Les tumeurs de la moelle épinière peuvent se développer à l'intérieur du parenchyme de la moelle épinière en détruisant directement le tissu ou hors du parenchyme médullaire en comprimant souvent la moelle ou les racines nerveuses. Les symptômes peuvent comprendre des douleurs dorsales et un déficit neurologique évolutif en rapport avec l'atteinte médullaire ou radiculaire. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement peut comprendre des corticostéroïdes, une exérèse chirurgicale et une radiothérapie.
(Voir aussi Revue générale des affections de la moelle épinière.)
Les tumeurs rachidiennes peuvent être intramédullaires (dans le parenchyme médullaire) ou extramédullaires (en dehors du parenchyme).
Les tumeurs rachidiennes peuvent également être
Primitives: ayant pour origine la colonne vertébrale
Secondaires: ayant pour origine ailleurs dans le corps
Tumeurs intramédullaires
Les plus fréquentes des tumeurs intramédullaires sont les gliomes, en particulier les épendymomes et les astrocytomes de bas grade. Les tumeurs intramédullaires infiltrent le parenchyme et se dilatent plutôt que de déplacer la moelle épinière. Les tumeurs intramédullaires peuvent s'étendre sur plusieurs segments de la moelle épinière et obstruer l'écoulement du liquide céphalorachidien dans la moelle épinière, entraînant la formation d'une syrinx péritumorale.
Tumeurs extramédullaires
Les tumeurs extramédullaires peuvent être
Intradurales: situées dans la dure-mère mais en dehors de la moelle épinière, plutôt que dans son parenchyme
Extradurales: situées en dehors de la dure-mère
La plupart des tumeurs intradurales sont bénignes et sont habituellement des méningiomes, des schwannomes, des neurofibromes ou des épendymomes myxopapillaires (1). Les épendymomes myxopapillaires se produisent le plus souvent au niveau de la queue de cheval (1).
La plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques. Elles ont habituellement pour origine des cancers du poumon, du sein, de la prostate, du rein ou de la thyroïde ou bien ce sont des sarcomes ou des tumeurs malignes hématologiques, tels qu'un myélome multiple ou un lymphome.
Les tumeurs tant intradurales qu'extradurales exercent leurs effets en comprimant la moelle épinière et ses racines plutôt qu'en envahissant le parenchyme. Nombre de tumeurs extradurales envahissent et détruisent l'os avant de comprimer la moelle épinière.
Référence
1. Koeller KK, Shih RY: Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 39 (2):468–490, 2019. doi: 10.1148/rg.2019180200
Symptomatologie des tumeurs rachidiennes
Les tumeurs rachidiennes se manifestent par 3 syndromes douloureux définis:
Biologiques (ainsi nommés)
Mécaniques
Radiculopathie (radiculaire)
La douleur biologique est généralement le symptôme le plus précoce de toutes les tumeurs rachidiennes. La douleur survient habituellement la nuit ou tôt le matin et disparaît avec l'activité. On pense qu'elle est provoquée par des médiateurs inflammatoires sécrétés par la tumeur, qui sont influencés par la variation diurne des corticostéroïdes endogènes sécrétés par les glandes surrénales ou par l'administration de corticostéroïdes exogènes.
La douleur mécanique est provoquée par une fracture rachidienne et est aggravée par le mouvement ou l'activité.
La radiculopathie (douleur radiculaire) résulte de la compression d'une racine nerveuse et suit la distribution d'une racine nerveuse.
Les tumeurs extramédullaires intradurales peuvent être douloureuses lorsque des racines nerveuses sont comprimées, elles mais peuvent se développer sans douleur si la moelle épinière est comprimée sans impliquer la racine.
Des déficits neurologiques correspondants au niveau affecté de la moelle épinière peuvent se développer. Des exemples fréquents sont une paraparésie spastique, une incontinence et un dysfonctionnement de certaines ou de toutes les voies sensorielles dans un dermatome précis ou sous-jacent à la lésion. Les déficits sont habituellement bilatéraux.
Certains patients atteints de tumeurs intradurales, le plus souvent des méningiomes et des schwannomes, présentent initialement des déficits sensitifs distaux des membres inférieurs, des neurologiques systématisés, des symptômes de compression de la moelle épinière, ou une association de certains de ces symptômes.
