Características clínicas de algunas inmunodeficiencias primarias
Grupo etario | Hallazgos* | Trastorno |
|---|---|---|
< 6 meses | Diarrea, retraso del crecimiento Infecciones con riesgo de vida (p. ej., neumonía, sepsis, meningitis) | |
Exantema maculopapular, esplenomegalia | Immunodeficiencia combinada grave con enfermedad de injerto contra húesped (p. ej., causado por transferencia transplacentaria de linfocitos T) | |
Tétanos hipocalcémico, una cardiopatía congénita, aspecto facial característico con orejas de implantación baja, retraso del desarrollo | ||
Infecciones recidivantes piógenas, sepsis | Deficiencia de C3 | |
Albinismo oculocutáneo, cambios neurológicos, linfadenopatía | ||
Cianosis, malformación cardíaca congénita, hígado en la línea media | Asplenia congénita | |
Desprendimiento tardío del cordón, leucocitosis, periodontitis, mala cicatrización de las heridas | ||
Abscesos, linfadenopatías, obstrucción antral, neumonía, osteomielitis | ||
Abscesos estafilocócicos recidivantes de la piel, pulmones, articulaciones y vísceras, neumatoceles, características faciales toscas, dermatitis pruriginosa | ||
Gingivitis crónica, aftas recidivantes e infecciones cutáneas, neutropenia grave | Neutropenia congénita grave | |
Hemorragia digestiva (p. ej., diarrea sanguinolenta), eccema | ||
6 meses a 5 años | Parálisis tras vacuna oral contra la poliomielitis | |
Mononucleosis infecciosa progresiva grave | ||
Candidiasis bucal persistente, trastornos endocrinos (p. ej., hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison) | ||
> 5 años (incluidos adultos) | Ataxia, infecciones sinopulmonares recidivantes, malabsorción, esplenomegalia, trastornos autoinmunitarios, hiperplasia nodular linfoidea del aparato digestivo, bronquiectasias | |
Meningitis recidivante por Neisseria | Deficiencia de C5, C6, C7 o C8 | |
Infecciones sinopulmonares recidivantes, malabsorción, esplenomegalia, trastornos autoinmunitarios, hiperplasia nodular a del aparato digestivo, giardiasis, neumonia intersticial linfoide, bronquiectasias | ||
Dermatomiositis progresiva con encefalitis crónica por virus echo | Agammaglobulinemia ligada al X | |
*Además de infección. | ||
Adaptado de Stiehm, ER, Conley ME: Immunodeficiency diseases: General considerations, in Immunodeficiency Disease in Infants and Children, ed 5, edited by ER Stiehm. Philadelphia, WB Saunders Company, 2004. | ||