La fasciite à éosinophiles est une maladie rhumatismale systémique rare dans laquelle la peau et les tissus sous-cutanés durcissent et enflent de manière progressive dans les bras et les jambes.
La cause est inconnue, mais peut être déclenchée par des facteurs environnementaux, une maladie ou des médicaments.
Les symptômes incluent douleur, gonflement et inflammation cutanée et des tissus sous-cutanés.
Une biopsie est réalisée pour prélever du tissu en vue d’un examen et d’analyses.
Les corticoïdes et parfois d’autres immunosuppresseurs sont utiles.
Le terme éosinophile désigne une quantité initialement élevée de certains globules blancs appelés polynucléaires éosinophiles. Le terme fasciite désigne l’inflammation du fascia, le tissu fibreux résistant qui se trouve au-dessus et entre les muscles.
La cause de la fasciite à éosinophiles est inconnue, mais elle peut être déclenchée par une activité physique intense ou une lésion, la maladie de Lyme ou l’exposition à certains médicaments et substances. La fasciite à éosinophiles peut survenir chez certaines personnes atteintes d’une maladie du sang, telle que l’incapacité à produire des globules rouges (anémie aplasique) ou un cancer des plasmocytes dans la moelle osseuse (myélome multiple).
La maladie survient surtout chez l’homme entre 40 et 50 ans, mais peut se voir aussi chez la femme et l’enfant.
Symptômes de la fasciite à éosinophiles
Les symptômes initiaux habituels de la fasciite à éosinophiles sont la douleur, le gonflement et l’inflammation de la peau, en particulier à l’intérieur des bras et sur la partie antérieure des jambes. La peau du visage, du thorax et de l’abdomen est rarement affectée, et la maladie ne touche ni les doigts ni les orteils.
En général, les symptômes s’aggravent progressivement. Après quelques semaines, la peau enflammée commence à s’indurer, donnant un aspect en peau d’orange. Certaines personnes peuvent remarquer une dépression linéaire sur les zones où les veines sont proches de la surface de la peau, généralement lorsque leur bras ou leur jambe est surélevé.
Avec l’induration progressive de la peau, il devient difficile de bouger les bras et les jambes. En définitive, les bras et les jambes peuvent se figer de façon permanente dans des positions inhabituelles (contractures) si la maladie n’est pas traitée suffisamment tôt. En général, la force musculaire ne diminue pas, mais des douleurs musculaires et articulaires peuvent survenir. Dans de rares cas, si les bras sont touchés, la personne peut développer un syndrome du canal carpien.
La perte de poids et la fatigue sont fréquentes.
Diagnostic de la fasciite à éosinophiles
Biopsie
Analyses de sang
Le diagnostic de fasciite à éosinophiles se base sur toutes les informations rassemblées par les médecins, notamment les symptômes, les résultats d’examen clinique et les résultats de toutes les analyses.
Le diagnostic est confirmé en prélevant une biopsie de la peau et du fascia touchés et en analysant les échantillons. La biopsie doit inclure tous les tissus sous-cutanés jusqu’au muscle.
Des analyses de sang sont également effectuées. Les analyses de sang montrent que le nombre d’éosinophiles dans le sang est élevé, tout comme la vitesse de sédimentation (VS). (La VS est un test pour l’inflammation et mesure la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent au fond d’une éprouvette de sang.) Ces augmentations indiquent une inflammation. Bien que les résultats des analyses de sang puissent aider les médecins à diagnostiquer la fasciite à éosinophiles, ils ne peuvent pas confirmer à eux seuls le diagnostic, car parfois, les anomalies qu’ils détectent sont présentes chez les personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d’autres affections.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut également aider à poser le diagnostic, mais elle n’est pas aussi probante que la biopsie.
Traitement de la fasciite à éosinophiles
Corticoïdes
Le traitement de la fasciite à éosinophiles doit être débuté dès que possible pour prévenir les cicatrices, la perte de tissus (atrophie) et les contractures.
L’état de la plupart des personnes s’améliore rapidement lorsqu’elles reçoivent des doses élevées de prednisone, un corticoïde (un type d’immunosuppresseur). Lescorticoïdesne guérissent pas les tissus déjà atrophiés et cicatriciels. Les doses sont progressivement réduites. D’autres immunosuppresseurs (tels que le méthotrexate ou, alternativement, l’azathioprine ou le mycophénolate mofétil) peuvent être utilisés en association avec des corticoïdes.
Les contractures et le syndrome du canal carpien peuvent nécessiter un traitement chirurgical.
La kinésithérapie peut aider à diminuer et à prévenir d’autres contractures.
Les médecins continuent à surveiller les personnes en réalisant des analyses de sang afin de pouvoir diagnostiquer et traiter, le plus tôt possible, une maladie hématologique si elle se développe.
Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent également des médicaments pour prévenir les infections fongiques à Pneumocystis jirovecii par exemple (voir Prévention de la pneumonie chez les personnes immunodéprimées) et reçoivent des vaccins contre les infections courantes telles que la pneumonie, la grippe, le COVID-19.
Pronostic de la fasciite à éosinophiles
L’issue à long terme varie, mais la fasciite à éosinophiles peut se résoudre par un traitement rapide.
