La cardiomyopathie est une altération progressive de la structure et de la fonction des parois musculaires des cavités cardiaques.
Il y a trois principaux types de cardiomyopathie :
Cardiomyopathie dilatée, dans laquelle les ventricules (les deux cavités inférieures du cœur) s’élargissent (se dilatent)
Cardiomyopathie hypertrophique, dans laquelle les parois des ventricules s’épaississent et deviennent rigides
Cardiomyopathie restrictive, dans laquelle les parois des ventricules deviennent rigides, mais sans forcément s’épaissir
Toute cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique (voir Présentation de la cardiomyopathie) peut provoquer des changements dans le cœur, qui peuvent entraîner différents troubles du rythme cardiaque (arythmies), y compris des rythmes excessivement lents ou rapides et une mort subite (arrêt cardiaque). Certaines cardiomyopathies sont particulièrement susceptibles de provoquer des arythmies. Celles-ci sont appelées cardiomyopathies arythmogènes et comprennent :
Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène
Cardiomyopathie liée à la mutation de la lamine A/C
Cardiomyopathie par non-compaction
Sarcoïdose cardiaque
Certaines de ces maladies ont des causes génétiques, qui sont généralement des mutations héréditaires.
Les symptômes des cardiomyopathies arythmogènes comprennent les symptômes de l’insuffisance cardiaque elle-même, ainsi que ceux d’un rythme cardiaque trop lent ou trop rapide. Les manifestations de l’insuffisance cardiaque comprennent un essoufflement à l’effort, une fatigue excessive, des difficultés à respirer en position allongée (orthopnée) et/ou un gonflement des jambes et des pieds. Des troubles du rythme cardiaque peuvent provoquer des palpitations, des étourdissements, des évanouissements, un arrêt cardiaque et une mort subite.
L’évaluation comprend généralement les antécédents familiaux, une électrocardiographie (ECG), une radiographie du thorax, une échocardiographie et une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur. Parfois, les médecins ont besoin d’autres examens, notamment des épreuves d’effort, une surveillance électrocardiographique ambulatoire, une tomodensitométrie (TDM) du thorax, des examens électrophysiologiques, une angiographie coronaire et/ou une biopsie du cœur. Des analyses génétiques sont généralement réalisées lorsqu’une cause génétique est suspectée.
Les parents proches des personnes atteintes de cardiomyopathie arythmogène peuvent être exposés à un risque et doivent être examinés par un médecin à la recherche de signes de maladie cardiaque. Certains examens peuvent également être nécessaires pour les membres de la famille.
Le traitement dépend de la cause de la cardiomyopathie et du trouble du rythme spécifique, mais inclut généralement des traitements standard pour l’insuffisance cardiaque, des médicaments anti-arythmiques et parfois un défibrillateur cardioverteur implantable (DCI).
