La fibroelastosis pleuroparenquimatosa Idiopática es una neumonía intersticial idiopática rara que involucra principalmente los lóbulos superiores de los pulmones y es lentamente progresiva. Los pacientes a menudo tienen infecciones recurrentes, disnea y tos seca. El diagnóstico se realiza con TC de alta resolución pero a veces requiere biopsia pulmonar. Pueden administrarse corticosteroides.
La fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática (EFPI) es una enfermedad poco frecuente que se clasifica como una neumonía intersticial idiopática (1). Incluye fibrosis del lóbulo superior de la pleura y el parénquima pulmonar subpleural.
Referencia general
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Etiología de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
La causa de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática es desconocida, pero los datos clínicos sugieren una conexión con la infección pulmonar recurrente. También se cree que mecanismos genéticos y autoinmunes desempeñan un papel en esta enfermedad.
Signos y síntomas de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
La mediana de edad en el momento de la presentación es de alrededor de 57 años, sin preferencias por el sexo. La mayoría de los pacientes con fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática no son fumadores. Los pacientes a menudo informan un antecedente e infecciones recurrentes, disnea y tos seca. El neumotórax es común durante la evolución de la enfermedad.
Diagnóstico de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
TC de alta resolución (TCAR)
Para confirmación, biopsia de pulmón
Los hallazgos en los estudios de diagnóstico por imágenes en la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática incluyen engrosamiento del lóbulo superior de la pleura y las regiones subpleurales. Los pacientes pueden tener resultados coexistentes de otras neumonías intersticiales, como la neumonía intersticial usual y el patrón de neumonía intersticial inespecífica. Los pacientes también pueden tener áreas de consolidación y bronquiectasias.
Image courtesy of Joyce S. Lee, MD, MAS.
La patología se caracteriza por fibrosis intraalveolar con elastosis prominente en las paredes alveolares en estas áreas y engrosamiento fibroso denso de la pleura visceral. En algunos pacientes, existe neumonía intersticial coexistente en los lóbulos inferiores.
Se requiere biopsia quirúrgica de pulmón para confirmar el diagnóstico.
Tratamiento de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
Posiblemente corticosteroides
El tratamiento apropiado de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática se desconoce. La mayor parte de la literatura informa el uso de corticosteroides.
Pronóstico de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
La evolución clínica en pacientes con fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática tiende a ser progresiva en la mayoría de los pacientes. La enfermedad avanza en la mayoría de los pacientes, con tasas de supervivencia a 5 años de aproximadamente 25 a 60% (1).
Referencia del pronóstico
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
