La cardiomyopathie dilatée est un groupe de troubles du muscle cardiaque dans lesquels les ventricules (les 2 cavités inférieures du cœur) s’élargissent (se dilatent) sans pouvoir pomper une quantité de sang suffisante pour les besoins du corps, ce qui provoque une insuffisance cardiaque.
Les infections virales, les maladies génétiques et certains troubles hormonaux sont des causes fréquentes de cardiomyopathie dilatée, mais souvent la cause est inconnue.
L’essoufflement et la fatigue en sont souvent les premiers symptômes.
L’électrocardiographie (ECG), l’échocardiographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées pour diagnostiquer une cardiomyopathie dilatée.
Les médecins tentent généralement de traiter la cause de cette cardiomyopathie en prescrivant des médicaments.
La cardiomyopathie est une altération progressive de la structure et de la fonction des parois musculaires des cavités cardiaques. Il y a 3 principaux types de cardiomyopathie. Outre la cardiomyopathie dilatée, il y a la cardiomyopathie hypertrophique et la cardiomyopathie restrictive (voir aussi Présentation de la cardiomyopathie).
Le terme « cardiomyopathie » n’est utilisé que lorsqu’un trouble affecte directement le muscle cardiaque. D’autres maladies cardiaques, telles que la maladie des artères coronaires et les maladies des valvules cardiaques, peuvent également entraîner une hypertrophie des ventricules, conduisant à une insuffisance cardiaque.
La cardiomyopathie dilatée peut se développer à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adultes âgés de moins de 50 ans environ. Environ 10 % des personnes présentant une cardiomyopathie dilatée ont plus de 65 ans. Aux États-Unis, cette maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et plus fréquente chez les personnes d’origine ethnique africaine que chez les personnes d’origine ethnique blanche. Environ 7 personnes sur 100 000 développent une cardiomyopathie dilatée chaque année.
Causes de la cardiomyopathie dilatée
Causes les plus fréquentes de la cardiomyopathie dilatée
Infections virales
Maladies génétiques (les facteurs génétiques jouent un rôle dans 20 à 35 % des cas)
Certaines infections virales peuvent provoquer une inflammation aiguë du muscle cardiaque (myocardite). Lorsque l’inflammation endommage la capacité de pompage du cœur, la maladie est appelée cardiomyopathie virale. En Amérique du Nord, l’infection par le virus coxsackie B est la cause la plus fréquente de cardiomyopathie virale. L’infection par le VIH peut également provoquer une cardiomyopathie. Dans d’autres parties du monde, elle est causée plus fréquemment par d’autres infections virales. Parfois, la cardiomyopathie dilatée est secondaire à une infection bactérienne, telle que la maladie de Chagas.
Le virus ou la bactérie infecte et fragilise souvent le muscle cardiaque. Par conséquent, le cœur ne peut pas pomper aussi vigoureusement. Le muscle cardiaque endommagé est remplacé par du tissu fibreux (cicatriciel). Ensuite, le muscle cardiaque s’étire, ce qui entraîne l’hypertrophie des cavités cardiaques et une diminution de la capacité de pompage. Après quoi, une insuffisance cardiaque se développe.
Autres causes de cardiomyopathie dilatée
Certains troubles hormonaux chroniques tels qu’un diabète ancien et mal contrôlé ou une maladie thyroïdienne mal contrôlée
Obésité sévère
Fréquence cardiaque rapide (persistante)
La consommation d’alcool (quand elle est excessive et associée à une malnutrition), de cocaïne, de certains antidépresseurs, de certains antipsychotiques, ainsi que de certains médicaments utilisés en chimiothérapie
Dans de nombreux cas, il n’est pas possible d’identifier une cause précise de la cardiomyopathie dilatée ; on parle alors de cardiomyopathie dilatée idiopathique.
Les causes rares de cardiomyopathie dilatée sont la grossesse (cardiomyopathie du péripartum), une surcharge en fer, la sarcoïdose et les maladies rhumatismales systémiques comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique (lupus) et la sclérodermie systémique. Parfois, un stress extrême peut également provoquer un type de cardiomyopathie dilatée appelé cardiomyopathie de Takotsubo, cardiomyopathie de stress ou syndrome du cœur brisé.
Symptômes de la cardiomyopathie dilatée
En général, les premiers symptômes de cardiomyopathie dilatée sont un essoufflement à l’effort et une tendance à la fatigue. Ces symptômes sont dus à une baisse de la capacité de pompage du cœur, appelée insuffisance cardiaque. Certaines personnes ressentent une douleur thoracique.
