La enfermedad de Hirschsprung, es un defecto congénito en el que la red de nervios que controla las contracciones rítmicas del intestino están ausentes en una sección del intestino grueso. Aparecen síntomas de obstrucción intestinal.
Este defecto afecta el intestino grueso de manera que las contracciones intestinales normales no se producen en esa zona.
Los síntomas típicos incluyen retraso en la expulsión del meconio en los recién nacidos, vómitos, rechazo de las tomas y distensión abdominal más adelante en la infancia.
El diagnóstico se basa en la biopsia rectal y la medición de la presión intrarrectal.
Se lleva a cabo cirugía para restablecer el paso normal de los alimentos por los intestinos.
El intestino grueso depende de una red nerviosa, localizada en el interior de su pared, que sincroniza las contracciones rítmicas y mueve las sustancias digeridas hacia el ano, donde el material es expulsado en forma de heces. En la enfermedad de Hirschsprung (megacolon congénito), una parte del intestino grueso no se contrae de manera normal. Sin estas contracciones normales, se acumula material en los intestinos. A veces, la enfermedad de Hirschsprung puede evolucionar a una enterocolitis, una inflamación del intestino grueso (colon) que puede resultar potencialmente mortal.
(Véase también Introducción a los defectos congénitos del aparato digestivo.)
Síntomas de la enfermedad de Hirschsprung
Normalmente, casi todos los recién nacidos expulsan meconio (un material de color verde oscuro que se considera la primera deposición) en las primeras 24 horas de vida. El retraso en la evacuación del meconio lleva a sospechar la enfermedad de Hirschsprung.
Más adelante en la infancia, los niños con la enfermedad de Hirschsprung tienen síntomas que sugieren obstrucción intestinal (como vómito teñido de bilis, abdomen distendido, renuncia a comer desnutrición y estreñimiento). Si solo se ve afectada una pequeña sección del intestino, el niño puede tener síntomas más leves y no ser diagnosticado hasta más tarde en la infancia o, con muy poca frecuencia en la edad adulta.
La enterocolitis de Hirschsprung puede causar fiebre repentina, distensión del abdomen y diarrea explosiva y a veces sanguinolenta.
Diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung
Enema de bario
Biopsia rectal
Medición de la presión en el recto
Inicialmente, se realiza un enema con bario para valorar el defecto. Durante el enema con bario, el médico instila bario y aire en el recto del niño y a continuación obtiene una radiografía. (El médico no realiza un enema de bario si sospechan que el bebé tiene enterocolitis).
La biopsia rectal (la extirpación de un fragmento de tejido del recto para su examen al microscopio) y la medición de la presión en el interior del recto (manometría) son las únicas pruebas fiables para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung.
Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung
Cirugía
La enfermedad de Hirschsprung grave debe ser tratada de inmediato para reducir el riesgo de enterocolitis tóxica.
La enfermedad de Hirschsprung se trata generalmente con cirugía para eliminar el segmento anómalo del intestino y conectar el intestino normal al recto y al ano.
Los niños que desarrollan enterocolitis por Hirschsprung son hospitalizados y reciben líquidos y antibióticos por vía intravenosa. A continuación se introduce una sonda larga y fina a través de la nariz hasta alcanzar el estómago o el intestino (sonda nasogástrica) y se introduce otra sonda en el recto. Se instila una solución salina en el recto (llamada irrigación rectal) para eliminar las heces que se han acumulado en los intestinos. Se practica cirugía para extirpar la sección de los intestinos que no está funcionando.
