L'anémie hémolytique microangiopathique est une hémolyse intravasculaire négative en ce qui concerne les anticorps directs due à des contraintes mécaniques excessives ou des turbulences dans la circulation.
(Voir aussi Revue générale des anémies hémolytiques.)
Un cisaillement ou des turbulences excessifs dans la circulation entraînent un traumatisme des globules rouges dans le sang périphérique, induisant une fragmentation des globules rouges (p. ex., triangles, en formes de casque) appelés schistocytes (voir photo Sphérocytes). Les schistocytes sont caractéristiques, mais non spécifiques de l'anémie hémolytique microangiopathique (1). Les schistocytes entraînent une distribution importante des globules rouges, reflétant l'anisocytose.
L'anémie hémolytique microangiopathique comprend la fragmentation des globules rouges causée par une lésion microvasculaire ainsi que par des dispositifs mécaniques. Les causes de l'hémolyse par fragmentation comprennent les suivantes
Coagulation intravasculaire disséminée, un processus de consommation secondaire à d'autres troubles tels que septicémie, cancer, complications de la grossesse, traumatisme ou chirurgie Les tests de coagulation sont anormaux avec un D-dimère très élevé, ce qui permet de distinguer la coagulation intravasculaire disséminée des microangiopathies thrombotiques
Dysfonctionnement d'une valvule cardiaque sténotique, mécanique ou prothétique (c'est-à-dire, fuite périvalvulaire)
Un syndrome hémolytique urémique (dû à la toxine Shiga ou atypique ou par la médiation par le complément) ou des troubles apparentés tels que le syndrome HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count, hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et numération plaquettaire basse), et la crise rénale de la sclérose systémique (sclérodermie)
De rares cas d'impacts répétitifs significatifs, tels que l'hémolyse liée à des coups de pieds (hémoglobinurie de marche), de coups de karaté, la nage ou de jeu de tambour à la main
Les symptômes sont ceux de l'anémie et de la cause sous-jacente de l'anémie hémolytique.
Le traitement est dirigé vers le processus sous-jacent. Une anémie ferriprive résultant d'une hémosidérinurie chronique s'ajoute parfois à l'hémolyse et répond à un traitement martial lorsqu'elle est présente. Conserver une hématocrite > 30% peut réduire l'hémolyse provoquée par un écoulement turbulent dans l'hémolyse valvulaire.
Référence générale
1. Schapkaitz E, Mezgebe MH. The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines. Şistositlerin Klinik Önemi: Hematoloji Standardizasyon Uluslararası Komitesi Şistosit Kılavuzlarının Prospektif Bir Değerlendirmesi. Turk J Haematol 2017;34(1):59-63. doi:10.4274/tjh.2016.0359
Microangiopathie thrombotique
La microangiopathie thrombotique est une cause d'anémie hémolytique microangiopathique. Les microangiopathies thrombotiques résultent de la formation de thrombus microvasculaires, qui consomment des plaquettes et endommagent les globules rouges, entraînant des lésions ischémiques des organes. Les microangiopathies thrombotiques primitives sont les suivantes:
Purpura thrombotique thrombopénique (déficits en ADAMTS-13 congénitaux et à médiation immunitaire)
Syndrome hémolytique et urémique (syndrome hémolytique urémique associé à la toxine shiga ou syndrome hémolytique urémique médié par le complément également appelé syndrome urémique hémolytique atypique)
La microangiopathie thrombotique peut également être secondaire à ce qui suit:
Médicaments
Drogues illicites
Maladies rhumatismales systémiques (p. ex., lupus érythémateux disséminé, crise rénale de sclérodermie, syndrome antiphospholipidique catastrophique)
Transplantation hématopoïétique ou greffe d'organe solide
Grossesse (p. ex., syndrome HELLP [Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets syndrome] [hémolyse, syndrome des enzymes hépatiques élevées et plaquettes basses])
Des données probantes suggèrent que certaines formes secondaires de microangiopathie thrombotique peuvent être médiées par le complément (1)
La microangiopathie thrombotique peut également être localisée sur des organes spécifiques (p. ex., le rein).
La microangiopathie thrombotique peut être confirmée par biopsie, mais elle est généralement reconnue par ce qui suit:
Anémie hémolytique microangiopathique
Thrombopénie
Signes cliniques compatibles
En cas de suspicion de microangiopathie thrombotique, la priorité est d'exclure un purpura thrombotique thrombopénique, qui peut être rapidement fatal. En cas de diarrhée ou d'autres signes évocateurs, une recherche du syndrome hémolytique-urémique est indiquée. Habituellement, la numération plaquettaire est plus basse dans le purpura thrombotique thrombopénique et l'insuffisance rénale est moins profonde que dans le syndrome hémolytique-urémique atypique; cependant, les patients particulièrement âgés peuvent avoir des présentations moins classiques (2).
Le traitement est dirigé contre la cause. Dans le syndrome hémolytique-urémique atypique, l'utilisation d'inhibiteurs du complément peut être diagnostique et thérapeutique.
Références pour la microangiopathie thrombotique
1. Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep 2021;6(1):11-23. doi:10.1016/j.ekir.2020.10.009
2. Liu A, Dhaliwal N, Upreti H, et al. Reduced sensitivity of PLASMIC and French scores for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura in older individuals. Transfusion 2021;61(1):266-273. doi:10.1111/trf.16188
