El linfoma de Hodgkin es un cáncer de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos y se distingue de otros linfomas por la presencia de un tipo particular de célula cancerosa llamada célula de Reed-Sternberg.
Se desconoce su causa.
Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño, pero generalmente no son dolorosos.
Dependiendo del lugar donde estén creciendo las células cancerosas, pueden aparecer otros síntomas como fiebre, prurito y dificultad respiratoria (disnea).
Para el diagnóstico de la enfermedad es necesaria la biopsia de un ganglio linfático.
Para el tratamiento se emplean quimioterapia, combinaciones de quimioterapia e inmunoterapia y radioterapia.
La mayoría de las personas se curan.
(Véase también Introducción a los linfomas y Linfoma no Hodgkin.)
Se trata de cánceres de un tipo específico de glóbulos blancos (leucocitos) denominados linfocitos, que ayudan a combatir las infecciones. Los linfomas pueden desarrollarse a partir de los linfocitos B y de los linfocitos T, que son dos de los principales tipos de linfocitos. Los linfocitos B producen anticuerpos, que son esenciales para combatir algunas infecciones. Los linfocitos T son importantes en la regulación del sistema inmunitario y para combatir las infecciones víricas.
En Estados Unidos, se estimó que en 2023 se produjeron alrededor de 8,830 casos nuevos de linfoma de Hodgkin. La enfermedad es ligeramente más frecuente entre varones que entre mujeres. La enfermedad de Hodgkin rara vez se produce antes de los 10 años de edad. Es más frecuente entre los 15 y los 40 años de edad y en las personas mayores de 60 años.
Causas del linfoma de Hodgkin
La causa del linfoma de Hodgkin es desconocida, pero la exposición al virus de Epstein-Barr puede desempeñar un papel importante en algunas personas. También puede existir una cierta asociación hereditaria. Aunque hay algunas familias en las que más de una persona tiene linfoma de Hodgkin, no es contagioso. No existen pruebas de cribado genético y no se recomienda el cribado rutinario de niños o hermanos.
Otras de las personas con riesgo elevado de sufrir linfoma de Hodgkin son las que tienen
Síndromes de inmunodeficiencia hereditarios tales como ataxia-telangiectasia, síndrome de Klinefelter, síndrome de Chédiak-Higashi y síndrome de Wiskott-Aldrich
Inmunodeficiencia adquirida causada por trastornos como la infección por VIH o fármacos empleados después de un trasplante de órganos sólidos
Trastornos autoinmunitarios tales como artritis reumatoide, celiaquía, síndrome de Sjögren y lupus eritematoso sistémico
Estadios del linfoma de Hodgkin
Las personas con linfoma de Hodgkin habitualmente notan la presencia de uno o más ganglios linfáticos aumentados de tamaño, con mayor frecuencia en el cuello y algunas veces en la axila o la ingle. Aunque por lo general no se siente dolor, con muy poca frecuencia los ganglios linfáticos aumentados de tamaño se pueden notar doloridos durante unas horas después de tomar bebidas alcohólicas.
Algunas personas con linfoma de Hodgkin presentan fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. También pueden tener prurito generalizado y fatiga. Otras presentan un patrón raro de temperatura elevada que dura varios días, alternando con temperatura normal o por debajo de lo normal durante días o semanas. Esta patología se denomina a veces fiebre de Pel-Ebstein.
Pueden producirse otros síntomas según donde estén creciendo las células cancerosas. Por ejemplo, el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos en el tórax estrecha parcialmente e irrita las vías respiratorias, produciendo tos, molestias torácicas o ahogo. El crecimiento del bazo o de los ganglios linfáticos en el abdomen causa molestias abdominales.
Estadios del linfoma de Hodgkin
Síntomas* | Causa |
|---|---|
Debilidad y fatiga a consecuencia de un número insuficiente de glóbulos rojos (anemia) Infección y fiebre, que resulta de un número insuficiente de glóbulos blancos (leucocitos) Sangrado, como consecuencia de un número insuficiente de plaquetas (trombocitopenia) Posiblemente, dolor óseo cuando el hueso está afectado | Las células del linfoma invaden la médula ósea. |
Pérdida de fuerza muscular Ronquera | Los nódulos linfáticos aumentados de tamaño comprimen los nervios en la médula espinal o en las cuerdas vocales. |
Las células del linfoma bloquean el flujo de la bilis desde el hígado. | |
Hinchazón de las piernas y los pies (linfedema) | Las células del linfoma bloquean el flujo de líquido linfático de las piernas. |
Tos y dificultad respiratoria (disnea) | Las células del linfoma invaden los pulmones. |
Disminución de la capacidad para combatir las infecciones y mayor susceptibilidad a las infecciones fúngicas y virales | El linfoma causa disfunción del sistema inmunitario. |
* Algunos de estos síntomas pueden producirse por más de una razón. | |
Diagnóstico del linfoma de Hodgkin
Biopsia del ganglio linfático
Los médicos sospechan linfoma de Hodgkin cuando una persona sin infección aparente presenta un aumento de tamaño persistente e indoloro de los ganglios linfáticos que dura semanas. La sospecha se hace más fuerte cuando el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos se acompaña de fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. El crecimiento rápido y doloroso de los ganglios linfáticos (que puede ocurrir cuando una persona está resfriada o tiene una infección) no es característico del linfoma de Hodgkin. A veces se detectan ganglios linfáticos agrandados en lo más profundo del pecho o del abdomen al realizar, por otras razones, radiografías de tórax o una tomografía computarizada (TC).
