La neumonía intersticial inespecífica es una neumonía intersticial idiopática que se produce sobre todo en las mujeres de 40 a 50 años. Los pacientes tienen tos y disnea, que pueden estar presentes durante meses a años. El diagnóstico se realiza con TC de alta resolución y biopsia pulmonar. El tratamiento incluye corticosteroides y a veces otros fármacos inmunosupresores.
La neumonía intersticial inespecífica (NII) es una neumonía intersticial idiopática. Es mucho menos común que la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La mayoría de los pacientes son mujeres, tienen entre 40 y 50 años y no tienen causa o asociación conocida. Sin embargo, un proceso patológico similar puede aparecer en pacientes con trastornos reumáticos sistémicos (en particular, esclerosis sistémica o miositis autoinmune), en algunas formas de enfermedad pulmonar inducida por medicamentos y en pacientes con neumonitis por hipersensibilidad.
La forma de presentación clínica de la neumonía intersticial inespecífica es similar a la de fibrosis pulmonar idiopática. La tos y la disnea están presentes durante meses a años.
Los síntomas constitucionales son inusuales, aunque es posible observar fiebre de baja intensidad y malestar general.
Diagnóstico de la neumonía intersticial inespecífica
TC de alta resolución (TCAR)
Biopsia quirúrgica de pulmón
El diagnóstico de la neumonía intersticial inespecífica debe considerarse en pacientes con tos inexplicable, subaguda o crónica, y disnea. El diagnóstico requiere TC de alta resolución y siempre es necesaria la confirmación por biopsia pulmonar. La neumonía intersticial inepsecífica es un diagnóstico de exclusión que requiere una revisión clínica cuidadosa en busca de posibles trastornos alternativos, en particular los trastornos reumáticos sistémicos, la neumonitis por hipersensibilidad y la toxicidad farmacológica.
La radiografía de tórax muestra principalmente opacidades reticulares en las zonas inferiores. También son posibles las opacidades en parches bilaterales.
Los hallazgos en la TC de alta resolución incluyen la atenuación en vidrio esmerilado en forma de parches bilaterales, líneas irregulares y dilatación bronquial (bronquiectasias por tracción), generalmente con una distribución en la zona inferior de los pulmones. Es posible la preservación subpleural. Es poco frecuente la observación de panales de abeja.
Image courtesy of Harold R. Collard, MD.
El líquido del lavado broncoalveolar tiene un mayor porcentaje de linfocitos en más de la mitad de los pacientes pero este hallazgo es inespecífico.
Se efectúa biopsia pulmonar quirúrgica para diagnosticar la neumonía intersticial inespecífica. Histológicamente, la mayoría de los pacientes tiene algún grado de fibrosis. La principal característica de la neumonía intersticial inespecífica es la inflamación homogénea temporaria y la fibrosis, a diferencia de la heterogeneidad de la neumonía intersticial usual. Aunque los cambios son uniformes en el tiempo, el proceso puede ser irregular, con áreas interpuestas de pulmón no afectado.
Tratamiento de la neumonía intersticial inespecífica
Corticosteroides con o sin otros fármacos inmunosupresores
Muchos pacientes con neumonía intersticial inespecífica responden al tratamiento con corticosteroides, con o sin otros fármacos inmunosupresores (p. ej., azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida).
El pronóstico parece depender más del grado de fibrosis encontrado durante la biopsia pulmonar quirúrgica. Casi todos los pacientes con enfermedad predominantemente celular sobreviven al menos 10 años. Sin embargo, con el aumento de la fibrosis, la supervivencia empeora.
Conceptos clave
La neumonía intersticial inespecífica es poco frecuente; la mayoría de los pacientes son de sexo femenino, tienen entre 40 y 50 años y no tienen factores de riesgo conocidos.
Excluir trastornos reumáticos sistémicos (en particular esclerosis sistémica y miositis autoinmunitaria), lesión pulmonar inducida por fármacos y neumonitis por hipersensibilidad y realizar una biopsia pulmonar quirúrgica.
Tratar con corticosteroides, asociados o no con otros fármacos inmunosupresores (p. ej., azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida).
El pronóstico es peor si la biopsia muestra más fibrosis.