Quand la cardiomyopathie résulte d’une infection, les premiers symptômes peuvent être une fièvre subite et des symptômes de grippe.
Complications
Si la lésion cardiaque est sévère, une insuffisance cardiaque peut se développer quelle que soit la cause de la cardiomyopathie dilatée. En cas d’insuffisance cardiaque, le liquide est retenu dans les jambes et l’abdomen (entraînant un gonflement), et les poumons se remplissent de liquide (entraînant un essoufflement en cas d’activité physique et en position allongée). En cas d’insuffisance cardiaque sévère, la pression artérielle peut être basse en raison de la faiblesse du cœur.
Des valvulopathies peuvent se développer. Comme le cœur est dilaté, il arrive que les valvules cardiaques soient incapables de se fermer normalement et permettent souvent au sang de refluer dans la cavité cardiaque au lieu de s’écouler dans la cavité ou dans le vaisseau sanguin suivant (ce que l’on appelle régurgitation). Les valvules les plus souvent affectées sont la valvule mitrale, située entre l’atrium gauche (cavité cardiaque supérieure) et le ventricule gauche (cavité cardiaque inférieure), et la valvule tricuspide, située entre l’atrium droit et le ventricule droit. La fuite provoque un souffle cardiaque qui peut être entendu par les médecins avec un stéthoscope.
Des troubles du rythme cardiaque (arythmies) peuvent être secondaires aux lésions du muscle cardiaque et à son étirement. Les arythmies peuvent entraîner une sensation de battements cardiaques irréguliers (palpitations), un essoufflement, voire la mort subite. L’insuffisance valvulaire et les troubles du rythme cardiaque peuvent altérer encore plus la capacité de pompage du cœur.
Des caillots sanguins peuvent se former sur les parois des cavités cardiaques car du sang peut s’accumuler dans le cœur hypertrophié, tout particulièrement lorsque les ventricules sont très dilatés et qu’ils se contractent mal. Ces caillots peuvent se fragmenter (en emboles), passer du cœur aux vaisseaux sanguins ailleurs dans le corps, et les obstruer, endommageant l’organe qu’ils irriguent. Si l’apport de sang au cerveau est bloqué, un accident vasculaire cérébral peut se produire.
Diagnostic de la cardiomyopathie dilatée
Examens d’imagerie, tels qu’échocardiographie ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur
Parfois, biopsie du muscle cardiaque
Parfois, recherche de la cause et/ou des complications
Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée repose sur les symptômes, sur les résultats d’un examen clinique et sur d’autres tests. Les médecins recherchent d’autres causes de dilatation du cœur, comme une précédente crise cardiaque, une hypertension artérielle chronique ou la lésion d’une valvule cardiaque.
Des analyses de sang à la recherche des virus fréquents pouvant entraîner une cardiomyopathie dilatée sont réalisées lorsque les médecins suspectent qu’une infection en est la cause.
Une électrocardiographie (ECG) peut détecter les anomalies de l’activité électrique du cœur. Toutefois, ces anomalies ne constituent pas une preuve suffisante pour un diagnostic.
Comme les maladies génétiques peuvent entraîner une cardiomyopathie dilatée, les membres de la famille peuvent également être testés.
Imagerie du cœur
L’échocardiographie, qui utilise des ultrasons pour produire une image du cœur, est la procédure la plus utile car elle peut indiquer la taille et la capacité de pompage du cœur.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque, qui produit des images très détaillées du cœur, est utilisée le plus souvent pour confirmer le diagnostic (et parfois pour identifier la cause).
Biopsie et cathétérisme cardiaque
Si le diagnostic reste douteux, un cathétérisme cardiaque, procédure invasive dans laquelle un cathéter est introduit à partir d’un vaisseau sanguin du bras, du cou ou de la jambe dans le cœur, peut fournir un complément d’informations sur la capacité de pompage du cœur. Pendant le cathétérisme cardiaque, les médecins peuvent également obtenir une biopsie (prélèvement d’un échantillon de tissu à l’intérieur du cœur qui sera examiné au microscope), mesurer les pressions dans les cavités cardiaques et exclure toute maladie des artères coronaires.
Traitement de la cardiomyopathie dilatée
Médicaments
Parfois, traitement par dispositif avec un défibrillateur et/ou un stimulateur cardiaque
Si possible, les médecins traitent l’affection à l’origine de la cardiomyopathie dilatée. Par exemple, les médicaments qui inhibent le système immunitaire (immunosuppresseurs) tels que les corticoïdes peuvent être utilisés pour traiter une maladie rhumatismale systémique qui a provoqué une cardiomyopathie dilatée.
