La mayoría de los tumores hipofisarios son adenomas. Sus síntomas incluyen cefalea y endocrinopatías; estas últimas surgen cuando el tumor produce hormonas o destruye el tejido que las sintetiza. El diagnóstico se realiza mediante RM. El tratamiento incluye la corrección de cualquier endocrinopatía y la cirugía, la radioterapia y los agonistas dopaminérgicos.
(Véase también Generalidades sobre los tumores intracraneales; lesiones hipofisarias; y prolactinoma.)
La mayoría de los tumores de la región hipofisaria y supraselar son adenomas hipofisarios. Rara vez los tumores hipofisarios son carcinomas. En la región de la silla turca, también pueden crecer meningiomas, craneofaringiomas, metástasis y quistes dermoides.
Los adenomas son de tipo secretor o no. Los secretores producen hormonas hipofisarias; muchos adenomas secretores miden < 10 mm (microadenomas). Los adenomas secretores pueden clasificarse por las características de la tinción histológica (p. ej., acidófilos, basófilos, cromófobos [no se tiñen]). La hormona sintetizada suele mantener una correlación con estas características. La hormona producida se correlaciona a menudo con estas características; p. ej., los adenomas acidófilos producen un exceso de somatotrofina y los adenomas basófilos producen un exceso de ACTH (adrenocorticotropic hormone). La sustancia fabricada más a menudo es la prolactina.
Cualquier tumor que crezca fuera de la hipófisis puede comprimir los tractos del nervio óptico, incluido el quiasma óptico. Los tumores también pueden comprimir o destruir el tejido hipofisario o hipotalámico y deteriorar la producción o la secreción de hormonas.
Síntomas y signos de los tumores hipofisarios
La cefalea puede ser el resultado de un adenoma hipofisario en crecimiento, aun cuando la presión intracraneana no esté aumentada. Si el tumor comprime los tractos del nervio óptico, podrá provocar manifestaciones visuales como hemianopsia bitemporal, atrofia óptica unilateral y hemianopsia contralateral (véase figura Tracto visual superior—sitios de lesión y defectos campimétricos correspondientes).
Muchos pacientes se presentan con una endocrinopatía debida a una deficiencia o un exceso de hormona:
Diabetes insípida cuando se libera menos vasopresina, porque se comprime el hipotálamo
Amenorrea y galactorrea y, con menor frecuencia, disfunción eréctil y ginecomastia en los hombres si existe una producción excesiva de prolactina
Gigantismo antes de la pubertad o acromegalia después de ésta si hay una producción excesiva de hormona de crecimiento
Síndrome de Cushing si hay una producción excesiva de ACTH
En ocasiones, los tumores hipofisarios que comprimen el tejido a lo largo del lóbulo anterior de la hipófisis reducen la producción de múltiples hormonas hipofisarias, lo que causa hipopituitarismo generalizado.
Pocas veces, una hemorragia en un tumor hipofisario produce una apoplejía hipofisaria, con cefalea súbita, oftalmoplejía y pérdida visual.
Diagnóstico de los tumores hipofisarios
RM con cortes de 1 mm
Images courtesy of William R. Shapiro, MD.
Los tumores hipofisarios se sospechan en los pacientes con una cefalea sin ninguna otra explicación, alteraciones visuales características o endocrinopatías. Se realizan técnicas de neuroimágenes con cortes de 1 mm de espesor. La RM suele ser mucho más sensible que la TC, sobre todo para los microadenomas.
Tratamiento de los tumores hipofisarios
Extirpación quirúrgica cuando sea necesario y posible
Para las endocrinopatías, tratamiento farmacológico
Se tratan las endocrinopatías.
Los tumores hipofisarios que producen ACTH (por las siglas en inglés de Hormona adenocorticotrópica), hormona del crecimiento u hormona tiroideoestimulante y los adenomas no secretores se extirpan quirúrgicamente, en general con abordaje transesfenoidal. A veces, en particular para los tumores inaccesibles para la cirugía o multifocales, se requiere radioterapia.
Los adenomas que producen prolactina se tratan con agonistas dopaminérgicos (p. ej., bromocriptina, pergolida, cabergolina), que reducen las concentraciones sanguíneas y a menudo disminuyen el tamaño del tumor. Habitualmente, no suelen ser necesarias la cirugía y la radioterapia.
Conceptos clave
La mayoría de los tumores hipofisarios son adenomas, que pueden ser de tipo secretor o no secretor.
Los adenomas secretores pueden causar diabetes insípida, galactorrea, síndrome de Cushing, gigantismo o acromegalia.
Cualquier tumor hipofisario puede comprimir los tractos de los nervios ópticos, y producir hemianopsia bitemporal, atrofia óptica unilateral o hemianopsia contralateral, o puede comprimir el tejido hipofisario y causar una deficiencia de hormonas hipofisarias.
Extirpar los tumores y tratar las endocrinopatías; los adenomas que producen prolactina pueden requerir solo tratamiento con agonistas dopaminérgicos.
