Classification de l'hypertension artérielle pulmonaire
Groupe | Type | Troubles spécifiques |
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1 | Hypertension artérielle pulmonaire | Troubles associées à l'hypertension artérielle pulmonaire: Hypertension artérielle pulmonaire induite par des médicaments et des toxines Hypertension artérielle pulmonaire héréditaire:
Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique Hypertension artérielle pulmonaire avec réponse à long terme aux inhibiteurs calciques Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire
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2 | Hypertension artérielle pulmonaire avec maladie cardiaque gauche | Obstruction acquise ou congénitale des canaux de remplissage ou d'éjection du cœur gauche et cardiomyopathies congénitales Dysfonctionnement diastolique du cœur gauche, notamment insuffisance cardiaque gauche avec fraction d'éjection préservée Dysfonction systolique ventriculaire gauche Valvulopathies cardiaques |
3 | Hypertension artérielle pulmonaire associée à des troubles pulmonaires et/ou hypoxémie | Troubles par hypoventilation alvéolaire Exposition chronique aux hautes altitudes Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) Troubles du développement Maladie pulmonaire interstitielle Troubles respiratoires du sommeil Autres troubles pulmonaires avec un syndrome restrictif et obstructif mixte |
4 | Hypertension artérielle pulmonaire due à des obstructions de l'artère pulmonaire | Embolie pulmonaire non thrombotique (p. ex., provoquée par des tumeurs, des parasites, des corps étrangers) Obstructions thromboemboliques distale ou proximale des artères pulmonaires |
5 | Divers (mécanismes mal compris ou multifactoriels) | Troubles hématologiques:
Maladies systémiques: Troubles métaboliques:
Autres troubles:
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ALK-1 = activin-like kinase type 1 receptor; BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor type 2; CAV1 = caveolin 1; EIF2AK4 = eukaryotic translation initiation factor 2 alpha kinase 4; ENG = endoglin; GDF2 = growth differentiation factor 2; KCNK3 = potassium channel subfamily K member 3; SMAD9 = mothers against decapentaplegic homologue 9; TBX4 = T-box transcription factor 4. | ||
Adapté d'après the Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34–D41, 2013. | ||