Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

Dans la circulation fœtale normale, le sang qui pénètre dans le côté droit du cœur a été oxygéné par le placenta. Les poumons n'étant pas ventilés, seule une petite quantité de sang doit passer par l'artère pulmonaire. La majeure partie du sang provenant du cœur droit contourne les poumons à travers le forament ovale et le canal artériel. Normalement, ces deux structures se ferment peu de temps après la naissance. (Voir aussi Fonction cardiovasculaire néonatale.)

Dans l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né (précédemment connue sous le nom de circulation fœtale persistante), le stress prénatal, le stress postnatal et les différences anatomiques peuvent entraîner la persistance d'une résistance vasculaire pulmonaire élevée après la naissance. L'hypoxémie et l'acidose provoquent une constriction des artérioles pulmonaires et une dilatation du canal artériel, inversant les processus habituels qui établissent la circulation du nouveau-né à l'accouchement et entraînent un shunt de droite à gauche à travers le canal artériel et/ou le foramen ovale. Ce shunt de droite à gauche contourne les poumons et provoque la délivrance systémique de sang non oxygéné ou peu oxygéné.

Les causes les plus fréquentes de l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né impliquent

• L'asphyxie ou l'hypoxie périnatales

Des antécédents de coloration méconiale du liquide amniotique ou de méconium dans la trachée sont fréquents. L'hypoxie déclenche le retour ou la persistance d'une résistance vasculaire pulmonaire élevée, un état normal chez le fœtus.

Les causes supplémentaires sont les suivantes

• Syndrome de détresse respiratoire

• Fermeture du canal artériel ou du foramen ovale prématurées, ce qui augmente le flux sanguin fœtal pulmonaire et qui peut être déclenché par l'utilisation d'AINS maternels (1)

• Hypoplasie pulmonaire associée à une hypoplasie vasculaire pulmonaire conduisant à une hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né (2)

• La hernie diaphragmatique congénitale, dans laquelle un poumon est gravement hypoplasique, conduit également à une hypoplasie vasculaire pulmonaire et à une hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

• Le sepsis néonatal ou une pneumonie néonatale probablement du fait de prostaglandines vasoconstrictrices sont causés par l'activation de la voie de la cyclo-oxygénase par des phospholipides bactériens; l'acidose due à une hypoperfusion systémique causée par l'infection contribue également à la polynécrose hématopoïétique périphérique dans ce scénario

Quelle que soit la cause, une élévation persistante de la pression dans les artères pulmonaires provoque le développement anormal des muscles lisses et une hypertrophie de la paroi des petites artères et des artérioles ainsi qu'un shunt droite-gauche via le canal artériel ou le foramen ovale, ce qui induit une hypoxémie rebelle systémique. Les résistances pulmonaires et systémiques sont élevées, ce qui augmente le travail cardiaque. Cette augmentation du travail peut entraîner la dilatation du cœur droit, une insuffisance tricuspidienne et une défaillance cardiaque droite.

La symptomatologie d'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né comprend une tachypnée, des signes de lutte et une cyanose sévère ou une désaturation réfractaire à une supplémentation en oxygène.

Chez le nourrisson ayant un shunt droite-gauche important par persistance du canal artériel, l'oxygénation est plus élevée dans l'artère brachiale droite que dans l'aorte descendante; ainsi la cyanose peut être différentielle (c'est-à-dire, la saturation en oxygène des membres inférieurs est ≥ 5% plus faible que celle du membre supérieur droit).

• Cyanose réfractaire à l'oxygénothérapie

• Échocardiogramme

• La rx thorax identifie les anomalies sous-jacentes

Le diagnostic d'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né doit être évoqué chez tout nouveau-né proche du terme présentant une hypoxémie artérielle et/ou une cyanose, en particulier chez celui ayant des antécédents évocateurs révélant l'absence d'amélioration de la saturation en oxygène sous 100% d'oxygène.

Le diagnostic est confirmé par l'échocardiogramme, qui peut montrer la présence de pressions élevées dans l'artère pulmonaire par l'enregistrement Doppler et qui exclut simultanément les cardiopathies congénitales.

