Le lichen scléreux est une dermatose inflammatoire de cause inconnue, peut-être auto-immune, qui affecte habituellement la région anogénitale. Le diagnostic est habituellement clinique et confirmé par une biopsie cutanée. Le traitement repose sur des corticostéroïdes topiques puissants.
Les signes les plus précoces sont la fragilité de la peau, des ecchymoses et parfois la formation de bulles. Les lésions causent généralement des prurits légers à sévères. Lorsque le lichen scléreux se présente chez l'enfant, l'aspect peut être confondu avec un abus sexuel. Avec le temps, les tissus atteints deviennent atrophiques, amincis, hypopigmentés (il peut y avoir des plages d'hyperpigmentation post-inflammatoires), fissurés, squameux. Il existe des formes hyperkératosiques et fibreuses.
Les cas sévères d'évolution prolongée entraînent une cicatrice et une distorsion ou une absorption de l'architecture anogénitale normale. Chez la femme, cette distorsion peut même aboutir à une destruction totale des petites lèvres et du clitoris. Chez l'homme, un phimosis ou la fusion du prépuce au sillon balanopréputial peuvent être observés.
Cette image montre une atrophie, une hypopigmentation et une hyperpigmentation des lèvres (en haut) et une atrophie et une hypopigmentation du gland du pénis (en bas) résultant d'un lichen scléreux.
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Cette photo montre une atrophie et une hypopigmentation dans les zones vulvaires et périanales.
Image fournie par E. Laurie Tolman, MD.
Cette photo montre des cicatrices, une atrophie et une anatomie déformée de la région péri-anale.
Image fournie par E. Laurie Tolman, MD.
Cette photo montre des plaques blanches porcelaine et des zones de purpura dans les petites lèvres, ainsi qu'une fusion précoce des petites lèvres.
Image fournie par E. Laurie Tolman, MD.
Cette image montre des plaques de lichen sclerosus en porcelaine blanche hypopigmentée.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Cette image montre une atrophie, une hypopigmentation et une hyperpigmentation des lèvres (en haut) et une atrophie et une hypopigmentation du gland du pénis (en bas) résultant d'un lichen scléreux.
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Cette photo montre une atrophie et une hypopigmentation dans les zones vulvaires et périanales.
Image fournie par E. Laurie Tolman, MD.
Cette photo montre des cicatrices, une atrophie et une anatomie déformée de la région péri-anale.
Image fournie par E. Laurie Tolman, MD.
Cette photo montre des plaques blanches porcelaine et des zones de purpura dans les petites lèvres, ainsi qu'une fusion précoce des petites lèvres.
Image fournie par E. Laurie Tolman, MD.
Cette image montre des plaques de lichen sclerosus en porcelaine blanche hypopigmentée.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Diagnostic du lichen scléreux
Bilan clinique
Parfois, biopsie
Le diagnostic de lichen scléreux est classiquement posé sur l'aspect des lésions notamment dans les cas évolués; cependant, une biopsie doit être effectuée sur toute dermatose génito-urinaire qui ne se résout pas sous un traitement conventionnel simple (p. ex., hydrocortisone ou antifongiques locaux). Il est particulièrement important d'effectuer une biopsie de toute région épaissie ou ulcérée, car le lichen scléreux est associé à une augmentation de fréquence du carcinome malpighien (1).
Référence pour le diagnostic
1. Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
Traitement du lichen scléreux
Corticostéroïdes locaux
Le traitement du lichen scléreux consiste en l'usage de dermocorticostéroïdes (agents qui doivent être utilisés avec une extrême prudence dans cette zone). La maladie est généralement intraitable, donc un traitement et un suivi à long terme sont nécessaires.
La surveillance du carcinome malpighien et du dysfonctionnement sexuel et le soutien psychologique sont indiqués.
Points clés
Le lichen scléreux peut provoquer des ecchymoses anogénitales, un prurit ou des bulles précocement, ainsi qu'une atrophie et des cicatrices plus tard.
Envisager le diagnostic devant toute dermatose anogénitale persistante.
Traiter par des corticostéroïdes topiques de forte puissance à long terme, une surveillance étroite et un soutien sexuel et psychologique.
Le risque de carcinome épidermoïde ultérieur est augmenté.
