La protéine S liant et assistant la protéine C activée dans la dégradation des facteurs de coagulation Va et VIIIa, un déficit en protéine S prédispose à la thrombose veineuse.
(Voir aussi Revue générale des troubles thrombotiques.)
La protéine S, une protéine vitamine K–dépendante, est un cofacteur du clivage des facteurs Va et VIIIa par la protéine C activée. La protéine S et la protéine C sont donc des composantes d'un système anticoagulant plasmatique naturel.
Un déficit hétérozygote en protéine plasmatique S prédispose à la thrombose veineuse. Le déficit hétérozygote en protéine S est similaire au déficit hétérozygote en protéine C en termes de transmission génétique, de prévalence, d'examens de laboratoire, de traitement et de précautions.
Le déficit homozygote en protéine S peut déclencher un purpura fulminans néonatal qui n'est pas différent cliniquement de celui dû à un déficit homozygote en protéine C.
Les carences acquises en protéine C (et, peu après, en protéine S) sont observées en cas de coagulation intravasculaire disséminée, de maladie hépatique et de carence en vitamine K et en cas de traitement par la warfarine. La carence en protéine S peut également se produire en cas de prise de traitement œstrogénique substitutif ou de contraception et pendant la grossesse en raison de l'influence des œstrogènes sur les taux de protéine S libre. L'inflammation influence également les taux de protéine S libre. Ce phénomène contribue à l'hypercoagulabilité associée à ces états.
Le diagnostic repose sur des tests antigéniques de la protéine S plasmatique totale ou libre (la protéine S libre est la forme non liée à la molécule de transport de la protéine S, la C4BP [protéine de liaison au fragment C4 du complément ou C4 binding protein].) L'activité de la protéine S peut également être mesurée, mais le dosage est techniquement difficile et est associé à un taux élevé de faux positifs (10 à 15%), de sorte que des tests antigéniques plus reproductibles sont préférés.
Traitement de la carence en protéine S
Anticoagulation
Le traitement du déficit en protéine S associé à une thrombose veineuse est identique au traitement du déficit en protéine C, à une exception près. Il n'existe pas de concentré purifié de protéine S disponible pour transfusion, le plasma normal est utilisé pour remplacer la protéine S lors d'une urgence thrombotique.
