La pneumopathie organisée cryptogénique est une maladie idiopathique dans laquelle des bourgeons de granulation tissulaire obstruent les canaux et les espaces alvéolaires avec une inflammation chronique au niveau des alvéoles adjacents.
La pneumopathie organisée cryptogénique, une forme de pneumonie interstitielle idiopathique, touche autant les hommes que les femmes, habituellement entre 50 et 70 ans (1). Le tabagisme ne semble pas être un facteur de risque.
Environ la moitié des patients se souviennent d'avoir eu une maladie qui ressemblait à une pneumonie contractée en ville (c'est-à-dire, une maladie pseudo-grippale non résolue caractérisée par une toux, de la fièvre, une sensation de malaise, une fatigue et une perte de poids) au début de la maladie. Ce sont une toux et une dyspnée d'effort progressives qui poussent habituellement le patient à consulter.
L'examen du thorax révèle des craquements fins, inspiratoires, secs (crépitements de type Velcro) jusque chez 60% des patients.
Références générales
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Diagnostic de la pneumopathie cryptogénétique organisée
TDM à haute résolution
Parfois, biopsie pulmonaire
Le diagnostic de la pneumopathie cryptogénétique organisée nécessite des examens d'imagerie et, si le diagnostic n'est pas clair, une biopsie pulmonaire.
La rx thorax montre des opacités alvéolaires bilatérales diffuses, distribuées en périphérie, associées à des volumes pulmonaires normaux; une distribution périphérique semblable à la pneumonie chronique à éosinophiles peut être observée. Les opacités alvéolaires sont rarement unilatérales. Des opacités pulmonaires récidivantes et migratrices sont fréquentes. On peut voir au début des troubles, mais rarement, des opacités interstitielles irrégulières linéaires ou nodulaires ou un poumon en rayon de miel.
La TDM à haute résolution à haute résolution montre des plages de condensation pulmonaire (présente chez 90% des patients), des opacités en verre dépoli, ainsi qu'une dilatation des bronches et un épaississement de leurs parois. Les opacités alvéolaires sont plus fréquentes à la périphérie du poumon, souvent dans la partie inférieure des lobes pulmonaires. La TDM à haute résolution peut révéler des atteintes beaucoup plus étendues que celles qui sont visibles sur la rx thorax.
Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent habituellement un trouble restrictif, bien qu'un trouble obstructif (rapport entre le volume expiratoire maximal en 1 s et la capacité vitale forcée [VEMS1/CVF] < 70%) soit observé chez certains patients, et la fonction pulmonaire est parfois normale.
Les examens biologiques standards sont généralement non spécifiques. Une leucocytose, sans augmentation des éosinophiles est observée chez environ 1/2 des patients. La vitesse initiale de sédimentation érythrocytaire est souvent élevée.
Image courtesy of Talmadge E. King, MD.
La biopsie pulmonaire (chirurgicale ou bronchoscopique) montre une prolifération excessive de tissu de granulation dans les bronchioles et les canaux alvéolaires, avec inflammation chronique des alvéoles voisins. Des foyers de pneumopathie organisée sont non spécifiques et peuvent être consécutifs à d'autres pathologies, dont des infections, une vascularite, un lymphome, et d'autres maladies pulmonaires interstitielles telles que la fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique, la pneumonie interstitielle non spécifique, la maladie pulmonaire interstitielle liée à une maladie rhumatologique systémique, une maladie pulmonaire induite par un médicament, la pneumonie d'hypersensibilité et la pneumonie chronique à éosinophiles.
Traitement de la pneumopathie cryptogénique organisée
Corticostéroïdes
La guérison clinique fait suite au traitement de la pneumopathie cryptogénétique organisée par les corticostéroïdes chez la plupart des patients, souvent dans les 2 semaines.
Des pneumonies cryptogéniques récidivantes sont observées chez jusqu'à 50% des patients. Les récidives semblent liées à la durée du traitement, le traitement doit donc généralement être administré pendant 6 à 12 mois. Une récidive de la maladie est généralement due à de nouveaux traitements corticostéroïdes.
La récupération après le traitement est fréquente quand la pneumopathie organisée cryptogénique apparaît sur la TDM à haute résolution constituée de condensations parenchymateuses, d'opacités ou de nodules qui ont un aspect de verre dépoli. En revanche, la récupération est moins fréquente lorsque la pneumopathie organisée cryptogénique apparaît sur une TDM à haute résolution sous la forme d'opacités linéaires et réticulaires.
