La nécrose corticale rénale est la destruction du tissu cortical résultant d'une lésion artériolaire rénale et aboutissant à une lésions rénale aiguë. Cette maladie rare se manifeste généralement chez le nouveau-né et chez la femme enceinte ou venant d'accoucher lorsqu'un sepsis ou des complications de la grossesse surviennent. La symptomatologie comprend une hématurie macroscopique, des douleurs des flancs, une diminution de la diurèse, de la fièvre et l'apparition de symptômes d'urémie. Les symptômes de la maladie sous-jacente peuvent prédominer. Le diagnostic repose sur l'échographie, la TDM ou la biopsie rénale. La mortalité à 1 an est > 20%. Le traitement est celui du trouble sous-jacent et vise à préserver la fonction rénale.
Dans la nécrose corticale rénale qui peut être diffuse ou focale, les lésions artériolaires rénales bilatérales induisent une destruction des tissus corticaux et une lésion rénale aiguë. Les tissus corticaux rénaux finissent par se calcifier. Le cortex juxtamédullaire, la médullaire et la région sous capsulaires sont indemnes.
Étiologie de la nécrose corticale rénale
L'origine provient habituellement d'une réduction de l'irrigation de l'artère rénale consécutive à un spasme vasculaire, une lésion microvasculaire ou une coagulation intravasculaire disséminée.
Environ 10% de cas surviennent chez le nourrisson et les enfants. Les complications de la grossesse augmentent le risque de nécrose corticale chez le nouveau-né et chez la femme de même que le sepsis. Autres causes (p. ex., coagulation intravasculaire disséminée [CIVD]) sont moins fréquents (voir tableau Causes de nécrose corticale rénale).
Causes de nécrose corticale rénale
Groupe de patients | Causes |
|---|---|
Nouveau-nés | Décollement placentaire prématuré (hématome rétroplacentaire) (responsable d'environ 50% des cas) Cardiopathie congénitale (grave) Déshydratation Transfusion fœtomaternelle Asphyxie périnatale Thrombose de la veine rénale |
Enfants | Déshydratation Syndrome hémolytique et urémique Le choc |
Femmes enceintes et en période de post-partum | Complications de la grossesse (responsable de > 50% des cas): décollement placentaire prématuré (hématome rétroplacentaire), embolie amniotique, mort fœtale in utero, placenta praevia, pré-éclampsie, sepsis puerpéral, hémorragie utérine Sepsis (provoque environ 30%) |
Autres | Brûlures Coagulation intravasculaire disséminée Drogues et médicaments (p. ex., anti-inflammatoires non stéroïdiens) Rejet hyperaigu d'allogreffe rénale Transfusion sanguine incompatible Produits de contraste néphrotoxiques Empoisonnement (p. ex., phosphore, arsenic) Traumatisme |
Symptomatologie de la nécrose corticale rénale
Une hématurie franche, des douleurs du flanc et parfois une diminution de la diurèse ou une anurie brutale se manifestent. La fièvre est fréquente et une maladie rénale chronique avec HTA se développe. Cependant, ces symptômes sont souvent éclipsés par les symptômes de la maladie causale.
Diagnostic de la nécrose corticale rénale
Imagerie ou biopsie rénale
Le diagnostic est suspecté devant des symptômes typiques chez un patient qui présente une cause potentielle.
Le diagnostic peut habituellement être établi par échographie ou TDM. La biopsie rénale est effectuée uniquement si le diagnostic est incertain et s'il n'existe aucune contre-indication. Elle fournit un diagnostic de certitude et des éléments pronostiques.
Une analyse d'urine, une NFS, un ionogramme sanguin, un bilan hépatique et un bilan rénal sont effectués en routine. Ces tests confirment souvent le diagnostic de l'insuffisance rénale (p. ex., indiquée par une créatinine et une urée élevées et par une hyperkaliémie) et peuvent parfois orienter le diagnostic causal. De graves troubles hydro-électrolytiques peuvent être présents en fonction de la cause (p. ex., hyperkaliémie, hyperphosphatémie ou hypocalcémie). La NFS permet souvent de détecter une leucocytose (même lorsque le sepsis n'est pas la cause) et permet de détecter une anémie et une thrombopénie si l'hémolyse, la CIVD (coagulation intravasculaire disséminée) ou le sepsis sont en cause. Les transaminases sont augmentées dans les états d'hypovolémie relative (p. ex., choc septique, hémorragie du post-partum). Si une CIVD est suspectée, on étudie la coagulation. Le bilan sanguin permet alors de détecter une diminution du fibrinogène, une augmentation des produits de la dégradation de la fibrine et une diminution du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ])/INR et du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). L'analyse d'urine révèle en général une protéinurie et une hématurie.
Traitement de la nécrose corticale rénale
Traitement de la cause sous-jacente
Préservation de la fonction rénale
Le traitement est celui du trouble sous-jacent et vise à préserver la fonction rénale (p. ex., par une dialyse précoce).
Pronostic de la nécrose corticale rénale
Le pronostic de la nécrose corticale rénale était mauvais par le passé, avec une mortalité > 50% au cours de la première année. Plus récemment, avec un traitement de support agressif, la mortalité à 1 an est d'environ 20%, et jusqu'à 20% des survivants peuvent récupérer une partie de leur fonction rénale.
Points clés
La nécrose corticale rénale est rare, elle se manifeste typiquement chez le nouveau-né et chez la femme enceinte ou venant d'accoucher présentant un sepsis ou des complications de la grossesse.
Suspecter le diagnostic chez les patients à risque qui développent des symptômes typiques (p. ex., une hématurie macroscopique, douleur du flanc, diminution du débit urinaire, fièvre, hypertension).
Confirmer le diagnostic par l'imagerie rénale ou la biopsie rénale.
Traiter le trouble sous-jacent.
