Los linfomas primarios del encéfalo, un tipo de linfoma primaria del sistema nervioso central, se originan en el tejido nervioso y suelen ser tumores de células B. El diagnóstico requiere técnicas de neuroimagen y, en ocasiones, un análisis del líquido cefalorraquídeo (que incluye títulos de virus de Epstein-Barr) o una biopsia cerebral. El tratamiento incluye corticosteroides, quimioterapia y radioterapia.
La incidencia de linfomas cerebrales primarios aumentó de 0,1/100.000 en 1975 a 0,5/100.000 en 2017 (1) en pacientes inmunocomprometidos y adultos mayores. Los linfomas suelen infiltrar el encéfalo en forma difusa, a menudo como masas multicéntricas adyacentes a los ventrículos, pero pueden aparecer también como masas encefálicas solitarias. Los linfomas también pueden aparecer en las meninges, la úvea o el humor vítreo. La mayoría son tumores de células B, a menudo inmunoblásticos. El virus de Epstein-Barr puede contribuir al desarrollo de linfomas en los pacientes inmunocomprometidos. La mayoría de los pacientes no desarrollan un linfoma sistémico posterior.
(Véase también Generalidades sobre los tumores intracraneales).
Referencia
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
Diagnóstico de los linfomas primarios cerebrales
RM
A veces, análisis del líquido cefalorraquídeo o biopsia
La RM puede sugerir el diagnóstico del linfoma primario del encéfalo. Sin embargo, la RM podría no ser capaz de distinguir la toxoplasmosis cerebral (que es frecuente en los pacientes con VIH en etapa terminal) o algunos gliomas del linfoma, que requiere diagnóstico mediante biopsia de tejido o citología del LCR.
El LCR debe ser examinado para descartar meningitis linfomatosa si aparece realce de gadolinio en la RM o si el examen clínico detecta evidencia de signos meníngeos, sobre todo si se detectan neuropatías craneales. En los pacientes inmunodeprimidos, puede detectarse DNA del virus de Epstein-Barr en el líquido cefalorraquídeo. Si no suceden ninguna de estas dos cosas, es necesario realizar una biopsia a cielo abierto o por punción y aspiración. Como en sus primeras fases el linfoma es muy sensible a los corticosteroides, la administración de estos fármacos inmediatamente antes de la biopsia puede hacer que desaparezca la lesión y dar lugar a un resultado falso negativo. Por lo tanto, los corticosteroides no deben administrarse a pacientes con sospecha de linfoma del SNC hasta después del diagnóstico definitivo, a menos que sea absolutamente necesario debido al deterioro clínico agudo.
La estadificación de los linfomas cerebrales primarios requiere la obtención de imágenes del tórax, el abdomen y la pelvis; examen del ojo con lámpara de hendidura; y biopsia de médula ósea para determinar hasta qué punto se ha diseminado el tumor.
Tratamiento de los linfomas primarios del encéfalo
Corticosteroides
Quimioterapia
Radioterapia
Los corticosteroides producen una rápida mejoría inicial, pero las respuestas no son duraderas; los linfomas primarios del encéfalo suelen recidivar. La resección quirúrgica no es útil, excepto cuando la hernia es inminente. Los regímenes de quimioterapia con múltiples fármacos que utilizan metotrexato IV en dosis altas (1 g/m2 a 8 g/m2) puede lograr respuestas duraderas. El agregado de quimioterapia de consolidación, radioterapia de consolidación en todo el cerebro o quimioterapia en dosis altas con rescate de células madre puede mejorar la supervivencia.
La radioterapia en todo el cerebro puede causar leucoencefalopatía clínicamente significativa, particularmente en pacientes mayores. Este efecto puede ser exacerbado por el metotrexato.
La supervivencia media a 5 años es de aproximadamente 30 a 38% (1). La supervivencia es mayor en los pacientes más jóvenes que en los adultos mayores (2).
Referencias del tratamiento
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
2. Tang D, Chen Y, Shi Y, et al: Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study. Front Oncol 12:817043, 2022. doi: 10.3389/fonc.2022.817043
