientes deben ser advertidos de limitar el esfuerzo físico.
Conceptos clave
La causa más frecuente de estenosis aórtica en los pacientes < 70 años es una válvula aórtica bicúspide; la esclerosis aórtica es el precursor más frecuente en adultos mayores.
La estenosis aórtica no tratada provoca, finalmente, síncope durante el ejercicio, angina y disnea (tríada SAD), puede ocurrir muerte súbita.
La auscultación cardíaca típica revela un soplo de eyección creciente-decreciente que aumenta con las maniobras que incrementan el volumen y la contractilidad del ventrículo izquierdo (p. ej., elevación de las piernas, posición de cuclillas, liberación de una maniobra de Valsalva) y disminuye con las maniobras que reducen el volumen ventricular izquierdo (maniobra de Valsalva) o que aumentan la poscarga (prensión manual isométrica).
Los nitratos pueden causar hipotensión peligrosa y deben usarse con precaución para tratar la angina en pacientes con estenosis aórtica.
Las pruebas de ejercicio se reconocen como particularmente útiles para determinar el riesgo y el momento de la cirugía para los pacientes sin síntomas claros.
El reemplazo está indicado una vez que comienzan los síntomas o se presenta la disfunción del ventrículo izquierdo.
El reemplazo de la válvula aórtica transcatéter o en forma quirúrgica son opciones para muchos pacientes, pero aún no se cuenta con datos de seguridad a largo plazo para el reemplazo de la válvula aórtica transcatéter (especialmente en pacientes de bajo riesgo).