Las anomalías en el hemograma y otros análisis de sangre proporcionan evidencias adicionales. Sin embargo, para establecer el diagnóstico debe realizarse una biopsia de un ganglio linfático afectado para observar si es anormal y si se encuentran células de Reed-Sternberg. Estas células son células cancerosas grandes con más de un núcleo (la estructura interna de una célula que contiene el material genético de esta). Su apariencia característica puede verse cuando se examina al microscopio una muestra de ganglio linfático.
El tipo de biopsia depende de la localización del ganglio aumentado de tamaño y de la cantidad de tejido necesario. Los médicos deben extraer una cantidad suficiente de tejido para poder distinguir el linfoma de Hodgkin de otros trastornos que puedan causar un crecimiento de los ganglios linfáticos, tales como linfomas no hodgkinianos, infecciones, inflamación u otros tipos de cáncer.
La mejor manera de obtener suficiente tejido es mediante una biopsia por escisión (una pequeña incisión hecha para extraer una muestra de ganglio linfático). En algunos casos, cuando un ganglio linfático aumentado de tamaño se encuentra cerca de la superficie corporal, puede obtenerse una cantidad suficiente de tejido insertando una aguja hueca (guiada por ecografía o por tomografía computarizada) a través de la piel en el interior del ganglio linfático (biopsia con aguja hueca). Cuando el ganglio linfático aumentado de tamaño está en una localización profunda en el abdomen o el tórax, puede ser necesaria la cirugía para obtener una muestra de tejido.
Estadificación del linfoma de Hodgkin
Pruebas de diagnóstico por la imagen
En ocasiones, biopsia de médula ósea
Antes de iniciar el tratamiento hay que determinar la extensión del linfoma, es decir, el estadio de la enfermedad. La elección del tratamiento y el resultado esperado del mismo (pronóstico) dependen de diversos factores, incluyendo el estadio. La exploración inicial solo detecta un simple agrandamiento de los ganglios linfáticos, pero los procedimientos que se realizan para saber si el linfoma se ha diseminado y hacia dónde (estadificación) pueden detectar una enfermedad mucho más extendida.
La enfermedad se clasifica en 4 estadios según la extensión de su diseminación: I, II, III y IV; cuanto más alto sea el número, más se ha extendido el linfoma. La enfermedad en estadio limitado comprende los estadios I y II. La enfermedad en estadio avanzado comprende los estadios III y IV. En los estadios I y II, si el linfoma de Hodgkin está presente en un órgano fuera del sistema linfático, se clasifica como estadio IE o IIE. El término "enfermedad masiva" se utiliza cuando hay una masa en el tórax de más de 10 cm de diámetro.
Los 4 estadios se subdividen según la ausencia (A) o la presencia (B) de uno o más de los siguientes síntomas:
Fiebre inexplicada (por encima de 37,5° C durante al menos 3 días consecutivos)
Sudoración nocturna
Pérdida de peso inexplicada superior al 10% del peso corporal en los 6 meses previos
Por ejemplo, se dice que una persona con un linfoma en estadio II y que ha presentado sudoración nocturna tiene un estadio IIB del linfoma de Hodgkin.
Pueden utilizarse varios procedimientos para determinar el estadio o para valorarlo. Los análisis de sangre básicos, incluyendo perfiles hepáticos y renales, pruebas para la detección del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y de la infección por hepatitis B y la infección por hepatitis C, además de la tomografía computarizada (TC) de tórax combinada con tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés) del cuello, el abdomen y la pelvis son estándar.
La tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés), con tomografía computarizada (combinación PET-TC) es la técnica más sensible para determinar el estadio del linfoma de Hodgkin y valorar la respuesta al tratamiento. La tomografía por emisión de positrones (PET) permite la identificación de tejido vivo, por tanto los médicos la utilizan después del tratamiento para discriminar entre tejido cicatricial y linfoma de Hodgkin activo (aunque no siempre es una técnica precisa, ya que la PET también puede detectar tejido inflamatorio).
Si no se dispone de un escáner combinado PET-TC, se realiza en su lugar una TC con contraste de cuello, tórax, abdomen y pelvis y una biopsia de médula ósea. En presencia de síntomas del sistema nervioso se realizan otras pruebas como resonancia magnética (RM) del cerebro o la médula espinal.
La mayoría de las personas con linfoma de Hodgkin no requieren cirugía para determinar si la enfermedad se ha extendido al abdomen gracias a la precisión del escáner por PET y al hecho de que todas ellas reciben tratamiento con quimioterapia, que actúa sobre el linfoma cualquiera que sea su localización.
