Un œdème papillaire est un œdème papillaire dû à une hypertension intracrânienne. Un gonflement papillaire résultant de causes qui ne comprennent pas d'augmentation de la pression intracrânienne (p. ex., une hypertension maligne, occlusion de la veine centrale de la rétine) n'est pas considéré comme un œdème papillaire. Il n'y a souvent aucun symptôme visuel précoce, bien que la vision puisse diminuer pendant quelques secondes par intermittence (obscurcissements visuels transitoires). La découverte d'un œdème papillaire nécessite une recherche de la cause. Le diagnostic repose sur l'ophtalmoscopie suivie d'examens complémentaires, généralement une imagerie cérébrale et parfois une ponction lombaire pour en déterminer la cause. Le traitement est celui de la cause.
L'œdème papillaire est un signe d'hypertension intracrânienne et est presque toujours bilatéral. Les étiologies sont les suivantes:
Hypertension intracrânienne idiopathique (pseudotumor cerebri, la cause la plus fréquente [1]), une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien sans lésion expansive
Tumeur ou un abcès cérébraux
Adhérences arachnoïdiennes
Thromboses des sinus caverneux ou dural
Référence générale
1. Crum OM, Kilgore KP, Sharma R, et al: Etiology of papilledema in patients in the eye clinic setting. JAMA Netw Open 3(6):e206625, 2020. doi:10.1001/jamanetworkopen.2020.6625
Symptomatologie de l'œdème papillaire
En cas d'œdème papillaire, la vision n'est au début habituellement pas touchée, mais des obscurcissements passagers de la vision, des clignements ou une vision floue ou double peuvent survenir. Le patient peut être atteint de symptômes d'hypertension intracrânienne, tels que des céphalées ou des nausées et des vomissements.
L'examen débute par le fond d'œil, qui montre une distension et un trajet tortueux des veines rétiniennes, une hyperhémie et un gonflement de la papille (tête du nerf optique) et des hémorragies rétiniennes péripapillaires mais respectant la périphérie de la rétine. L'œdème discal (p. ex., causé par une névrite optique ou une neuropathie optique ischémique) sans augmentation de la pression intracrânienne n'est pas considéré comme un œdème papillaire.
Image fournie par James Garrity, MD.
Dans les stades précoces de l'œdème papillaire, l'acuité visuelle et le réflexe pupillaire sont habituellement normaux et ne deviennent anormaux qu'à un stade avancé. L'examen du champ visuel peut détecter un élargissement de la tache aveugle. Plus tard, l'examen du champ visuel peut montrer une perte de vision périphérique avec des anomalies arquées qui suivent les défauts des faisceaux de fibres nerveuses.
Diagnostic de l'œdème papillaire
Bilan clinique
Neuro-imagerie immédiate
L'importance de la tuméfaction de la papille peut être quantifiée en notant la puissance de la lentille nécessaire pour focaliser la lumière de l'ophtalmoscope sur la partie surélevée de la papille et sur la portion indemne de la rétine. Le gonflement peut également être quantifié en mesurant l'épaisseur de la couche des fibres nerveuses par tomographie par cohérence optique (OCT); l'OCT quantifie le degré d'œdème papillaire de sorte que ses modifications peuvent être surveillées.
Les œdèmes papillaires dus à une élévation de la pression intracrânienne doivent être différenciés des autres causes d'œdèmes du disque optique tels que la névrite optique, la neuropathie optique ischémique, l'hypotonie (pression intraoculaire ≤ 5 mmHg), l'occlusion de la veine centrale de la rétine, l'uvéite, et les papilles pseudo-œdémaciées (p. ex., drusen du nerf optique). Il faut effectuer un examen ophtalmologique complet.
L'échographie B, la tomographie par cohérence optique (OCT) et l'autofluorescence du fond d'œil sont les meilleurs outils diagnostiques du pseudo-œdème papillaire des drusen du nerf optique. Si l'œdème papillaire est suspecté cliniquement, une IRM avec gadolinium ou une TDM du cerveau avec injection de produit de contraste est pratiquée immédiatement afin d'exclure les causes telles qu'une masse intracrânienne. Une veinographie IRM ou TDM est souvent effectuée pour exclure une thrombose du sinus veineux dural.
La ponction lombaire avec mesure de la pression du liquide céphalorachidien et analyse du liquide céphalorachidien doit être évitée tant que la présence d'une lésion expansive n'a pas été exclue. La ponction lombaire pratiquée en présence d'une lésion expansive peut entraîner un engagement du tronc cérébral. Si aucune masse n'est observée à l'IRM, si la pression d'ouverture est élevée et si d'autres causes d'hypertension intracrânienne ont été exclues, le diagnostic est celui d'une hypertension intracrânienne idiopathique, qui est la cause la plus fréquente d'hypertension intracrânienne.
Traitement de l'œdème papillaire
Traitement du trouble sous-jacent
Un traitement en urgence de la maladie causale est indiqué pour diminuer l'hypertension intracrânienne. Dans l'hypertension intracrânienne idiopathique, la perte de poids et les médicaments, tels que l'acétazolamide ou le topiramate, sont des traitements de première intention. La chirurgie est habituellement réservée à l'œdème papillaire grave menaçant la vision qui n'est pas sensible aux médicaments, qui comprend un shunt ventriculo-péritonéal, une fenestration de la gaine du nerf optique et une pose de stent veineux cérébral. Si l'hypertension intracrânienne persiste, une atrophie secondaire du nerf optique et une perte de vision peut survenir.
Points clés
L'œdème papillaire est un œdème discal dû à une augmentation de la pression intracrânienne.
Outre l'hyperhémie bilatérale et un gonflement des papilles optiques (tête du nerf optique), les patients ont souvent des veines rétiniennes engorgées et tortueuses, et des hémorragies rétiniennes péripapillaires mais qui respectent la périphérie de la rétine.
Les anomalies du fond d'œil précèdent généralement les troubles visuels.
Effectuer neuro-imagerie immédiate et, si aucune lésion expansive n'est visible, recueillir du liquide céphalorachidien pour analyse et mesure de la pression du liquide céphalorachidien avec une ponction lombaire.
Traiter le trouble sous-jacent.
