Un quiste es una espacio lleno de líquido dentro de la médula espinal (siringomielia) o en el tronco encefálico (siringobulbia). Los factores predisponentes incluyen las alteraciones de la unión craneocervical, el traumatismo previo de la médula espinal y los tumores medulares. Los síntomas incluyen la debilidad flácida de las manos y los brazos y déficits de la sensibilidad termoalgésica en una distribución en capa sobre el dorso y el cuello; el tacto leve y la sensibilidad posicional y vibratoria no están afectados. El diagnóstico se realiza mediante RM. El tratamiento incluye la corrección de la causa y los procedimientos quirúrgicos para drenar la cavidad o abrir de otro modo el flujo de líquido cefalorraquídeo.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos medulares).
Los quistes suelen ser el resultado de lesiones que obstruyen parcialmente el flujo de líquido cefalorraquídeo. Al menos el 50% de estas cavidades aparece en pacientes con alteraciones congénitas de la unión craneocervical (p. ej., la herniación del tejido cerebeloso en el canal raquídeo, denominada malformación de Chiari), el encéfalo (p. ej., un encefalocele) o la médula espinal (p. ej., un mielomeningocele). Por razones desconocidas, estas anormalidades congénitas a menudo crecen durante la adolescencia o la adultez joven.
También puede aparecer una cavidad en los pacientes que tienen un tumor medular, cicatrices debidas a un traumatismo espinal o que carecen de factores predisponentes conocidos. Alrededor del 30% de los individuos con un tumor medular finalmente desarrolla un quiste.
La siringomielia forma una cavidad longitudinal paramediana y habitualmente irregular. Por lo general, comienza en la región cervical pero puede extenderse hacia abajo en toda la longitud de la médula espinal.
La siringobulbia, que es rara, suele aparecer como una brecha similar a una hendidura en el tronco encefálico y puede interrumpir o comprimir los núcleos de los nervios craneales inferiores o las vías sensitivas ascendentes o motoras descendentes.
Signos y síntomas de la cavidad siringomiélica
Los síntomas de la cavidad siringomiélica suelen comenzar de forma insidiosa entre la adolescencia y los 45 años.
La siringomielia aparece en el centro de la médula espinal y provoca un síndrome medular central (véase tabla Síndromes medulares). Aparece precozmente un déficit de la sensibilidad termoalgésica, pero a veces quedan sin reconocer durante años. La primera alteración reconocida puede ser una quemadura o un corte indoloro. La siringomielia habitualmente produce debilidad, atrofia y a menudo fasciculaciones e hiporreflexia de las manos y los brazos; es característico un déficit en la sensibilidad termoalgésica en una distribución en capa sobre los hombros, los brazos y el dorso. No se afectan el tacto leve ni la sensibilidad posicional ni vibratoria. Más tarde aparece debilidad espástica en las piernas. Los déficits pueden ser asimétricos.
La siringobulbia puede causar vértigo, nistagmo, pérdida unilateral o bilateral de la sensibilidad facial, atrofia y debilidad lingual, disartria, disfagia, ronquera y, a veces, déficits sensitivos o motores periféricos debidos a la compresión medular.
Diagnóstico de cavidad siringomiélica,
RM de la médula espinal y el encéfalo con gadolinio
Una cavidad es sugerida por un síndrome medular central no explicado u otros déficits característicos, sobre todo los de la sensibilidad termoalgésica en una distribución en capa.
Cortesía de John Tsiouris, MD, Division of Neuroradiology, New York–Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center.
Se realiza una RM de la totalidad de la médula espinal y el encéfalo. El refuerzo con gadolinio es útil para detectar cualquier tumor asociado.
Tratamiento de la cavidad siringomiélica
A veces, descompresión quirúrgica
Se corrigen los problemas subyacentes (p. ej., alteraciones de la unión craneocervical, cicatrices posoperatorias, tumores espinales) siempre que sea posible.
La descompresión quirúrgica del foramen magno y de la médula cervical superior es el único tratamiento útil, pero la cirugía no suele revertir el deterioro neurológico grave y la cavidad siringomiélica puede recidivar.
Conceptos clave
Al menos el 50% de estas cavidades aparece en pacientes con alteraciones congénitas de la unión craneocervical, el encéfalo o la médula espinal; la cavidad siringomiélica también puede formarse por la presencia de un tumor o un traumatismo medular.
La siringomielia (una cavidad dentro de la médula espinal) causa el síndrome del cordón central; los síntomas incluyen dolor, deficiencias sensoriales de temperatura en una distribución semejante a una capa, debilidad, atrofia y, más adelante, debilidad en la pierna espástica.
La siringobulbia (una cavidad dentro del tronco encefálico) puede causar vértigo, nistagmo, pérdida unilateral o bilateral de la sensibilidad facial, atrofia y debilidad lingual, disartria, disfagia, ronquera y, a veces, déficits sensitivos o motores periféricos.
Diagnóstico con resonancia magnética con realce de gadolinio.
Se trata con descompresión quirúrgica y corrección de los posibles problemas subyacentes; en general, la cirugía no puede revertir el deterioro neurológico grave.