Les symptômes de compression de la moelle épinière peuvent s'aggraver rapidement et entraîner une paraplégie et une perte de contrôle sphinctérien.
Les symptômes de la compression des racines nerveuses sont également fréquents; ils comprennent une douleur et des paresthésies suivies d'une diminution de la sensibilité, d'une faiblesse musculaire et, si la compression est chronique, d'une fonte musculaire qui survient dans le territoire des racines atteintes.
Diagnostic des tumeurs rachidiennes
IRM
Les patients qui présentent des déficits neurologiques segmentaires ou une suspicion de compression de la moelle épinière ont besoin d'un diagnostic et d'un traitement d'urgence.
Les symptômes suivants peuvent suggérer des tumeurs rachidiennes:
Douleur évolutive radiculaire inexpliquée ou dorsale nocturne (c'est-à-dire biologique)
Déficits neurologiques segmentaires
Symptômes neurologiques inexpliqués en rapport avec une atteinte médullaire ou radiculaire
Douleurs dorsales inexpliquées en cas d'antécédents de cancer
Le diagnostic des tumeurs rachidiennes repose sur l'IRM de la zone présumée affectée de la moelle épinière. La TDM avec myélographie est une alternative; elle peut permettre de localiser la tumeur mais fournit moins d'informations que l'IRM.
Les autres masses vertébrales (p. ex., abcès, malformations artério-veineuses) et les tumeurs paravertébrales peuvent se manifester de la même façon que les tumeurs rachidiennes, mais elles peuvent généralement être distinguées par l'IRM.
Les rx de la colonne vertébrale, prescrites pour une autre raison, peuvent montrer une destruction osseuse, des tassements vertébraux, une destruction des pédicules vertébraux ou une déformation des tissus paravertébraux, en particulier si la tumeur est métastatique.
Une biopsie peut être effectuée pour confirmer le diagnostic.
Traitement des tumeurs rachidiennes
Corticostéroïdes pour prévenir la compression de la moelle épinière
Exérèse chirurgicale et/ou radiothérapie
En cas de déficits neurologiques dus à une compression de la moelle épinière (p. ex., myélopathie, syndrome de la queue-de-cheval), des corticostéroïdes (p. ex., dexaméthasone 10 mg IV, puis 6 mg par voie orale 4 fois/jour) sont immédiatement administrés afin de réduire l'œdème de la moelle épinière et préserver sa fonction. Les tumeurs comprimant la moelle épinière doivent être traitées des urgences car les déficits peuvent rapidement devenir irréversibles.
Un traitement plus radical dépend d'autres facteurs:
Certaines tumeurs rachidiennes primitives bien localisées peuvent souvent être enlevées chirurgicalement.
Les déficits neurologiques dus à la compression de la moelle épinière peuvent être traités par chirurgie ou radiothérapie. Sauf si les tumeurs sont très radio-sensibles (p. ex., lymphome, myélome multiple), une chirurgie est habituellement effectuée. Les déficits peuvent disparaître (en fonction de l'histologie tumorale et de la gravité du déficit).
Les tumeurs épidurales métastatiques non compressives peuvent être traitées par irradiation conventionnelle externe ou par radiochirurgie stéréotaxique, ce qui assure un contrôle très durable de la tumeur.
Les cancers solides osseux qui ne sont qu'hormonosensibles (p. ex., cancers du sein ou de la prostate) peuvent souvent être contrôlées durablement par un traitement anti-hormonal à lui seul.
Points clés
Les tumeurs rachidiennes peuvent être intramédullaires (dans le parenchyme médullaire) ou extramédullaires (en dehors du parenchyme).
Les tumeurs extramédullaires peuvent être intradurales ou extradurales.
La plupart des tumeurs intradurales sont des méningiomes et des neurofibromes bénins qui sont les tumeurs rachidiennes primitives les plus fréquentes; la plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques.
Administrer des corticostéroïdes aux patients présentant des déficits neurologiques dus à une compression de la moelle épinière.
Exciser chirurgicalement les tumeurs de la moelle épinière et/ou utiliser une radiothérapie.
