Dans la transposition congénitalement corrigée des grosses artères, les connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire sont inversées, mais les cavités cardiaques inférieures (ventricules) sont également inversées, ce qui « corrige » la circulation de façon à ce que le sang veineux pauvre en oxygène aille dans les poumons et que le sang oxygéné en ressorte comme il le devrait normalement. Cependant, la circulation n’est pas efficace car le ventricule droit, qui est conçu pour pomper le sang dans la circulation à basse pression à travers les poumons, doit pomper le sang dans la circulation à pression beaucoup plus élevée vers le corps.
Les nourrissons atteints de transposition congénitalement corrigée des grosses artères présentent de nombreux symptômes, car de nombreuses autres anomalies cardiaques se produisent en plus de l’inversion des cavités cardiaques.
Des problèmes à long terme dus à l’affaiblissement du muscle cardiaque sont susceptibles de se développer à l’âge adulte parce que le ventricule droit irrigue l’organisme.
Le diagnostic repose sur les résultats de l’examen clinique du médecin, de l’électrocardiographie (ECG), de l’imagerie thoracique et du cathétérisme cardiaque.
Le traitement consiste à administrer des médicaments pour contrôler les symptômes, une intervention chirurgicale pour corriger les malformations et des stimulateurs cardiaques ou des défibrillateurs cardioverteurs implantables si l’anomalie provoque un trouble du rythme cardiaque.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)
La transposition congénitalement corrigée des grosses artères est relativement rare. La plupart des nourrissons affectés présentent également d’autres anomalies cardiaques, telles qu’une communication interventriculaire, une sténose pulmonaire et une anomalie d’Ebstein.
Symptômes
Ces anomalies entraînent de nombreux symptômes. Le rythme cardiaque peut devenir anormalement lent en raison du bloc cardiaque. Dans le bloc cardiaque, les signaux électriques qui contrôlent les battements cardiaques sont partiellement ou complètement bloqués entre les cavités supérieures et inférieures du cœur. Le bloc cardiaque est traité avec un stimulateur cardiaque. En plus des symptômes causés par l’une des anomalies associées, toutes les personnes présentant une transposition congénitalement corrigée sont susceptibles de développer des symptômes secondaires au fait que la circulation vers le corps est assurée par le ventricule droit.
Les nourrissons peuvent présenter un souffle cardiaque dû à une sténose pulmonaire ou à une communication interventriculaire. En cas de sténose sévère et de communication interventriculaire, la peau et les lèvres peuvent prendre une teinte bleuâtre (cyanose) car les tissus ne reçoivent pas suffisamment d’oxygène. Si une communication interventriculaire importante est présente, des symptômes d’insuffisance cardiaque, tels que des difficultés respiratoires et une mauvaise alimentation, peuvent se manifester. Les symptômes peuvent se développer progressivement au cours de l’enfance et de l’adolescence, selon la gravité des malformations.
Lorsque les enfants atteignent l’âge adulte, la fonction du ventricule droit, qui a pris en charge le travail du ventricule gauche, peut commencer à se détériorer, entraînant une hypertrophie du cœur (cardiomyopathie) ou une insuffisance cardiaque. Il se produit souvent une régurgitation tricuspidienne, dans laquelle le sang reflue à travers la valve tricuspide à chaque fois que le ventricule droit se contracte.
Diagnostic
Examen du cœur au stéthoscope
Électrocardiographie (ECG) et radiographie du thorax
Échocardiographie (échographie du cœur)
Imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomodensitométrie (TDM)
Cathétérisme cardiaque
Les médecins peuvent diagnostiquer des anomalies cardiaques en auscultant le thorax avec un stéthoscope. Les médecins peuvent entendre un souffle cardiaque, ou les bruits du cœur peuvent être plus forts sur le côté droit du thorax que sur le côté gauche. Ensuite, ils réalisent généralement un ECG et des examens d’imagerie.
L’échocardiographie (échographie du cœur) et, parfois, la TDM ou l’IRM sont utilisées pour montrer les détails de l’anatomie et pour évaluer la fonction des ventricules.
L’électrocardiographie (ECG) peut montrer un bloc cardiaque ou d’autres anomalies, et les radiographies du thorax montrent un changement de forme et de position du cœur.
Traitement
Médicaments
Chirurgie
Stimulateur ou défibrillateur cardioverteur implantable
Des médicaments peuvent être nécessaires si une insuffisance cardiaque se développe.
Un traitement chirurgical est souvent nécessaire pour les malformations ventriculaires ou la régurgitation tricuspide.
Des stimulateurs cardiaques ou des défibrillateurs cardioverteurs implantables peuvent être nécessaires si la transposition congénitale entraîne des troubles du rythme cardiaque.
En cas de dysfonctionnement sévère, une transplantation cardiaque peut être nécessaire.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation prophylactique des antibiotiques, pour les patients et les soignants
