La maladie pulmonaire interstitielle (également appelée maladie parenchymateuse diffuse) est un terme utilisé pour décrire divers troubles qui affectent l’interstitium des poumons. L’interstitium se compose des parois des sacs d’air des poumons (alvéoles), et des espaces autour des vaisseaux sanguins et des voies respiratoires de petit diamètre. Les maladies pulmonaires interstitielles aboutissent à une accumulation anormale de cellules inflammatoires dans le tissu pulmonaire, provoquant une dyspnée et une toux, et présentent des similitudes dans leur aspect à l’imagerie, sans avoir de rapport par ailleurs. Certaines de ces maladies sont très inhabituelles.
Dans la phase initiale de ces maladies, des globules blancs, des macrophages et un liquide riche en protéines s’accumulent dans l’interstitium, ce qui engendre un phénomène inflammatoire. Si l’inflammation persiste, un tissu cicatriciel (fibrose) peut remplacer le tissu pulmonaire normal. Au fur et à mesure de leur destruction, les alvéoles sont remplacées par des kystes à parois épaisses (appelés en nid d’abeille, du fait de la ressemblance aux cellules d’une ruche). Il en résulte un état appelé fibrose pulmonaire.
Bien que les différentes maladies pulmonaires interstitielles soient distinctes, elles présentent souvent des caractéristiques similaires. Toutes engendrent une diminution des capacités de transfert de l’oxygène vers le sang. Elles induisent toutes une rétraction et une diminution de la souplesse du poumon, ce qui entraîne une dyspnée et une toux. Cependant, l’élimination du dioxyde de carbone du sang n’est en général pas perturbée.
Maladies pulmonaires interstitielles rares
Trouble | Symptômes | Traitement | Commentaires |
|---|---|---|---|
Maladie pulmonaire interstitielle induite par les médicaments | Symptômes d’évolution lente (sur des semaines ou des mois) ou symptômes graves d’apparition brutale Essoufflement Toux | Arrêt du médicament causant les symptômes Adjonction de corticoïdes (efficace dans certains cas) | Plusieurs classes de médicaments peuvent entraîner la maladie. La maladie est souvent plus grave chez les personnes âgées. Les effets induits par certains médicaments dans les poumons sont similaires à ceux d’un lupus érythémateux systémique (lupus). La gravité et l’étendue de la maladie sont dans certains cas corrélées à la dose du médicament et à la durée de prise du médicament. |
Syndromes d’hémorragie alvéolaire (saignement dans les poumons) | Le plus fréquemment, émission de sang à la toux (hémoptysie) Anémie due aux saignements chroniques Insuffisance rénale (dans certains cas) | Corticoïdes et immunosuppresseurs (comme le cyclophosphamide) Transfusions sanguines nécessaires en cas de saignement important Oxygénothérapie en cas de réduction des taux d’oxygène dans le sang | Dans ces maladies rares, le sang fuit des petits vaisseaux sanguins à paroi fine (capillaires), souvent à cause d’une réaction auto-immune. Les personnes atteintes peuvent présenter un syndrome de Goodpasture, une granulomatose avec polyangéite, un lupus érythémateux systémique (lupus), une hémosidérose pulmonaire idiopathique (fer dans les poumons) ou des réactions médicamenteuses. Un saignement important peut provoquer le décès. |
Gêne respiratoire Toux Douleur thoracique Parfois, toux sanglante | Transplantation pulmonaire Sirolimus | Cette maladie rare se manifeste chez les jeunes femmes. Elle peut s’aggraver pendant la grossesse. |
Causes des maladies pulmonaires interstitielles
Type | Exemples |
|---|---|
Maladies auto-immunes | Myosite auto-immune/syndrome anti-synthétase, syndrome de Goodpasture, maladie mixte du tissu conjonctif, polyarthrite rhumatoïde, sclérose systémique, syndrome de Sjögren et lupus érythémateux systémique (lupus) |
Poussière organique | Fientes d’oiseaux et moisissures |
Liées aux médicaments | Amiodarone, bléomycine, busulfan, carbamazépine, inhibiteurs de point de contrôle, chlorambucil, cocaïne, cyclophosphamide, or, méthotrexate, nitrofurantoïne, sulfasalazine et sulfamides |
Liées à des produits chimiques | Poudre d’aluminium, amiante, béryllium, métaux, dioxyde de soufre, talc |
Maladies génétiques | Maladie de Fabry, fibrose pulmonaire familiale, maladie de Gaucher, syndrome de Hermansky-Pudlak, neurofibromatose, maladie de Niemann-Pick (rare), microlithiase alvéolaire pulmonaire, protéinose alvéolaire pulmonaire et sclérose tubéreuse |
Pneumonie interstitielle idiopathique* | Pneumonie interstitielle aiguë, pneumopathie organisée cryptogénique, pneumonie interstitielle desquamative, fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique, fibrose pulmonaire idiopathique, pneumonie interstitielle lymphoïde, pneumonie interstitielle non spécifique, et maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire |
Associées aux rayonnements thérapeutiques ou industriels | La radiothérapie pour un cancer |
Autres affections : | Amylose, aspiration chronique, pneumopathie à éosinophiles, lymphangioléiomyomatose, histiocytose à cellules pulmonaires de Langerhans, sarcoïdose et vascularites (qui provoquent une inflammation des vaisseaux sanguins), telles que granulomatose éosinophilique avec polyangéite et granulomatose avec polyangéite |
* Idiopathique signifie sans cause connue. | |
Diagnostic de la maladie pulmonaire interstitielle
Tomodensitométrie du thorax
Épreuves fonctionnelles respiratoires
Gazométrie artérielle
Comme les maladies pulmonaires interstitielles provoquent des symptômes semblables à ceux de troubles beaucoup plus communs (par exemple, la pneumonie ou la bronchopneumopathie chronique obstructive [BPCO]), elles peuvent ne pas être soupçonnées initialement. Lorsqu’une maladie pulmonaire interstitielle est suspectée, des tests de diagnostic sont réalisés. Les tests peuvent varier selon la maladie suspectée, mais ils sont plus ou moins semblables.
La plupart des personnes passent une radiographie du thorax, une tomodensitométrie (TDM) du thorax, des épreuves fonctionnelles respiratoires et parfois une gazométrie artérielle. La TDM est plus sensible que la radiographie du thorax et aide le médecin à poser un diagnostic plus précis. La TDM est réalisée en utilisant des techniques qui maximisent la résolution (TDM haute résolution). Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent souvent que la quantité d’air contenue dans les poumons est anormalement basse. Cet examen permet de mesurer les taux d’oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang artériel et de déterminer l’acidité (pH) du sang.
Pour confirmer le diagnostic, les médecins réalisent parfois, à l’aide d’une technique appelée bronchoscopie à fibre optique, une ponction d’une petite portion de tissu pulmonaire (biopsie pulmonaire) pour l’examiner au microscope. Une biopsie pulmonaire faite de cette façon est appelée biopsie pulmonaire transbronchique. Très souvent, un échantillon de tissu plus large est nécessaire et doit être prélevé chirurgicalement, parfois en utilisant un thoracoscope (procédure appelée biopsie pulmonaire par thoracoscopie vidéo assistée).
Des analyses de sang peuvent être effectuées. Les analyses de sang ne peuvent généralement pas confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres affections de présentation similaire.
