Un cancer de la tête et du cou se développe chaque année chez près de 65 000 sujets aux États-Unis. Si l'on exclut les cancers de la peau et de la thyroïde, > 90% des cancers de la tête et du cou sont des carcinomes malpighiens (épidermoïdes); la plupart des cancers restants sont des adénocarcinomes, des sarcomes et des lymphomes.
Les sites les fréquents des cancers de la tête et du cou sont
Larynx (y compris la zone supraglottique, la glotte, et la zone sous-glottique)
Cavité buccale (langue, plancher de la bouche, palais dur, muqueuse buccale et crêtes alvéolaires)
Oropharynx (parois pharyngées postérieures et latérales, base de la langue, amygdales, et palais mou)
Les sites moins fréquents comprennent le nasopharynx, la cavité nasale et les sinus paranasaux, l'hypopharynx et les glandes salivaires.
D'autres sites de tumeurs de la tête et du cou sont les suivants
L'incidence des cancers de la tête et du cou augmente avec l'âge. Bien que la plupart des patients soient âgés de 50 à 70 ans, l'incidence est en augmentation chez les patients plus jeunes du fait des cancers (principalement oropharyngés) causés par une infection par le papillomavirus humain (HPV). Le cancer de la tête et du cou est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, du moins en partie parce que les hommes qui fument continuent d'être plus nombreux que les femmes qui fument et parce que l'infection orale à HPV est plus fréquente chez les hommes.
Étiologie des tumeurs de la tête et du cou
La majeure partie, 85% ou plus, des patients atteints d'un cancer de la tête ou du cou ont des antécédents d'intoxication alcoolique et/ou tabagique. Les sujets qui consomment depuis de nombreuses années beaucoup de tabac et d'alcool ont un risque presque 40 fois plus élevé de développer un carcinome à cellules squameuses (malpighiennes). D'autres facteurs sont incriminés, tels que l'utilisation de tabac à priser ou à mastiquer, l'exposition au soleil, les rx de la tête et du cou, certaines infections virales, des dentiers mal adaptés, une candidose chronique ou une mauvaise hygiène buccale. En Inde, les cancers de la cavité orale sont très fréquents, probablement en raison de la fréquence de la mastication de chique de bétel (un mélange de substances également appelé paan). L'exposition solaire prolongée et le tabagisme sont les principales causes de carcinome malpighien de la lèvre inférieure.
L'infection par le papillomavirus humain (HPV) est associée aux carcinomes malpighiens de la tête et du cou, en particulier le cancer oropharyngé. L'augmentation des cancers liés au HPV a provoqué une augmentation globale de l'incidence des cancers de l'oropharynx, qui, autrement, auraient dû diminuer en raison de la diminution du tabagisme au cours des 2 dernières décennies. Le mécanisme de la genèse des tumeurs d'origine virale semble différent de celui des tumeurs dues au tabac.
Les patients qui ont des antécédents de radiothérapie cervicofaciale pour acné, excès de pilosité faciale, hypertrophie du thymus, des amygdales ou des végétations adénoïdes, sont prédisposés à la survenue de cancers de la thyroïde et des glandes salivaires ainsi qu'à des tumeurs bénignes des glandes salivaires.
Le virus Epstein-Barr joue un rôle dans la pathogénie du cancer du nasopharynx, et les mesures sériques de certaines protéines du virus Epstein-Barr peuvent être des biomarqueurs de récidive.
Symptomatologie des tumeurs de la tête et du cou
Les manifestations d'un cancer de la tête et du cou dépendent de la localisation et de l'étendue de la tumeur. Les manifestations initiales communes des cancers de la tête et du cou comprennent
Une masse cervicale asymptomatique
Ulcération douloureuse des muqueuses
Lésion muqueuse visible (p. ex., leucoplasie, érythroplasie)
Dysphonie
Les symptômes accompagnant la tuméfaction dépendent de la topographie et de l'extension de la tumeur et peuvent se manifester
Douleur
Paresthésie
Paralysies des nerfs
Trismus
Halitose
L'otalgie est un symptôme souvent méconnu et représente habituellement une douleur projetée de la tumeur primitive. Une perte de poids provoquée par la perturbation de l'alimentation et une odynophagie est également fréquente.
