La myélopathie/paraparésie spastique tropicale associée au HTLV-1 (HAM/TSP) est un trouble viral à médiation immunitaire lentement progressif de la moelle épinière causé par le virus HTLV-1 (human T-lymphotropic virus 1). Elle provoque une parésie spastique des membres inférieurs. Le diagnostic repose sur les tests sérologiques et par Polymerase Chain Reaction du sérum et du liquide céphalorachidien et l'IRM. Le traitement comprend des soins de support et éventuellement des traitements immunosuppresseurs.
(Voir aussi Revue générale des affections de la moelle épinière.)
Le rétrovirus HTLV-1 est transmis par voie sexuelle, l'utilisation de drogues IV, ou le contact avec du sang infecté, ou de la mère à l'enfant via l'allaitement. Il est plus fréquent chez les travailleurs du sexe, les toxicomanes IV, les patients en hémodialyse et les personnes vivant dans des régions d'endémies telles que les régions équatoriales, le Sud du Japon et dans certaines régions d'Amérique du Sud.
La myélopathie/paraparésie spastique tropicale associée au HTLV-1 (HAM/TSP) affecte < 2% des porteurs de HTLV-1. Elle est plus fréquente chez la femme; ce signe est cohérent avec la prévalence plus importante de l'infection HTLV-1 chez la femme. HTLV-2 peut causer un trouble similaire.
Le virus vit dans les lymphocytes T sanguines et du liquide céphalorachidien. Les lymphocytes T mémoire CD4+, les lymphocytes T cytotoxiques CD8+ et les macrophages infiltrent les zones périvasculaires et le parenchyme médullaire; une astrocytose survient. L'inflammation des substances grise et blanche spinales évolue pendant plusieurs années après le début de symptômes neurologiques, provoquant une dégénérescence préférentielle des cordons latéraux et dorsaux. La myéline et les axones des cordons ventraux sont également atteints.
Symptomatologie de la myélopathie/paraparésie spastique tropicale associée au HTLV-1 (HAM/TSP)
Une parésie spastique se développe progressivement au niveau des membres inférieurs, accompagnée de réflexes cutanés plantaires en extension et d'une perte symétrique bilatérale des sensibilités de position et vibratoire des pieds. Les réflexes achilléens sont souvent abolis. Une incontinence urinaire et des impériosités mictionnelles sont fréquentes.
Les symptômes progressent habituellement sur plusieurs années.
Diagnostic de la myélopathie/paraparésie spastique tropicale associée au HTLV-1 (HAM/TSP)
Sérologie et tests PCR (polymerase chain reaction) dans le sang et dans le liquide céphalorachidien
IRM
La myélopathie associée au HTLV-1/paraparésie spastique tropicale est suggérée par des déficits neurologiques typiques qui sont par ailleurs inexpliqués, en particulier chez les patients présentant des facteurs de risque.
Les sérologies et les PCR dans le sérum et le liquide céphalorachidien ainsi que l'IRM de la moelle épinière sont indiqués. Si le rapport des taux d'anticorps de liquide céphalorachidien/sang d'HTLV-1 est > 1 ou si la PCR détecte l'HTLV-1 dans le liquide céphalorachidien, le diagnostic est très probable. La protéinorachie et le taux d'Ig dans le liquide céphalorachidien peuvent également être élevés, souvent avec des bandes oligoclonales; la pléiocytose lymphocytaire apparaît dans une proportion allant jusqu'à 50% des patients.
L'IRM montre une atrophie de la moelle épinière et des images pondérées en T2 des colonnes latérales et des racines nerveuses antérieures, qui apparaissent souvent hyperintenses à l'IRM.
Traitement de la myélopathie/paraparésie spastique tropicale associée au HTLV-1 (HAM/TSP)
Médicaments immuno-modulateurs ou immunosuppresseurs
Aucun traitement ne s'est avéré efficace dans la myélopathie associée au HTLV-1/paraparésie spastique tropicale, mais l'interféron alpha, les immunoglobulines IV et les corticostéroïdes (p. ex., méthylprednisolone orale) peuvent présenter certains avantages.
Le traitement de la spasticité est symptomatique (p. ex., par du baclofène ou de la tizanidine).
Points clés
La myélopathie/paraparésie spastique tropicale associée au HTLV-1 (HAM/TSP) affecte < 2% des porteurs de HTLV-1 et est plus fréquente chez la femme.
Les symptômes comprennent une faiblesse spastique des deux jambes, des réflexes cutanés plantaires en extension, une perte symétrique bilatérale des sensibilités de position et vibratoire des pieds et des réflexes Achilléens absents qui se développent graduellement.
Poser le diagnostic à l'aide de tests sérologiques sériques et dans le liquide céphalorachidien, de tests PCR et d'IRM.
L'interféron alpha, les immunoglobulines IV et corticostéroïdes (p. ex., la méthylprednisolone par voie orale) peuvent apporter certains bénéfices; traiter la spasticité par du baclofène ou de la tizanidine.
