El parkinsonismo secundario se refiere a un grupo de trastornos que tienen características similares a las de la enfermedad de Parkinson pero que tienen una etiología diferente. El parkinsonismo atípico abarca un grupo de trastornos neurodegenerativos distintos de la enfermedad de Parkinson que tienen algunas características de la enfermedad de Parkinson pero también algunas características clínicas diferentes, anatomía patológica distinta y una respuesta diferente al tratamiento, con peor pronóstico. El diagnóstico se realiza mediante la evaluación clínica y la respuesta a la levodopa. El tratamiento está dirigido a la causa siempre que sea posible.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos del movimiento y cerebelosos).
En el parkinsonismo secundario, el mecanismo es el bloqueo de la acción de la dopamina en los ganglios basales o su interferencia.
El parkinsonismo atípico abarca trastornos neurodegenerativos como
Degeneración ganglionar corticobasal
Ciertas ataxias espinocerebelosas
Etiología del parkinsonismo secundario y atípico
El parkinsonismo es el resultado de fármacos, otros trastornos distintos de la enfermedad de Parkinson o toxinas exógenas.
La causa más común de parkinsonismo secundario es
El uso de fármacos que disminuyen la actividad dopaminérgica
Estos medicamentos incluyen
Antipsicóticos (p. ej., fenotiazina, tioxanteno, butirofenona)
Antieméticos y fármacos gastrointestinales (p. ej., metoclopramida, proclorperazina, cinitaprida, cleboprida)
Fármacos que deplecionan las reservas de dopamina (p. ej., tetrabenazina, reserpina)
Fuera de los Estados Unidos, cinnarizina y flunarizina
Algunas causas de parkinsonismo secundario y atípico
Causa | Comentarios |
|---|---|
Trastornos neurodegenerativos | |
Complejo de esclerosis lateral amiotrófica-parkinsonismo-demencia de Guam | Responde mal a los agentes antiparkinsonianos |
Degeneración ganglionar corticobasal | Comienza de forma asimétrica, habitualmente después de los 60 años Produce signos corticales y de los ganglios basales, muchas veces con apraxia, distonía, mioclonías y síndrome de la extremidad extraña (movimiento de una extremidad que parece independiente del control consciente del paciente) Causa inmovilidad después de aproximadamente 5 años y muerte después de aproximadamente 7–10 años, dependiendo de la causa Responde mal a los agentes antiparkinsonianos |
Demencia (p. ej., enfermedad de Alzheimer, demencias frontotemporales ligadas al cromsoma 17, demencia con cuerpos de Lewy difusos) | Parkinsonismo muchas veces precedido por una demencia más típicamente con
|
Puede incluir una disfunción neurovegetativa importante (hipotensión ortostática, incontinencia urinaria o fecal) Puede incluir una disfunción cerebelosa sobresaliente Puede incluir rasgos parkinsonianos graves, generalmente con mala respuesta a la levodopa Puede incluir signos piramidales Muchas veces produce caídas tempranas y problemas de equilibrio Responde mal a los agentes antiparkinsonianos | |
Primero se manifiesta con problemas de la marcha y del equilibrio En su forma clásica, produce una oftalmoparesia progresiva que comienza con un deterioro de la mirada hacia abajo Responde mal a los agentes antiparkinsonianos | |
Ataxia espinocerebelosa (habitualmente tipo 1, 2 o 3) | Por lo general, se manifiesta por primera vez con desequilibrio y mala coordinación, pero puede tener síntomas clásicos adicionales (p. ej., signos del tracto piramidal en el tipo 1, movimientos sacádicos lentos y polineuropatía en el tipo 2, parkinsonismo y distonía en el tipo 3) Responde mal a los agentes antiparkinsonianos |
Otros trastornos | |
Enfermedad cerebrovascular | Se manifiesta con rigidez y bradicinesia o acinesia (síndrome acinetorrígido) que afecta sobre todo las extremidades inferiores, con un trastorno sobresaliente en la marcha y síntomas simétricos Rara vez responde a los fármacos antiparkinsonianos y, si responde, puede requerir altas dosis de levodopa (al menos 1.000 mg por día) |
Tumores encefálicos cerca de los ganglios basales | Se manifiesta con hemiparkinsonismo (es decir, restringido al lado del cuerpo opuesto a la lesión) |
Encefalopatía traumática crónica (debido a traumatismos encefalocraneanos repetidos) | Se caracteriza por parkinsonismo progresivo, demencia y trastornos del estado de ánimo, incluida la ideación suicida Antes conocida como demencia identificada en boxeadores, pero ahora reconocida en participantes en varios deportes de contacto y en soldados con lesiones por estallido |
Por lo general se caracteriza por LCR con presión normal y se desarrolla a través de diversos mecanismos (p. ej., aumento de la pulsatilidad del LCR, reducción del drenaje del LCR [1]) | |
Produce calcificación de los ganglios basales Puede causar parkinsonismo, corea y atetosis | |
Encefalitis viral (p. ej., encefalitis del Nilo occidental), infecciosa o autoimunitaria posinfecciosa | Puede causar parkinsonismo transitorio durante la fase aguda o, pocas veces, de forma permanente (p. ej., parkinsonismo posencefalítico después de la epidemia de encefalitis letárgica de 1915–1926) En el parkinsonismo posencefalítico, hay desviación forzada, sostenida, de los ojos (crisis oculógiras); otras distonías; inestabilidad neurovegetativa; depresión y cambios de la personalidad |
Medicamentos | |
Puede causar parkinsonismo reversible† (parkinsonismo farmacológico o inducido por fármacos) | |
Análogo de la meperidina (N-MPTP)‡ | Puede producir un parkinsonismo súbito eirreversible debido a un contaminante en el preparado ilícito de meperidina Ocurre en personas que usan drogas por vía IV |