Diagnostic des tumeurs de la tête et du cou
Bilan clinique
Biopsie
Imagerie et endoscopie pour évaluer l'extension de la maladie
L'examen clinique systématique (qui comprend un examen complet de la cavité orale) est le procédé de dépistage le plus efficace des cancers précoces avant qu'ils ne deviennent symptomatiques. Un kit de brosse à biopsie du commerce permet de dépister les cancers oraux. Des symptômes inexpliqués de la tête et du cou tels que des maux de gorge, un enrouement ou une otalgie durant > 2 à 3 semaines doivent inciter à consulter un spécialiste de la tête et du cou qui effectuera généralement une laryngoscopie par fibre optique flexible pour évaluer le larynx et le pharynx.
Le diagnostic de certitude nécessite généralement une biopsie. La cytoponction est utilisée pour une masse cervicale; elle est bien tolérée, précise, et, contrairement à la biopsie ouverte, n'impacte pas les futures options thérapeutiques. Les lésions buccales sont évaluées par une biopsie incisionnelle ou par une biopsie à la brosse. Le nasopharynx, l'oropharynx, ou des lésions du larynx sont biopsiés par endoscopie.
Une imagerie (TDM, IRM ou PET/TDM) est effectuée pour déterminer l'étendue de la tumeur primitive, l'atteinte des structures adjacentes, et la propagation aux ganglions lymphatiques cervicaux.
Classification par stade des tumeurs de la tête et du cou
Les cancers de la tête et du cou sont classés par stade en fonction de leur taille et de la localisation de la tumeur primitive (T), du nombre et de la taille des métastases ganglionnaires cervicales (N) et des éléments en faveur de métastases à distance (M) (1, 2). Dans le cas du cancer de l'oropharynx, le statut HPV est également pris en compte. La définition du stade nécessite généralement une imagerie comprenant une TDM et/ou une IRM, et souvent une PET.
La classification clinique par stade est basée sur les résultats de l'examen clinique et des examens effectués avant la chirurgie. La classification anatomopathologique par stade est basée sur les caractéristiques anatomopathologiques de la tumeur primitive et le nombre de ganglions positifs détectés pendant la chirurgie.
L'extension extranodale est incorporée dans la catégorie "N" du cancer métastatique aux ganglions du cou. Le diagnostic clinique d'extension extranodale repose sur la mise en évidence d'une extension extranodale globale lors de l'examen clinique et sur l'imagerie confirmant le résultat. L'extension pathologique extranodale est définie comme une preuve histologique de tumeur dans un ganglion lymphatique s'étendant à travers la capsule ganglionnaire dans le tissu conjonctif environnant, avec ou sans réaction stromale associée.
Références pour la classification par stades
1. Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.
2. Cramer JD, Reddy A, Ferris RL, et al: Comparison of the seventh and eighth edition American Joint Committee on Cancer oral cavity staging systems. Laryngoscope, 128(10):2351-2360, 2018. doi: 10.1002/lary.27205
Pronostic des tumeurs de la tête et du cou
Le pronostic des cancers de la tête et du cou varie fortement en fonction de la taille, du site primaire, de l'étiologie de la tumeur et de la présence de métastases régionales ou distantes. En général, le pronostic est favorable lorsque le diagnostic est précoce et qu'un traitement adéquat est rapidement mis en route.
Les cancers de la tête et du cou envahissent d'abord localement, puis métastasent aux ganglions lymphatiques régionaux du cou. La propagation aux lymphatiques régionaux est partiellement liée à la taille, à l'extension et à l'agressivité de la tumeur, et elle réduit la survie globale de près de moitié. Les métastases à distance (le plus souvent sur les poumons) ont tendance à se produire plus tard, généralement chez le patient présentant la maladie à un stade avancé. Les métastases à distance réduisent considérablement la survie et elles sont presque toujours incurables.
Une maladie locale avancée (un critère de stade T avancé), avec invasion des muscles, des os ou des cartilages, diminue également significativement le taux de guérison. Une propagation périneurale, comme en témoigne une douleur, une paralysie ou un engourdissement, le signe d'une tumeur très agressive, est associée à une métastase ganglionnaire, et a un pronostic moins favorable que celui d'une lésion similaire sans invasion périneurale.
