Introducción a los tumores cerebrales y de la médula espinal en niños

PorKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Revisado/Modificado jun 2024
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Datos clave

El encéfalo y la médula espinal forman el sistema nervioso central. Los tumores del sistema nervioso central son los segundos cánceres en niños menores de 15 años más frecuentes (después de la leucemia) y la principal causa de muerte en niños con cáncer.

  • Los tumores más frecuentes del sistema nervioso central en niños son (por orden) astrocitomas, meduloblastomas y ependimomas.

  • Los tumores cerebrales causan síntomas diversos, entre los que se encuentran dolores de cabeza, náuseas, vómitos, problemas visuales, apatía y pérdida de coordinación o equilibrio.

  • El diagnóstico suele basarse en los resultados de la resonancia magnética y una biopsia.

  • El tratamiento puede consistir en cirugía, radioterapia, quimioterapia, terapia dirigida o una combinación de las anteriores.

En general se desconoce cuál es la causa de la mayoría de los tumores del sistema nervioso central. Sin embargo, se sabe que dosis elevadas de radiación al cerebro y a la médula espinal y ciertos trastornos genéticos (por ejemplo, neurofibromatosis) causan tumores del sistema nervioso central.

(Véase también tumores cerebrales en adultos.)

Síntomas de los tumores cerebrales y de la médula espinal en niños

Los primeros síntomas de un tumor cerebral se deben al incremento de la presión en el interior del cráneo (presión intracraneal o presión endocraneal). La presión puede estar aumentada porque el tumor bloquea el flujo de líquido cefalorraquídeo en el interior del cerebro (una afección llamada hidrocefalia) o porque el tumor ocupa espacio. El aumento de la presión puede causar los síntomas siguientes:

  • Aumento de tamaño de la cabeza (macrocefalia) en lactantes y niños muy pequeños

  • Dolor de cabeza (cefalea)

  • Náuseas y vómitos (frecuentemente al despertarse)

  • Problemas de visión, como visión doble o pérdida de visión

  • Dificultad para girar los ojos hacia arriba

  • Cambios en el comportamiento o del nivel de consciencia, haciendo que el niño esté irritable, apático, confuso o soñoliento

  • Convulsiones

Cuando el tumor afecta la médula espinal, los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Dolor de espalda

  • Debilidad muscular en brazos o piernas

  • Pérdida de la sensibilidad en brazos o piernas

  • Pérdida del control de la vejiga o los intestinos

  • Dificultad para caminar

Otros síntomas varían según la ubicación del tumor en el encéfalo o en la columna vertebral.

Diagnóstico de los tumores cerebrales y de la médula espinal en niños

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • Por lo general, biopsia o, a veces, cirugía para extirpar el tumor entero

  • A veces, una punción lumbar

Los médicos sospechan un tumor cerebral o de la médula espinal basándose en los síntomas.

Los médicos suelen hacer una prueba de diagnóstico por la imagen como la resonancia magnética nuclear (RMN) del encéfalo, que generalmente puede detectar un tumor. También se puede hacer una tomografía computarizada (TC). Antes de realizar la RMN o la TC se suele inyectar un medio de contraste en una vena (inyección intravenosa). Los agentes de contraste son sustancias que facilitan la visualización de los órganos y otras estructuras en las pruebas de diagnóstico por la imagen.

Si se sospecha un tumor cerebral o de la médula espinal, por regla general el médico extrae una pequeña muestra de tejido (biopsia) para confirmar el diagnóstico. A veces, en lugar de extraer un pequeño fragmento, los médicos extirpan quirúrgicamente la mayor cantidad de tumor posible.

A veces se realiza una punción lumbar con la que se obtiene líquido cefalorraquídeo para su examen al microscopio. Este procedimiento se realiza de forma rutinaria para determinar si las células tumorales han invadido el líquido cefalorraquídeo o bien cuando el diagnóstico no está claro.

Tratamiento de los tumores cerebrales y de la médula espinal en niños

  • Extirpación quirúrgica del tumor

  • Quimioterapia, radioterapia, terapia dirigida o una combinación de las anteriores

  • Drenaje de líquido cefalorraquídeo

(Véase también Principios del tratamiento oncológico.)

Por lo general, el tratamiento de los tumores cerebrales y de la médula espinal comporta la extirpación quirúrgica del tumor. A continuación se emplea quimioterapia, radioterapia, terapia dirigida o una combinación de las anteriores.

El tratamiento debe ser planificado por un equipo de expertos con experiencia en el tratamiento de estos tumores en niños. El equipo de atención puede incluir médicos especialistas en el cuidado y tratamiento de bebés, niños y adolescentes, tales como especialistas pediátricos en cáncer (oncólogos pediátricos), neurólogos pediátricos, neurocirujanos pediátricos y oncólogos radioterapeutas.

Cuando es posible, el tumor se extirpa quirúrgicamente. Los tumores cerebrales se extirpan abriendo el cráneo (lo que se denomina craneotomía). Algunos tumores cerebrales se extirpan sin lesionar el cerebro o produciendo un daño insignificante. Después de la intervención quirúrgica, se realiza una resonancia para detectar si ha quedado tumor residual y, en ese caso, determinar la cantidad de tumor que ha quedado.

Después de la cirugía puede ser necesaria la radioterapia, la quimioterapia, la terapia dirigida o una combinación de estos tratamientos. En niños menores de 5 años de edad, dependiendo del tipo tumoral, la quimioterapia se utiliza en primer lugar, debido a que la radioterapia puede afectar el crecimiento y el desarrollo cerebral. Si es necesario, se puede añadir radioterapia cuando el niño sea mayor. La quimioterapia tiene también graves efectos adversos.

Si el tumor está bloqueando el flujo de líquido cefalorraquídeo, se utiliza un pequeño tubo (catéter) para evacuar el líquido antes de la extirpación quirúrgica del tumor. Después de administrar un anestésico local o general, se introduce el catéter a través de un pequeño orificio abierto en el cráneo, a través del cual se extrae el líquido para reducir la presión intracraneal. El catéter está conectado a un calibrador que mide la presión dentro del cráneo. Al cabo de unos días, se retira el catéter o puede ser convertido en un drenaje permanente llamado derivación (véase Tratamiento de la hidrocefalia).

Como el cáncer es relativamente poco frecuente en niños, el médico puede hablar con los padres sobre la participación en un ensayo clínico, si está disponible. En dichos ensayos, algunos niños reciben el tratamiento estándar y otros reciben el tratamiento que se está probando (denominado tratamiento experimental). El tratamiento experimental puede incluir nuevos fármacos de quimioterapia, nuevas combinaciones de fármacos más antiguos o nuevas técnicas quirúrgicas o de radiación. Sin embargo, los tratamientos experimentales no son siempre eficaces y es posible que los efectos adversos y las complicaciones que puedan provocar no sean aún conocidos suficientemente.

Más información

Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer (Sociedad Estadounidense contra el Cáncer: si su hijo recibe un diagnóstico de cáncer): un recurso para progenitores y seres queridos de un niño con cáncer que proporciona información sobre cómo hacer frente a algunos de los problemas y preguntas que surgen justo después de recibir el diagnóstico

Las organizaciones para la lucha contra los tumores cerebrales que se citan abajo proporcionan información sobre los tipos y tratamientos de los tumores cerebrales, así como información para los cuidadores sobre recursos de apoyo:

  1. American Brain Tumor Association

  2. Children's Brain Tumor Foundation

  3. National Brain Tumor Society

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