Les traitements habituels consistent à éviter le stress, limiter le sel dans l’alimentation, et à observer des périodes de repos qui réduisent l’effort appliqué sur le cœur, en particulier quand la cardiomyopathie est aiguë ou sévère.
Médicaments pour la cardiomyopathie dilatée
Des médicaments utilisés pour l’insuffisance cardiaque, comme les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA), les bêtabloquants, une association d’antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II et d’inhibiteur de la néprilysine, les antagonistes de l’aldostérone (spironolactone ou éplérénone), les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose de type 2 (SGLT2), l’association d’hydralazine et de dérivés nitrés, ainsi que l’ivabradine, améliorent la fonction de pompage du cœur, prolongent la vie et contribuent à réduire les symptômes persistants.
Des diurétiques (médicaments augmentant les mictions) sont utilisés pour réduire l’excès de liquide dans les poumons et les symptômes de gonflement attribuables à une rétention de liquides, mais ils ne prolongent pas la vie.
La digoxine peut améliorer la fonction de pompage du cœur et diminuer le nombre d’hospitalisations pour insuffisance cardiaque, mais elle ne prolonge pas la vie.
Des anti-arythmiques peuvent être prescrits pour traiter les troubles du rythme cardiaque. La plupart de ces médicaments sont initialement prescrits en faibles doses. Les doses sont augmentées petit à petit car, si la dose est excessive, un anti-arythmique peut aggraver les troubles du rythme cardiaque ou déprimer la capacité de pompage.
Les médicaments visant à prévenir les caillots sanguins, tels que la warfarine ou l’aspirine, peuvent être utilisés, tout particulièrement lorsque les ventricules sont très dilatés et se contractent mal.
Des précautions spéciales sont nécessaires lorsque des médicaments sont administrés aux femmes atteintes de cardiomyopathie du péripartum, parce que certains des médicaments généralement utilisés pour traiter la cardiomyopathie peuvent être absorbés dans le lait maternel et nuire au nourrisson allaité.
Traitement par dispositif
Certaines personnes présentent une anomalie de la conduction électrique cardiaque pouvant être améliorée par un stimulateur cardiaque artificiel, qui stimule d’abord les atria, puis les deux ventricules (thérapie de resynchronisation cardiaque). Ce type de stimulateur, utilisé pour la bonne personne, permet de rétablir le rythme normal de contraction du cœur et d’améliorer sa fonction.
Les médecins peuvent également envisager un défibrillateur cardioverteur implantable pour les personnes présentant un dysfonctionnement cardiaque persistant et un risque accru d’arythmies conduisant à une mort subite.
Transplantation cardiaque
L’insuffisance cardiaque résultant d’une cardiomyopathie dilatée peut être progressive et finalement mortelle. À cause de ce mauvais pronostic, la cardiomyopathie dilatée est la raison la plus fréquente pour une transplantation cardiaque ou un dispositif d’assistance cardiaque mécanique avec un dispositif d’assistance ventriculaire gauche. Une greffe cardiaque réussie guérit le trouble mais présente des complications et des limitations.
Pronostic de la cardiomyopathie dilatée
Le pronostic de la cardiomyopathie dilatée varie considérablement en fonction de nombreux facteurs. En général, le pronostic s’aggrave à mesure que le cœur se dilate et fonctionne moins bien. Des troubles du rythme cardiaque suggèrent également un pronostic plus grave. Globalement, le pronostic est meilleur pour les femmes que pour les hommes, et les personnes d’origine ethnique africaine survivent deux fois moins longtemps que les personnes d’origine ethnique blanche.
Environ 40 à 50 % des décès sont soudains, résultant probablement d’une anomalie du rythme cardiaque ou d’un caillot sanguin qui bloque le flux sanguin dans une zone critique. Les autres facteurs qui influencent le risque de décès comprennent la cause et la sévérité de la cardiomyopathie, l’âge de la personne et sa capacité à suivre les conseils médicaux (notamment concernant la prise de médicaments selon les instructions, le respect d’un régime pauvre en sel et le respect des rendez-vous médicaux de suivi), et si la personne a accès à un traitement spécialisé. Le pronostic général s’est toutefois amélioré avec l’introduction de défibrillateurs cardioverteurs implantables, de la thérapie de resynchronisation cardiaque et d’autres interventions.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Cardiomyopathie dilatée : Fournit des informations complètes sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de la cardiomyopathie dilatée