Estadios del linfoma de Hodgkin
Estadio | Grado de diseminación | Probabilidad de curación* |
|---|---|---|
I | Limitado a una única ubicación de tejido linfático (ganglios linfáticos, timo o bazo) o a una única ubicación fuera del sistema linfático (IE)† | Más del 85-90% |
II | Afecta dos o más regiones de ganglios linfáticos situadas en el mismo lado del diafragma, por encima o por debajo del mismo (por ejemplo, algunos ganglios agrandados en el cuello y algunos en la axila) o se extiende fuera de un área de ganglios linfáticos afectada con áreas de nódulos en la misma zona o sin ellas en el mismo lado del diafragma (IIE)† | |
III | Afecta al bazo y a ganglios linfáticos regionales ubicados por encima y por debajo del diafragma (por ejemplo, algunos ganglios aumentados de tamaño en el cuello y en la ingle) | Alrededor del 75 al 80% |
IV | Afecta otras zonas del organismo (como la médula ósea, los pulmones o el hígado) | |
* Hay personas que han sobrevivido 5 años sin más enfermedad. | ||
† En los estadios I y II, si la enfermedad de Hodgkin está presente en un órgano situado fuera del sistema linfático, se clasifica como estadio IE o IIE. | ||
Tratamiento del linfoma de Hodgkin
Quimioterapia
Radioterapia
Cirugía
En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)
La mayoría de las personas con linfoma de Hodgkin pueden curarse con quimioterapia, combinada o no con radioterapia.
Estrategias preventivas
Antes del tratamiento y si corresponde, la persona afectada debe comentar las opciones para preservar la fertilidad con sus oncólogos y con un especialista en fertilidad.
Quimioterapia con o sin radioterapia
La quimioterapia se utiliza en todos los estadios de la enfermedad. Suele emplearse más de un fármaco antineoplásico (quimioterápico). Se pueden utilizarse varias combinaciones que pueden incluir medicamentos de inmunoterapia. Los medicamentos de inmunoterapia están compuestos por anticuerpos que atacan a las células cancerosas. La radioterapia en manto (radioterapia aplicada exclusivamente en las áreas afectadas por la enfermedad, evitando la exposición a la radiación de las no afectadas) puede administrarse después de la quimioterapia. Generalmente la radioterapia se administra de forma ambulatoria durante unas 3 a 4 semanas.
Cerca del 85-90% de las personas con enfermedad en estadio I o II se curan con quimioterapia sola o combinada con radioterapia en manto. El grado de curación de las personas en estadio III varía aproximadamente entre el 75 y el 80%. El promedio de curación para las personas en estadio IV, aunque no es tan alto, está por encima del 60%.
Aunque la quimioterapia aumenta notablemente las probabilidades de curación, sus efectos adversos pueden ser importantes. Los agentes quimioterápicos pueden causar
Infertilidad temporal o permanente
Un mayor riesgo de infección
Daño potencial a otros órganos, como el corazón o los pulmones
Pérdida reversible de cabello
Estrategias posterapéuticas
A los 10 años de recibir la radioterapia se observa un aumento del riesgo de padecer cáncer (como de pulmón, mama o estómago) en los órganos que estuvieron expuestos al campo de radiación. También pueden aparecer linfomas no hodgkinianos y leucemias años después de un tratamiento exitoso del linfoma no hodgkiniano, con independencia del tratamiento empleado.
Las personas que con el tratamiento inicial lograron la remisión (situación en que la enfermedad se encuentra bajo control) y sufren una recaída (reaparecen las células del linfoma) aún pueden curarse con otro tratamiento. La tasa de curación en las recaídas es al menos del 50%. En las personas cuya recaída se produce en los 12 primeros meses tras el tratamiento inicial, la tasa de curación es algo menor que en aquellas en que el cáncer recidiva más tarde.
Los pacientes que presentan una recaída después del tratamiento inicial suelen ser tratados con quimioterapia «de rescate», seguida de un régimen de dosis elevadas de quimioterapia y un trasplante de células madre, que comporta el uso de células madre del propio paciente. La quimioterapia en dosis altas combinada con el trasplante de células madre es, por lo general, un procedimiento seguro, con un riesgo de muerte relacionada con el tratamiento menor del 1 al 2%. Los medicamentos de inmunoterapia más nuevos también se usan para tratar a las personas que recaen.
Una vez finalizado el tratamiento se realizan exploraciones y pruebas con regularidad para detectar si se reproduce el linfoma (vigilancia postratamiento) durante un periodo de 5 años. Las pruebas suelen incluir análisis de sangre y TC del tórax y la pelvis. En caso de haber recibido radioterapia también se hacen otras pruebas, como una mamografía o una resonancia magnética nuclear (RMN) de las mamas, o pruebas de la glándula tiroidea, para ver si se ha desarrollado un nuevo cáncer en otros órganos.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que EL MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Leukemia & Lymphoma Society: Hodgkin Lymphoma (Sociedad para la leucemia & los linfomas: linfoma de Hodgkin): información exhaustiva sobre el linfoma de Hodgkin, incluyendo diagnóstico, tratamiento y apoyo