Les hémocultures doivent être effectuées parce que l'infection prénatale est une cause possible d'hypertension pulmonaire persistante chez le nouveau-né.

Les poumons sur la rx thorax peuvent être normaux ou présenter des modifications liées à la cause sous-jacente (p. ex., syndrome d'inhalation méconiale, pneumonie néonatale, hernie diaphragmatique congénitale). Les anomalies radiologiques peuvent être difficiles à distinguer de celles de la pneumonie bactérienne.

• Oxygène destiné à dilater la vascularisation pulmonaire et à améliorer l'oxygénation tissulaire

• Assistance ventilatoire mécanique

• Oxyde nitrique inhalé

• Oxygénation veino-artérielle par membrane extracorporelle (ECMO) si nécessaire

• Assistance circulatoire

• Correction de l'acidose métabolique et/ou respiratoire

L'objectif du traitement est de bloquer les mécanismes qui ont induit la vasoconstriction pulmonaire et de traiter la pathologies sous-jacentes.

Le traitement par l'oxygène, qui est un puissant vasodilatateur pulmonaire, est entrepris immédiatement afin d'éviter la progression de la maladie. L'oxygène est délivré par sac, masque ou par ventilation mécanique; la distension mécanique des alvéoles améliore la vasodilatation. La FiO2 doit initialement être à 1 mais peut être progressivement abaissée pour maintenir la PaO2 entre 50 et 90 mmHg afin de minimiser les lésions pulmonaires en cas de preuves de diminution de la résistance vasculaire pulmonaire. Une fois la PaO2 stabilisée, le sevrage peut être tenté en réduisant la FiO2 par paliers de 2 à 3%, puis en réduisant les pressions du respirateur; les changements doivent être progressifs, car une forte baisse de la PaO2 peut causer une récidive de la vasoconstriction artérielle pulmonaire. La ventilation oscillatoire à haute fréquence permet de ventiler tout en minimisant le risque de barotraumatisme et doit être envisagée chez les nourrissons en cas de maladie pulmonaire sous-jacente, dans laquelle l'atélectasie et une mauvaise adaptation du rapport ventilation/perfusion (V/Q) peuvent aggraver l'hypoxémie d'une hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né.

L'indice d'oxygénation (pression moyenne des voies respiratoires [cm H2O] × fraction d'oxygène [FiO2] inspiré × 100/PaO2) est utilisé pour évaluer la gravité de la maladie et déterminer le calendrier des interventions (en particulier des inhalations d'oxyde nitrique [index d'oxygénation de 15 à 25] et de l'oxygénation par membrane extracorporelle [ECMO, index d'oxygénation > 35-40]).

L'inhalation d'oxyde nitrique entraîne une relaxation des muscles lisses endothéliaux en dilatant les artérioles pulmonaires, ce qui augmente le flux sanguin pulmonaire et améliore rapidement l'oxygénation chez près de la moitié des patients. La posologie initiale est de 20 ppm, diminuée en fonction de l'effet.

L'oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) peut être utilisée chez le nouveau-né souffrant de grave défaillance respiratoire hypoxique, définie par un index d'oxygénation > 35 à 40 malgré une assistance respiratoire maximale.

On veillera à maintenir une hydratation correcte et des taux normaux en électrolytes, glucose et calcium. Ces nouveau-nés doivent être gardés à température ambiante neutre et traités par des antibiotiques en raison du risque de sepsis et ce jusqu'à ce que les résultats des cultures aient été obtenus. Un support hémodynamique (vasopresseurs, inotropes) peut être nécessaire en complément du support ventilatoire.

La mortalité globale oscille entre 10 et 60% et est corrélée à la maladie sous-jacente. Environ 25% des survivants présenteront un retard de développement, des déficits auditifs, des incapacités fonctionnelles, ou une association de ces troubles. Ce taux d'invalidité peut être semblable à celui d'autres nourrissons présentant une maladie sévère.