Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas*

Trastorno

Tratamiento

Pronóstico

Fibrosis pulmonar idiopática

La pirfenidona o nintedanib

Trasplante de pulmón

Tasa de mortalidad: 50–70% a los 5 años

Neumonía intersticial descamativa

Dejar de fumar

70% de supervivencia a los 10 años

Neumonía intersticial inespecífica

Corticosteroides con o sin otros tratamientos inmunosupresores (p. ej., azatioprina, micofenolato)

Tasa de mortalidad: ampliamente variable, pero generalmente mejor que en la fibrosis pulmonar idiopática; en la enfermedad puramente celular (raro), extremadamente baja

Neumonía organizada criptogénica

Corticosteroides

La tasa de supervivencia a los 5 años es > 90%

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Dejar de fumar

Tasa de mortalidad: rara si se deja de fumar

Neumonía intersticial aguda

Medidas sintomáticas; a menudo corticosteroides

Tasa de mortalidad: > 50% in < 6 meses

Neumonía intersticial linfocítica

Corticosteroides

No bien definido

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática

El tratamiento adecuado se desconoce; a menudo corticosteroides

Tasas de supervivencia a 5 años de aproximadamente 25 a 60%

* Listados en orden decreciente de frecuencia.