Plusieurs malformations congénitales peuvent toucher la vessie (la poche musculaire expansible qui contient l’urine). Certaines sont visibles lors de l’examen clinique. D’autres nécessitent des tests d’évaluation des voies urinaires.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales des voies urinaires.)
Anatomie des voies urinaires
Problèmes des nerfs qui contrôlent la vessie ()
Les malformations congénitales qui touchent les nerfs contrôlant la vessie, notamment les malformations de la moelle épinière comme le spina bifida, entraînent plusieurs types de problèmes :
Vessie flasque : le problème nerveux rend les muscles de la vessie flasques et faibles (atones). La vessie ne peut pas se contracter correctement pour se vider, la vessie se remplit donc d’urine à basse pression.
Vessie spastique : la vessie se contracte trop (spastique) à cause du problème nerveux, l’urine subit une forte pression dans la vessie. La vessie est petite.
Chez certains enfants, la vessie peut être parfois flasque et parfois spastique.
Si l’enfant ne peut pas totalement vider sa vessie, cela peut entraîner une stase urinaire qui augmente le risque d’infections des voies urinaires (IVU) et de formation de calculs vésicaux. De plus, une fois la vessie pleine, un regorgement peut se produire et entraîner des fuites d’urine (appelées incontinence urinaire). Si l’enfant ne peut pas totalement vider sa vessie, celle-ci est alors drainée à l’aide d’une fine sonde flexible (cathéter) insérée dans la vessie par l’urètre. Ce processus s’appelle cathétérisme. Le cathétérisme est renouvelé plusieurs fois par jour, car il vaut mieux retirer le cathéter dès que l’urine a été entièrement drainée. Ce processus s’appelle cathétérisme intermittent. Cependant, le cathéter doit parfois être laissé en place.
Si le cathétérisme ne fonctionne pas, il faut alors réaliser une intervention chirurgicale appelée vésicostomie. Cette procédure consiste à créer une ouverture entre la paroi abdominale et la vessie. L’urine s’écoule alors par l’ouverture, depuis la vessie jusque dans une couche. Une alternative à la vésicostomie consiste à créer un canal ou un tunnel entre la vessie et la peau. Un cathéter peut être placé dans ce canal.
Si l’urine subit une pression élevée, elle peut remonter de la vessie vers les reins (reflux urinaire). Le reflux urinaire peut entraîner des infections des voies urinaires fréquentes et/ou des lésions rénales. Les enfants qui ont une petite vessie avec élévation de la pression intravésicale peuvent se voir prescrire des médicaments pour détendre les muscles de la vessie ou subir un cathétérisme. Si ces mesures ne sont pas efficaces, les médecins peuvent réaliser une intervention chirurgicale visant à diminuer les fuites d’urine et à atténuer la pression intravésicale, afin que les reins ne soient pas abîmés. Certaines interventions chirurgicales augmentent la taille de la vessie. Cependant, les enfants ont généralement encore besoin d’un cathétérisme après celles-ci.
Incapacité de la vessie à se fermer correctement
Normalement, lorsque la vessie se développe chez le fœtus, elle se referme pour former une poche musculaire. Dans de rares cas, la vessie ne se referme pas complètement et s’ouvre à la surface de l’abdomen (exstrophie de la vessie). L’urine s’écoule alors par la paroi abdominale plutôt que par l’urètre. Les enfants atteints d’exstrophie de la vessie peuvent également présenter des malformations de l’urètre et des organes génitaux externes (pénis, testicules ou clitoris), et parfois des malformations de l’anus.
Une condition similaire touche la connexion entre la vessie et le nombril, présente au début du développement du fœtus. Cette connexion est appelée ouraque. Normalement, elle se referme avant la naissance. Lorsqu’elle reste ouverte (appelée ouraque persistant), l’urine s’écoule par le nombril.
Dans les deux cas, les nourrissons présentent un risque d’infections des voies urinaires. Une intervention chirurgicale est pratiquée pour refermer ces ouvertures anormales et réparer la vessie si nécessaire. L’opération chirurgicale peut être réalisée peu après la naissance ou plus tard.
Diverticule de la vessie
Certains enfants naissent avec une cavité supplémentaire (diverticule) dans la paroi de la vessie. L’urine peut stagner dans les diverticules et entraîner des infections des voies urinaires. Les médecins réalisent parfois une intervention chirurgicale pour retirer le diverticule et réparer la paroi de la vessie.