Avec un traitement adéquat, les probabilités de survie à 5 ans peuvent aller jusqu'à 90% pour le stade I, jusqu'à 75 à 80% pour le stade II, jusqu'à 45 à 75% pour le stade III et jusqu'à 50% pour certains cancers de stade IV. Les taux de survie varient fortement en fonction du site primitif et de l'étiologie. Les cancers du larynx de stade I ont un excellent taux de survie par rapport à d'autres sites. Les cancers oropharyngés dus à HPV semblent avoir un bien meilleur pronostic que les tumeurs oropharyngées provoquées par le tabac ou l'alcool. Le pronostic des cancers oropharyngés HPV-positifs et HPV-négatifs étant différent, toutes les tumeurs de l'oropharynx doivent être systématiquement testées à la recherche du HPV.
Traitement des tumeurs de la tête et du cou
Chirurgie et/ou radiothérapie
Parfois, chimiothérapie
Les principaux traitements des cancers de la tête et du cou sont la chirurgie et la radiothérapie. Ces modalités peuvent être utilisées seules ou en association avec ou sans chimiothérapie. De nombreuses tumeurs, indépendamment de leur emplacement, réagissent de façon similaire à la chirurgie et à la radiothérapie, ce qui permet que d'autres facteurs, comme les préférences du patient ou la morbidité spécifique liée à l'emplacement, interviennent dans le choix du traitement.
Cependant, pour certaines localisations, il existe une nette supériorité d'une modalité. Par exemple, la chirurgie est préférable en cas de maladie à un stade précoce impliquant la cavité buccale, car la radiothérapie a le potentiel de causer une ostéoradionécrose mandibulaire. La chirurgie endoscopique est de plus en plus utilisée; dans certains cancers de la tête et du cou, les taux de guérison sont similaires ou meilleurs que ceux de la chirurgie à ciel ouvert ou que ceux de la radiothérapie, avec une morbidité significativement inférieure. Les approches endoscopiques sont le plus souvent utilisées pour la chirurgie du larynx et elles utilisent généralement un laser pour les incisions. Des approches endoscopiques sont également utilisées dans le traitement de certaines tumeurs naso-sinusiennes.
Quand une radiothérapie est choisie comme traitement de première intention, elle doit être réalisée sur la lésion primitive et le plus souvent, sur les aires ganglionnaires cervicales. Le traitement des ganglions lymphatiques, par rayonnement ou chirurgie, est déterminé par le site principal, les critères histologiques et le risque de la maladie ganglionnaire. Souvent, les lésions à un stade précoce ne nécessitent pas de traitement des ganglions lymphatiques, contrairement aux lésions plus avancées. Les sites riches en vaisseaux lymphatiques de la tête et du cou (p. ex., l'oropharynx, supraglottique) exigent habituellement une radiothérapie des ganglions lymphatiques indépendamment du stade de la tumeur, alors que les sites qui comprennent moins de vaisseaux lymphatiques (p. ex., le larynx) ne nécessitent habituellement pas d'irradiation lymphatique aux stades précoces de la maladie. La radiothérapie avec modulation d'intensité (IMRT) délivre un rayonnement dans une région très spécifique, réduisant potentiellement les effets indésirables sans compromettre le contrôle de la tumeur.
La maladie à un stade avancé (stades III et IV) nécessite souvent des traitements combinés, associant chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie. L'invasion de l'os ou du cartilage nécessite la résection chirurgicale de la tumeur primitive et les ganglions lymphatiques régionaux habituellement du fait du risque élevé de propagation ganglionnaire. Si la tumeur est traitée chirurgicalement, un curage cervical est presque toujours associé et la radiothérapie post-opératoire inclura les aires ganglionnaires en cas d'envahissement (avec chimiothérapie concomitante si extension extracapsulaire). Une radiothérapie post-opératoire est habituellement préférée à une radiothérapie pré-opératoire en raison de la mauvaise cicatrisation des tissus irradiés.
Des études récentes ont montré que l'ajout de la chimiothérapie à la radiothérapie post-opératoire du cou améliore le contrôle régional du cancer et améliore la survie. Cependant, cette approche a des effets indésirables importants, comme une augmentation de la dysphagie et une myélotoxicité, de sorte que la décision d'ajouter la chimiothérapie doit être soigneusement évaluée.
