La neumonía intersticial linfoidea es infiltración linfocítica del intersticio alveolar y los espacios de aire. La causa se desconoce. Los signos y síntomas consisten en tos, disnea progresiva y crepitantes. El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, los estudios de diagnóstico por imágenes y la biopsia pulmonar. El tratamiento se realiza con corticosteroides o fármacos citotóxicos, aunque se desconoce la eficacia. El pronóstico es en gran medida desconocido y limitado a series de casos.
La neumonía intersticial linfocitica es una rara neumonía intersticial idiopática que se caracteriza por infiltrado de los alvéolos y los tabiques alveolares con linfocitos pequeños y cantidades variables de plasmocitos. Puede haber granulomas no necrosantes poco formados, pero suelen ser raros y pasar inadvertidos.
La neumonía intersticial linfocítica es la causa más común de enfermedad pulmonar después de la infección por Pneumocystis en niños HIV positivos y es la enfermedad que define el sida en hasta la mitad de los niños HIV positivos. Afecta a < 1% de adultos con infección por HIV o sin ella. Las mujeres y las niñas se ven afectadas con mayor frecuencia.
Se postula que la causa es una enfermedad autoinmunitaria o una respuesta inespecífica a la infección por virus de Epstein-Barr, HIV u otros virus. La evidencia de una etiología autoinmunitaria incluye su frecuente asociación con el síndrome de Sjögren y otros trastornos (p. ej., lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis de Hashimoto).
La evidencia de una etiología viral indirecta incluye la asociación frecuente con los estados inmunodeficientes (HIV/sida, inmunodeficiencia variable combinada, agammaglobulinemia) y los hallazgos de DNA del virus Epstein-Barr y RNA del HIV en el tejido pulmonar de los pacientes con neumonía intersticial linfoide. Según esta teoría, esta enfermedad es una manifestación extrema de la capacidad normal de tejido linfoide del pulmón para responder a antígenos inhalados y circulantes.
Signos y síntomas de la neumonía intersticial linfocítica
En los adultos, la neumonía intersticial linfocítica provoca disnea y tos progresiva. Estas manifestaciones progresan durante meses o, en algunos casos, años y aparecen en una edad media de 54 años. También puede haber pérdida de peso, artralgias, fiebre y sudores nocturnos, pero son menos frecuentes.
El examen puede revelar crepitantes. Hallazgos como linfadenopatías, hepatoesplenomegalia y artritis son infrecuentes y sugieren un diagnóstico acompañante o alternativo.
Diagnóstico de la neumonía intersticial linfocítica
TC de alta resolución (TCAR)
Para la confirmación, biopsia
En general, el diagnóstico de la neumonía intersticial linfoidea se sospecha en pacientes en riesgo con síntomas compatibles. Se realizan estudios por la imagen y a veces biopsia de pulmón.
La radiografía de tórax muestra opacidades nodulares o reticular lineales en ambas bases pulmonares, un hallazgo inespecífico que está presente en varias infecciones pulmonares. En la enfermedad más avanzada pueden observarse opacidades alveolares, quistes o ambos.
La TC de alta resolución del tórax ayuda a establecer el grado de enfermedad, definir la anatomía hiliar e identificar la participación pleural. Los hallazgos en la TC de alta resolución son sumamente variables. Hallazgos característicos son los nódulos centrolobulillares y subpleurales, engrosamiento de los haces broncovasculares, opacidades nodulares en vidrio esmerilado y estructuras quísticas.
Imagen cortesía de Tami Bang, MD.
Puede haber hipoxemia marcada.
El lavado broncoalveolar debe realizarse para descartar una infección y puede revelar un aumento del número de linfocitos.
Se indican pruebas de laboratorio sistemáticas y electroforesis de proteínas en suero porque cerca del 80% de los pacientes presenta alguna alteración de las proteínas séricas, en general una gammapatía policlonal e hipogammaglobulinemia, cuya relevancia se desconoce. Otras pruebas de laboratorio (p. ej., serología, niveles de inmunoglobulinas, pruebas de HIV) se obtienen para identificar posibles causas de neumonitis pulmonar intersticial secundaria.
Se requiere biopsia pulmonar con demostración de la expansión de los tabiques alveolares debido a los infiltrados linfocíticos y de otras células inmunitarias (plasmocitos, inmunoblastos, histiocitos) para el diagnóstico en adultos. Los infiltrados aparecen en ocasiones a lo largo de los bronquios y los vasos sanguíneos, pero lo más común es a lo largo de los tabiques alveolares. La tinción inmunohistoquímica y la citometría de flujo debe hacerse sobre el tejido para distinguir la neumonía intersticial linfocítica de los linfomas primarios. En la neumonía intersticial linfocítica, el infiltrado es policlonal (linfocitos T y B), mientras que los otros linfomas producen infiltrados monoclonales. Otros hallazgos comunes incluyen centros germinales y células gigantes multinucleadas con granulomas no caseificantes.
Tratamiento de la neumonía intersticial linfocítica
Corticosteroides o fármacos citotóxicos
El tratamiento de la neumonía intersticial linfocítica se realiza con corticosteroides, fármacos citotóxicos o ambos, pero, como con muchas otras causas de enfermedades pulmonares intersticiales, se desconoce la eficacia de esta estrategia.
Pronóstico de la neumonía intersticial linfocítica
No se comprenden bien la evolución natural y el pronóstico de la neumonía intersticial linfocítica en adultos. Puede evolucionar hacia la resolución espontánea, la resolución después del tratamiento con corticosteroides u otros medicamentos inmunosupresores, la progresión a linfoma o el desarrollo de fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria. La supervivencia a 5 años es del 50 al 66%. Las causas más comunes de muerte son infección, desarrollo de linfoma maligno (5%) y fibrosis progresiva.
Conceptos clave
La neumonía intersticial linfocítica es rara en general, pero es uno de los trastornos pulmonares más comunes en los niños HIV positivos.
Los síntomas y signos tienden a ser inespecíficos.
Debe indicarse TC de alta resolución, lavado broncoalveolar, y a veces biopsia de pulmón.
Tratar a los pacientes con corticosteroides, fármacos citotóxicos, o ambos.
