La hidrocefalia con presión normal se caracteriza por una alteración de la marcha, incontinencia urinaria, demencia, ventrículos encefálicos agrandados y una presión de líquido cefalorraquídeo normal o ligeramente elevada.
(Véase también Generalidades sobre el delirio y la demencia y Demencia).
La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva.
La hidrocefalia con presión normal se considera el resultado de un defecto en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo en las granulaciones aracnoides. Este trastorno representa hasta el 6% de las demencias.
La hidrocefalia normotensiva se clasifica como
Secundario: cuando se desarrolla como una complicación de otro trastorno (p. ej., hemorragia subaracnoidea, meningitis, traumatismo encefálico)
Idiopática: cuando no puede identificarse un trastorno subyacente
La demencia no se debe confundir con el delirio, aunque hay un trastorno de la cognición en ambos. Los siguientes datos ayudan a distinguirlos:
La demencia afecta principalmente la memoria y es provocada en forma típica por cambios anatómicos en el encéfalo, tiene un inicio más lento y, usualmente, es irreversible.
El delirio afecta principalmente la atención y habitualmente es causado por una enfermedad aguda o toxicidad farmacológica (que a veces pone en peligro la vida) y muchas veces es reversible.
Otras características específicas también ayudan a distinguir la demencia del delirio (véase tabla Diferencias entre delirio y demencia).
Signos y síntomas de la hidrocefalia con presión normal
El trastorno de la marcha en la hidrocefalia con presión normal suele ser una inestabilidad inespecífica, un deterioro del equilibrio, aunque una marcha magnética (los pies parecen estar pegados al piso) se considera el trastorno de la marcha característico.
Es posible que la demencia no ocurra hasta avanzada la enfermedad. Los síntomas tempranos más frecuentes de demencia son las alteraciones de la función ejecutiva y la atención; la memoria suele deteriorarse más tarde.
La incontinencia urinaria es común.
Diagnóstico de la hidrocefalia con presión normal
Evaluación clínica
Estudios por imágenes neurológicas
A veces, extracción de líquido cefalorraquídeo
Los síntomas clásicos (trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y demencia), incluso combinados, son inespecíficos para la hidrocefalia con presión normal, sobre todo en los ancianos. Por ejemplo, algunas formas de demencia vascular pueden causar demencia, trastornos de la marcha y, con menos frecuencia, incontinencia urinaria.
Un diagnóstico general de demencia requiere todos los siguientes:
Los síntomas cognitivos o conductuales (neuropsiquiátricos) interfieren con la capacidad de funcionar en el trabajo o hacer las actividades diarias habituales.
Estos síntomas representan una disminución de los niveles anteriores de funcionamiento.
Estos síntomas no se explican por el delirio o un trastorno psiquiátrico importante.
La evaluación de la función cognitiva requiere obtener una anamnesis del paciente y de alguien que lo conozca además de un examen del estado mental realizado junto a la cama del paciente o, si este último no es concluyente, pruebas neuropsicológicas formales.
Las imágenes encefálicas pueden mostrar agrandamiento ventricular desproporcionado a la atrofia cortical; este hallazgo es inespecífico pero puede apoyar el diagnóstico de hidrocefalia con presión normal. Los surcos superiores de la convexidad cortical a menudo se comprimen, y las cisuras laterales (de Silvio) muestran una atrofia desproporcionada.
Se lleva a cabo punción lumbar. La presión inicial del LCR debe ser normal en pacientes con hidrocefalia normotensiva. La extracción de 30 a 50 mL de líquido cefalorraquídeo puede realizarse como ensayo diagnóstico. La mejoría de la marcha, la continencia y la cognición después de la extracción sugiere que el paciente puede ser un buen candidato para una cirugía de derivación ventriculoperitoneal, pero la mejoría puede no ser evidente hasta varias horas después de la extracción. Puede salir líquido cefalorraquídeo adicional después de la punción lumbar, que a veces contribuye a la mejora neurológica.
Tratamiento de la hidrocefalia con presión normal
A veces, derivación ventriculoperitoneal
La derivación ventriculoperitoneal es útil en los pacientes con riesgos quirúrgicos aceptables. La mejoría después de la punción lumbar para extraer líquido cefalorraquídeo, realizada durante el diagnóstico, puede predecir la respuesta a la derivación. En varias series de casos (pero no en ensayos aleatorizados), los pacientes mejoraron sustancialmente, por lo general en la marcha, la continencia y el funcionamiento diario después de la derivación; la mejoría en la cognición fue menos frecuente.
Conceptos clave
Sospechar hidrocefalia normotensiva sobre la base de los síntomas clásicos (alteración de la marcha, incontinencia urinaria, demencia), pero considerar la punción lumbar para eliminar el exceso de LCR como prueba diagnóstica para ayudar a confirmar el diagnóstico.
Si los riesgos quirúrgicos son aceptables, insertar una derivación ventriculoperitoneal, que puede mejorar significativamente la marcha, la continencia y el funcionamiento diario; la mejora en la función mental es menor.