Les carcinomes malpighiens évolués mais sans l'invasion osseuse sont souvent traités par une chimiothérapie concomitante et radiothérapie. Bien que préconisée comme stratégie de préservation d'organe, combiner la chimiothérapie et la radiothérapie augmente significativement le taux de toxicité aiguë (dysphagie assez souvent sévère). La radiothérapie peut être utilisée seule chez des patients affaiblis à un stade avancé qui ne tolèrent pas les séquelles de la chimiothérapie et chez ceux qui ont un risque trop élevé en cas d'anesthésie générale.
La chimiothérapie n'est quasiment jamais utilisée comme traitement primaire en vue d'une guérison. Le traitement de première intention par chimiothérapie est réservé aux tumeurs chimiosensibles, tels que le lymphome de Burkitt ou en cas de métastases à distance (p. ex., hépatiques ou pulmonaires). Plusieurs médicaments tels que le cisplatine, le fluorouracile, la bléomycine et le méthotrexate permettent un traitement palliatif en atténuant les douleurs et en réduisant le volume tumoral chez les patients qui ne peuvent subir ni chirurgie ni radiothérapie. La réponse peut être bonne initialement, mais elle n'est pas durable et le cancer récidive la plupart du temps. Des médicaments ciblés tels que le cetuximab sont de plus en plus utilisés à la place des médicaments de chimiothérapie traditionnels chez certains patients, mais les données d'efficacité sont encore limitées.
Le traitement des cancers de la tête et du cou étant si complexe, une planification multidisciplinaire du traitement est essentielle. Idéalement, chaque patient doit être examiné par un comité tumoral composé de membres de toutes les disciplines thérapeutiques, avec des radiologues et des anatomopathologistes, de sorte qu'un consensus puisse être atteint sur le meilleur traitement. Une fois le traitement déterminé, il est au mieux coordonné par une équipe qui comprend des ORL et des chirurgiens plasticiens, des radiothérapeutes et des oncologues médicaux, des orthophonistes, des dentistes et des nutritionnistes.
Les chirurgiens plastiques et reconstructifs jouent un rôle de plus en plus important car l'utilisation des lambeaux de transfert libre a permis des reconstructions fonctionnelles et esthétiques de défauts, ce qui améliore significativement la qualité de vie des patients après des procédures qui auparavant causaient une morbidité importante. Les sites donneurs fréquents utilisés pour la reconstruction comprennent le péroné (souvent utilisé pour reconstruire la mandibule), l'avant-bras (couramment utilisé pour la langue et le plancher de la bouche), et la partie latérale antérieure de la cuisse (souvent utilisée pour la reconstruction du larynx ou du pharynx).
Traitement d'une tumeur récidivante
La prise en charge des tumeurs récidivantes après traitement est complexe et a des complications potentielles. Une masse palpable ou une lésion ulcérée avec un œdème ou une douleur au niveau du site principal après traitement suggère fortement une tumeur persistante. Ces patients ont besoin d'un complément d'exploration par TDM (avec des coupes fines) ou par IRM.
En cas de récidive locale après traitement chirurgical, tous les plans cicatriciels ainsi que les lambeaux de reconstruction doivent être réséqués en même temps que la récidive cancéreuse. Une radiothérapie et/ou une chimiothérapie peuvent être administrées, mais leur efficacité reste limitée. Les patients présentant des récidives après radiothérapie sont mieux contrôlés carcinologiquement par un traitement chirurgical. Cependant, certains patients peuvent tirer profit d'une radiothérapie supplémentaire, mais cette approche présente un risque élevé d'effets indésirables et doit être effectuée avec soin. Les inhibiteurs des check-points (points de contrôle) immunitaires pembrolizumab et nivolumab sont disponibles en cas de maladie métastatique récidivante résistante à la chimiothérapie à base de platine; bien que les premiers résultats soient prometteurs, les pratiques optimales d'intégration de ces traitements à la clinique ne sont pas encore claires.