Metoclopramida Proclorperazina Reserpina (no disponible en los Estados Unidos) Litio, uso prolongado | Pueden producir un parkinsonismo reversible† Puede ser dependiente de la dosis o estar relacionado con la susceptibilidad (los factores de riesgo incluyen la edad avanzada y el sexo femenino) Con el litio, a veces puede ocurrir una disfunción cerebelosa en pacientes con síndrome serotoninérgico |
Toxinas | |
Monóxido de carbono | Puede causar un parkinsonismo irreversible como resultado de una necrosis bilateral del globo pálido interno |
Metanol | Como licores ilegales contaminados, puede producir necrosis hemorrágica de los ganglios basales |
Manganeso | Puede producir parkinsonismo con distonía y cambios cognitivos cuando la toxicidad es crónica; es característica la marcha en paso de gallo§, así como hiperintensidad en la imagen ponderada en T1 en el núcleo lenticular Por lo general, está relacionada con la ocupación (p. ej., en mineros o trabajadores industriales), pero puede ser consecuencia del abuso de metcatinona (un metabolito de la efedrina), que causa una forma de presunto envenenamiento por manganeso del que se ha informado en usuarios de drogas intravenosas que se inyectan preparados de metcatinona |
*El deterioro del lenguaje puede incluir afasia expresiva (progresiva primaria no fluida) o afasia receptiva (progresiva primaria semántica). | |
†Cuando se suspenden los fármacos, habitualmente los síntomas se resuelven en algunas semanas, aunque pueden persistir durante meses. | |
‡ El N-MPTP es el resultado de los intentos infructuosos de producir meperidina para uso ilegal. | |
§Las características de la marcha distónica incluyen caminar sobre los puntas de los pies, flexión de los codos y columna vertebral erguida. | |
N-MPTP = N-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina. | |
Referencia de la etiología
1. Wang Z, Zhang Y, Hu F, et al: Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus. CNS Neurosci Ther 26 (12):1230-1240, 2020. Epub 2020 Nov 26. doi: 10.1111/cns.13526
Síntomas y signos de parkinsonismo secundario y atípico
Las características clínicas del parkinsonismo secundario y atípico son similares a las de la enfermedad de Parkinson (p. ej., temblor de reposo, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural).
Diagnóstico del parkinsonismo secundario y atípico
Evaluación clínica
Mala respuesta a la terapia con levodopa
Para el diagnóstico diferencial, a veces estudios de diagnóstico por imágenes neurológicos
Para diferenciar la enfermedad de Parkinson del parkinsonismo secundario o atípico, los médicos destacan si la levodopa produce una mejoría importante, que sugiere una enfermedad de Parkinson.
Las causas del parkinsonismo pueden identificarse mediante:
Una anamnesis completa, incluyendo ocupación, medicamentos y otras sustancias y antecedentes familiares
La evaluación de déficits neurológicos característicos de trastornos neurodegenerativos distintos de la enfermedad de Parkinson
Los estudios de neuroimagen cuando están indicados
Los déficits que sugieren trastornos neurodegenerativos distintos de la enfermedad de Parkinson incluyen parálisis de la mirada, signos de disfunción del tracto corticoespinal (p. ej., hiperreflexia), mioclonías, disfunción autonómica (si es temprana o grave), ataxia cerebelosa, distonía prominente, apraxia ideomotora (incapacidad para imitar los movimientos de la mano), demencia precoz, caídas tempranas y el confinamiento a una silla de ruedas.
Tratamiento del parkinsonismo secundario y atípico
Tratamiento de la causa
Medidas físicas
La causa del parkinsonismo secundario se corrige o se trata siempre que sea posible, lo que a veces conduce a una mejoría clínica o a la desaparición de los síntomas.
Los fármacos utilizados para la enfermedad de Parkinson muchas veces no son eficaces o sólo tienen un beneficio transitorio. Pero la amantadina o un agente anticolinérgico (p. ej., la benztropina) pueden mejorar el parkinsonismo secundario al uso de los agentes antipsicóticos. Sin embargo, debido a que estos fármacos pueden empeorar el deterioro cognitivo y posiblemente aumentar la patología tau y la neurodegeneración, su uso debe ser limitado (1, 2).
Son útiles las medidas físicas para mantener la movilidad y la independencia (como para la enfermedad de Parkinson). Uno de los objetivos es aumentar al máximo la actividad. Los pacientes deben aumentar sus actividades diarias en el máximo grado posible. Si no pueden hacerlas, la fisioterapia o la terapia ocupacional, que pueden involucrar un programa de ejercicios, pueden ayudar a condicionarlos físicamente. Los terapeutas pueden enseñar a los pacientes estrategias de adaptación y ayudarlos a realizar sus propias adaptaciones en el hogar (p. ej., instalar un pasamanos para reducir el riesgo de caídas) y recomiendan dispositivos de adaptación que podrían ser útiles.
Es esencial una buena nutrición.
Referencias del tratamiento
1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017
2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology? Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484
Conceptos clave
El parkinsonismo puede ser causado por medicamentos, toxinas, trastornos neurodegenerativos y otros trastornos que afectan al cerebro (p. ej., accidente cerebrovascular, tumor, infección, trauma, hipoparatiroidismo).
Sospechar parkinsonismo sobre la base de la evaluación clínica y diferenciarlo de la enfermedad de Parkinson por la falta de respuesta a la levodopa; pueden ser necesarias las neuroimágenes.
Comprobar si hay déficits que sugieren un trastorno neurodegenerativo que no sea la enfermedad de Parkinson.
Corregir o tratar la causa si es posible, y recomendar medidas físicas para mantener la movilidad.
