- Revue générale des troubles thrombotiques
- Syndrome des antiphospholipides
- Déficit en antithrombine
- Taux de facteur VIII, IX et XI élevés
- Hyperhomocystéinémie
- Résistance du facteur V à la protéine C activée (PCa)
- Déficit en protéine C
- Déficit en protéine S
- Déficit en protéine Z
- Mutation en position 20210 du gène de la prothrombine (Facteur II)
(Voir aussi Revue générale des troubles thrombotiques.)
La protéine S, une protéine vitamine K–dépendante, est un cofacteur du clivage des facteurs Va et VIIIa par la protéine C activée. La protéine S et la protéine C sont donc des composantes d'un système anticoagulant plasmatique naturel.
Un déficit hétérozygote en protéine plasmatique S prédispose à la thrombose veineuse. Le déficit hétérozygote en protéine S est similaire au déficit hétérozygote en protéine C en termes de transmission génétique, de prévalence, d'examens de laboratoire, de traitement et de précautions.
Le déficit homozygote en protéine S peut déclencher un purpura fulminans néonatal qui n'est pas différent cliniquement de celui dû à un déficit homozygote en protéine C.
Les carences acquises en protéine C (et, peu après, en protéine S) sont observées en cas de coagulation intravasculaire disséminée, de maladie hépatique et de carence en vitamine K et en cas de traitement par la warfarine. La carence en protéine S peut également se produire en cas de prise de traitement œstrogénique substitutif ou de contraception et pendant la grossesse en raison de l'influence des œstrogènes sur les taux de protéine S libre. L'inflammation influence également les taux de protéine S libre. Ce phénomène contribue à l'hypercoagulabilité associée à ces états.
Le diagnostic repose sur des tests antigéniques de la protéine S plasmatique totale ou libre (la protéine S libre est la forme non liée à la molécule de transport de la protéine S, la C4BP [protéine de liaison au fragment C4 du complément ou C4 binding protein].) L'activité de la protéine S peut également être mesurée, mais le dosage est techniquement difficile et est associé à un taux élevé de faux positifs (10 à 15%), de sorte que des tests antigéniques plus reproductibles sont préférés.
Traitement de la carence en protéine S
Anticoagulation
Le traitement du déficit en protéine S associé à une thrombose veineuse est identique au traitement du déficit en protéine C, à une exception près. Il n'existe pas de concentré purifié de protéine S disponible pour transfusion, le plasma normal est utilisé pour remplacer la protéine S lors d'une urgence thrombotique.