Contrôle des symptômes
La douleur est un symptôme fréquent dans les cancers de la tête et du cou et doit être prise en charge de manière adéquate. Une chirurgie ou une radiothérapie palliative peuvent soulager de manière transitoire les douleurs et chez 30 à 50% des patients, une chimiothérapie permet une amélioration durant environ 3 mois. Une approche par étapes de la prise en charge de la douleur, telle que recommandée par les lignes directrices de l'Organisation Mondiale de la santé pour la prise en charge pharmacologique et radiothérapique de la douleur cancéreuse chez l'adulte et l'adolescent, est essentielle au contrôle de la douleur. Une douleur intense est au mieux gérée en association avec un spécialiste de la douleur et des soins palliatifs.
Les douleurs, les difficultés d'alimentation, la suffocation due aux sécrétions ainsi que les autres problèmes intercurrents rendent essentiel le traitement symptomatique. Les modalités de prise en charge concernant ces soins doivent être fixées tôt dans les directives anticipées.
Effets indésirables du traitement
Tous les traitements contre le cancer ont des complications et des séquelles potentielles prévisibles. Quand différents traitements ont des chances de guérison similaires, le choix de la modalité est largement basé sur les éventuelles séquelles.
Bien que l'on estime généralement que la chirurgie cause le plus de morbidité, de nombreuses procédures peuvent être réalisées sans nuire considérablement à l'apparence ou à la fonction. Des techniques de reconstruction de plus en plus complexes dont des greffes de tissus, des lambeaux pédiculés régionaux et des lambeaux libres complexes, sont utilisées pour restaurer la fonction et l'apparence.
Les effets toxiques de la chimiothérapie peuvent entraîner une sensation de malaise, des nausées et des vomissements, une mucite, une alopécie transitoire, une gastro-entérite, une baisse des cellules hématopoïétiques et immunitaires ainsi que des infections.
La radiothérapie des cancers de la tête et du cou peut entraîner plusieurs effets indésirables. La fonction de l'une des glandes salivaires située dans l'aire irradiée est définitivement détruite par une dose d'environ 40 gray, ce qui entraîne une xérostomie qui augmente nettement le risque de caries. Des techniques de rayonnement plus récentes, telles que la radiothérapie avec modulation d'intensité, peuvent réduire ou minimiser des doses toxiques pour les glandes parotides chez certains patients.
La vascularisation osseuse, en particulier au niveau de la mandibule, est affectée par des doses > 60 gray et une ostéoradionécrose peut survenir (voir aussi Radiothérapie). Dans cette affection, les sites d'extraction dentaires peuvent présenter des retards de cicatrisation des tissus mous et de l'os. Tous les traitements dentaires nécessaires, en particulier le détartrage, les comblements de cavités et les extractions, doivent donc être réalisés avant la radiothérapie. Toute dent abîmée qui ne peut être traitée doit être extraite. Il n'est pas très clair que l'oxygénothérapie hyperbare puisse prévenir l'ostéoradionécrose après extraction dentaire.
La radiothérapie peut également induire une mucite buccale et une dermite cutanée située dans le champ d'irradiation, pouvant entraîner une sclérose dermique. Une perte du goût (agueusie) et une diminution de l'odorat (dysosmie) peuvent généralement survenir de façon définitive ou plus souvent transitoire.
Prévention des tumeurs de la tête et du cou
L'élimination des facteurs de risque est fondamentale, et tous les patients doivent entreprendre un sevrage tabagique complet et diminuer la consommation d'alcool. Éliminer les facteurs de risque contribue également à éviter la récidive de la maladie chez les sujets traités pour un cancer. Un nouveau cancer primitif se développe chez environ 5% des patients/an (jusqu'à un risque maximal d'environ 20%); le risque est plus faible chez ceux qui arrêtent le tabac.
Les vaccins actuels contre le HPV ciblent certaines des souches de HPV causes de cancer oropharyngé, la vaccination telle qu'elle est actuellement recommandée pourrait donc réduire l'incidence de ces cancers.
La prévention du cancer de la lèvre inférieure repose sur l'arrêt du tabagisme associé à une protection solaire par un écran total. Au moment de leur diagnostic, 60% des cancers de la tête et du cou sont déjà à un stade avancé (stade III ou IV), la stratégie la plus prometteuse afin de réduire la morbidité et la mortalité repose donc sur un examen consciencieux et régulier de la cavité orale.
