Un canal atrioventriculaire (CAV) est l’association de plusieurs malformations cardiaques. Ces malformations comprennent une ouverture dans la paroi qui sépare les chambres supérieures du cœur (communication interauriculaire), une seule valve entre les chambres supérieures et inférieures du cœur (au lieu de deux) et, parfois, une ouverture dans la paroi qui sépare les deux chambres inférieures du cœur (communication interventriculaire).
Si la malformation n’est présente que dans le ventricule ou s’il ne s’agit que d’une malformation réduite, il est possible qu’elle ne provoque aucun symptôme.
Si la communication interventriculaire est importante, le nourrisson peut avoir des difficultés à respirer lorsqu’on le nourrit, un retard de croissance, un rythme cardiaque rapide et une tendance à transpirer.
Le diagnostic est évoqué lorsqu’un souffle au cœur caractéristique est détecté au stéthoscope, et il est confirmé par une échocardiographie.
Ces malformations sont corrigées par une intervention chirurgicale.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)
Le canal atrioventriculaire représente environ 5 % des malformations congénitales du cœur.
Types de canal atrioventriculaire
Un CAV peut être :
Complet, avec une communication importante qui affecte les oreillettes et les ventricules, et une valve auriculoventriculaire unique
Transitoire, avec une communication interventriculaire petite ou de taille moyenne en plus de la communication interauriculaire
Partiel, avec une communication interauriculaire mais sans communication interventriculaire, et la valve AV commune, séparée en une valve AV droite et en une valve AV gauche
Le plus souvent, la forme complète survient chez les enfants atteints du syndrome de Down. La présence d’un canal atrioventriculaire est également fréquente chez les nourrissons présentant d’autres malformations au niveau d’autres systèmes d’organes, notamment ceux qui sont nés sans rate ou avec plusieurs petites rates.
Symptômes du canal atrioventriculaire
Un canal atrioventriculaire complet provoque souvent un shunt gauche-droite important, ce qui signifie que du sang déjà oxygéné dans les poumons passe par l’orifice et retourne directement vers les poumons. Ces nourrissons peuvent présenter une insuffisance cardiaque (voir Figure Insuffisance cardiaque : problèmes de pompage et de remplissage) qui entraîne des symptômes tels qu’une respiration rapide, un essoufflement pendant les repas, un retard de prise de poids, un retard de croissance, et une transpiration dès 4 à 6 semaines. À terme, la pression peut augmenter dans les vaisseaux sanguins qui relient les poumons au cœur (hypertension pulmonaire) et entraîner une insuffisance cardiaque ou une inversion du shunt droite-gauche (syndrome d’Eisenmenger).
Les enfants qui présentent un CAV transitoire peuvent ne présenter aucun symptôme si la communication interventriculaire est réduite. En cas de malformations plus importantes, les enfants peuvent présenter des signes d’insuffisance cardiaque.
Les CAV partiels ne provoquent généralement aucun symptôme pendant l’enfance, sauf si la fuite de la valve (régurgitation) est sévère. Cependant, des symptômes (par ex., intolérance à l’effort, fatigue, palpitations) peuvent apparaître à l’adolescence ou chez le jeune adulte. Les nourrissons atteints d’une régurgitation valvulaire modérée ou sévère présentent souvent des signes d’insuffisance cardiaque.
Diagnostic des communications auriculoventriculaires
Échocardiographie
Les résultats d’un examen du nourrisson suggèrent le diagnostic. L’électrocardiographie (ECG) peut apporter des informations importantes pour établir ce diagnostic. Une radiographie du thorax peut être réalisée pour estimer la taille du cœur et le flux de sang vers les poumons.
Une échocardiographie (échographie du cœur) est réalisée pour confirmer le diagnostic et fournir des informations détaillées quant à la taille de la malformation et la quantité de sang qui fuit par les valves. Il arrive qu’un cathétérisme cardiaque soit réalisé lorsque les médecins ont besoin d’informations supplémentaires quant à la gravité des malformations ou au degré de l’hypertension pulmonaire pour préparer le traitement.
Traitement des communications auriculoventriculaires
Réparation chirurgicale
Comme la majorité des nourrissons présentant un canal atrioventriculaire complet souffrent d’une insuffisance cardiaque et d’un retard de croissance, ces malformations sont généralement réparées chirurgicalement lorsque le nourrisson est âgé de 2 à 4 mois. Même si le nourrisson grandit bien et ne présente aucun symptôme, une réparation chirurgicale est généralement réalisée avant les 6 mois de l’enfant pour éviter toute complication.
Chez les enfants présentant un canal atrioventriculaire partiel et asymptomatique, l’intervention chirurgicale est réalisée plus tard, généralement lorsque l’enfant a entre 1 et 3 ans.
Si le nourrisson développe une insuffisance cardiaque avant la réalisation de l’intervention chirurgicale, les médecins prescrivent des médicaments tels que des diurétiques (qui extraient l’excès de liquide de l’organisme), de la digoxine (pour aider le cœur à pomper plus vigoureusement) et des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (pour assouplir les vaisseaux sanguins et aider le cœur à pomper plus facilement) pour aider à gérer les symptômes avant l’intervention chirurgicale.
Les enfants doivent généralement prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires) au cours de la période de 6 mois suivant la réparation chirurgicale. En cas de malformation résiduelle après l’intervention, l’enfant devra continuer à prendre des antibiotiques jusqu’à nouvel ordre avant ces procédures. Ces antibiotiques permettent de prévenir une infection cardiaque grave appelée endocardite.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants
