La polyangéïte microscopique est une vascularite nécrosante systémique sans déposition d'immunoglobulines (pauci-immunes), qui affecte principalement les petits vaisseaux. La maladie peut débuter par un syndrome réno-pulmonaire avec glomérulonéphrite rapidement progressive et une hémorragie alvéolaire, mais le mode de présentation de la maladie dépend des organes atteints. Le diagnostic est clinique et parfois confirmé par la biopsie. Le traitement dépend de la gravité des lésions et comprend les corticostéroïdes et d'autres immunosuppresseurs.
(Voir aussi Revue générale des vascularites.)
La polyangéïte microscopique est rare (environ 6 cas/million) (1). La pathogénie est inconnue. Rarement, la polyangéïte microscopique peut être associée à l'hépatite B.
La polyangéïte microscopique affecte les petits vaisseaux (y compris les veinules capillaires et postcapillaires) et est pauci-immune (c'est-à-dire, qu'aucun dépôt d'immunoglobuline n'est observé sur les biopsies tissulaires), est similaire à la granulomatose avec polyangéïte et à la granulomatose éosinophile avec polyangéïte, ce qui la différencie des vascularites immunitaires des petits vaisseaux à médiation par des complexes immuns (p. ex., la vascularite à immunoglobulines A, anciennement appelée purpura de Henoch-Schönlein) et des vascularites cutanées.
Les manifestations cliniques de la polyangéite microscopique peuvent ressembler à celles de la granulomatose avec polyangéïte et comprennent une hémorragie alvéolaire, une glomérulonéphrite et une mononeuropathie multiple. Cependant, les lésions granulomateuses destructrices (p. ex., les lésions cavitaires pulmonaires) sont généralement absentes dans la polyangéite microscopique et les voies respiratoires supérieures sont habituellement peu ou pas touchées. Dans ces deux vascularites, des anticorps anticytoplasme de neutrophiles (ANCA) sont fréquemment présents.
Référence générale
1. Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DG, Macgregor AJ. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 51(5):926-931, 2012. doi:10.1093/rheumatology/ker454
Symptomatologie de la polyangéïte microscopique
Habituellement, il existe une phase prodromique avec des symptômes systémiques, incluant fièvre, perte de poids, myalgies et arthralgies. Les autres symptômes dépendent des organes affectés:
Atteinte rénale: jusqu'à 90% des patients en sont atteints. On observe habituellement une hématurie, une protéinurie (parfois > 3 g/24 heures) avec des cylindres de globules rouges. En l'absence d'un diagnostic et d'un traitement rapides, une insuffisance rénale peut survenir.
Atteinte cutanée: environ 1/3 des patients ont une éruption purpurique au moment du diagnostic. Des infarctus et des pétéchies du lit unguéal peuvent survenir; l'ischémie digitale est rare.
Respiratoire: si les poumons sont touchés, une hémorragie alvéolaire peut survenir et peut être suivie par une fibrose pulmonaire. L'apparition rapide d'une dyspnée et d'une anémie, avec ou sans hémoptysie ou infiltrats bilatéraux (à la rx thorax) peut témoigner d'une hémorragie alvéolaire, qui est une urgence médicale et nécessite un traitement immédiat. Certains patients qui ont une polyangéite microscopique peuvent initialement présenter une maladie pulmonaire interstitielle. Des symptômes modérés de rhinite, des épistaxis et une sinusite peuvent survenir; cependant, si les voies respiratoires supérieures sont gravement touchées avec atteintes érosives, la cause est plus vraisemblablement une granulomatose avec polyangéïte (maladie de Wegener).
Gastro-intestinaux: les symptômes gastro-intestinaux peuvent consister en des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une diarrhée ou du sang dans les selles.
Atteinte neurologique: si le système nerveux périphérique est fréquemment touché par une mononeuropathie multiple (multinévrite) qui affecte les nerfs périphériques ou les nerfs crâniens. Une hémorragie cérébrale, un infarctus, des convulsions ou des céphalées sont plus rares, et témoignent le plus souvent de lésions de vascularite cérébrale.
Atteinte cardiaque: le cœur est rarement affecté.
Oculaire: les yeux peuvent être touchés, habituellement par une épisclérite.
Diagnostic de la polyangéïte microscopique
Signes cliniques
Tests des ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) et examens de laboratoire de routine
Biopsie
Une polyangéïte microscopique doit être suspectée en cas d'associations inexpliquées de fièvre, de perte de poids, d'arthralgies, de douleurs abdominales, d'hémorragie alvéolaire, de syndrome néphritique d'apparition récente ou de multinévrite d'apparition récente ou de polynévrite d'apparition récente. Les examens biologiques et parfois une imagerie sont réalisés, mais le diagnostic est habituellement confirmé par la biopsie.
Les examens de laboratoire comprennent une NFS, une mesure de la VS, de la protéine C réactive, une analyse d'urines, une créatininémie et la recherche des ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). La VS et le taux de protéine C réactive sont élevés; la numération des globules blancs et des plaquettes montre une inflammation systémique. L'anémie liée à une inflammation chronique est fréquente. Une baisse aiguë de l'hématocrite suggère une hémorragie alvéolaire ou une hémorragie dans le tractus gastro-intestinal. Une analyse d'urine avec sédiment urinaire doit être effectuée (à la recherche d'une hématurie, d'une protéinurie et de cylindres cellulaires) et la créatininémie doit être mesurée périodiquement pour évaluer l'atteinte rénale.
La coloration par immunofluorescence peut détecter les ANCA; ce test est suivi par un test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) pour vérifier la spécificité des anticorps. Plus de 70% des patients sont ANCA-positifs, habituellement des ANCA périnucléaires (p-ANCA) avec des anticorps antimyéloperoxydase (1).
Une biopsie du tissu atteint le plus accessible doit être effectuée pour confirmer la vascularite. La biopsie rénale peut détecter une glomérulonéphrite segmentaire et focale pauci-immunitaire nécrosante avec nécrose fibrinoïde de la paroi du capillaire glomérulaire, conduisant à la formation de croissants cellulaires.
Une imagerie du thorax est pratiquée pour vérifier la présence ou non d'infiltrats. Des infiltrats bilatéraux suggèrent une hémorragie alvéolaire, même chez les patients qui ne présentent pas d'hémoptysie. La TDM est beaucoup plus sensible que la radiographie.
By permission of the publisher. From Cohen A, Glassock R. In Atlas of Diseases of the Kidney: Glomerulonephritis and Vasculitis. Edited by R Schrier (series editor), RJ Glassock, and AH Cohen. Philadelphia, Current Medicine, 1999.
Si les patients ont une dyspnée et des infiltrats bilatéraux, une bronchoscopie doit être effectuée pour confirmer l'hémorragie alvéolaire et exclure une infection. Le sang provenant des deux poumons et des bronches, avec de plus en plus de sang à mesure que le bronchoscope s'enfonce dans les voies respiratoires, indique une hémorragie alvéolaire active. La présence de macrophages chargés en hémosidérine (sidérophages) peut être démontrée dans le liquide de lavage alvéolaire dans les 24 à 72 heures après le début de l'hémorragie alvéolaire et peut persister jusqu'à 2 mois ensuite.
Référence pour le diagnostic
1. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum 1999;42(3):421-430. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::AID-ANR5>3.0.CO;2-6
Traitement de la polyangéïte microscopique
Lorsque des organes vitaux sont affectés, une combinaison de corticostéroïdes à haute dose plus rituximab ou cyclophosphamide
Pour les cas moins graves, corticostéroïdes plus rituximab ou méthotrexate
Le traitement est le même que celui de la granulomatose avec polyangéïte, en utilisant des corticostéroïdes à haute dose en association avec un autre immunosuppresseur.
Points clés
La polyangéïte microscopique est une vascularite rare des petits vaisseaux.
Les manifestations sont variables et peuvent comprendre une hémorragie alvéolaire, une mononeuropathie multiple et une glomérulonéphrite.
Confirmer le diagnostic par la recherche d'ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) et par biopsie.
Traiter par des corticostéroïdes à haute dose plus un autre immunosuppresseur (p. ex., rituximab ou cyclophosphamide en cas de maladie grave).
