- Revue générale des infections néonatales
- Sepsis néonatal
- Infections nosocomiales néonatales
- Pneumonie néonatale
- Méningite bactérienne néonatale
- Listériose néonatale
- Conjonctivite néonatale
- Infection néonatale par le virus herpes simplex (HSV)
- Infection néonatale par le virus de l'hépatite B (HBV)
- Infections congénitales et périnatales dues au cytomégalovirus (CMV)
- Rubéole congénitale
- Syphilis congénitale
- Toxoplasmose congénitale
- Tuberculose périnatale
(Voir aussi Syphilis chez les adultes et Revue générale des infections néonatales.)
Le risque global d'infection transplacentaire du fœtus est d'environ 60 à 100%, et la probabilité est augmentée pendant la 2e moitié de la grossesse. À défaut de traitement, la syphilis maternelle primaire ou secondaire est habituellement transmise au fœtus, mais elle n'est transmise que dans environ 7 à 40% des cas aux stades latents ou tertiaires (1). La syphilis non traitée pendant la grossesse est également associée à un accouchement prématuré et à un risque important de mort fœtale tardive et de mort néonatale.
L'incidence de la syphilis congénitale a augmenté de 755% aux États-Unis entre 2012 et 2021 (2). Aux États-Unis, en 2023, plus de 3800 cas de syphilis congénitale ont été rapportés, dont 279 décès fœtaux, néonataux et infantiles (3). Un traitement inadéquat et l'absence de dépistage en temps opportun contribuent aux disparités géographiques, raciales et ethniques dans les taux de syphilis congénitale aux États-Unis (4).
Dans le monde, en 2022, environ 700 000 cas de syphilis congénitale ont été rapportés (5).
Chez le nouveau-né infecté, les manifestations cliniques de la syphilis sont classées comme congénitales précoces (c'est-à-dire, de la naissance à l'âge de 2 ans) et congénitales tardives (c'est-à-dire, après l'âge de 2 ans).
Références générales
1. Committee on Infectious Diseases, American Academy of Pediatrics: Syphilis in Red Book: 2024–2027 Report of the Committee on Infectious Diseases, ed. 33, edited by Kimberlin DW, Banerjee R, Barnett ED, Lynfield R, and Sawyer MH. Itasca, American Academy of Pediatrics, 2024.
2. McDonald R, O'Callaghan K, Torrone E, et al. Vital Signs: Missed Opportunities for Preventing Congenital Syphilis - United States, 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2023;72(46):1269-1274. Published 2023 Nov 17. doi:10.15585/mmwr.mm7246e1
3. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Infections Surveillance, 2023.
4. McDonald R, O'Callaghan K, Torrone E, et al. Vital Signs: Missed Opportunities for Preventing Congenital Syphilis - United States, 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2023;72(46):1269-1274. Published 2023 Nov 17. doi:10.15585/mmwr.mm7246e1
5. World Health Organization (WHO): Data on syphilis. Accessed November 20, 2024.
Symptomatologie de la syphilis congénitale
De nombreux patients sont asymptomatiques à la naissance.
La syphilis congénitale précoce se manifeste couramment au cours des 3 premiers mois de vie. Les manifestations cliniques comprennent des éruptions cutanées vésiculo-bulleuses caractéristiques ou une éruption maculaire de couleur cuivre sur les paumes et la plante des pieds, qui peut être plus claire ou plus foncée que la peau environnante. Les autres manifestations cutanées comprennent des lésions papuleuses situées autour du nez et de la bouche et dans la région de la couche, ainsi que des lésions pétéchiales. Une lymphadénopathie généralisée, une thrombocytopénie, une anémie hémolytique et une hépatosplénomégalie surviennent souvent. L'enfant peut présenter un retard de croissance et de prise de poids et des sécrétions nasales caractéristiques mucopurulentes ou sanglantes causant des reniflements.
Quelques nourrissons développent une méningite, une choroïdite, une hydrocéphalie ou des convulsions et d'autres peuvent être intellectuellement handicapés.
Pendant les 8 premiers mois de vie, une ostéochondrite (chondroépiphysite), en particulier au niveau des os longs et des côtes, peut générer une pseudo-paralysie des membres avec des images radiographiques caractéristiques.
La syphilis congénitale tardive ne se manifeste généralement pas avant 2 ans de vie et se révèle par des gommes syphilitiques qui touchent la cloison nasale ou le palais osseux, des lésions périostées qui aboutissent à des tibias en lame de sabre et des saillies des os frontal et pariétal. Un retard intellectuel, une parésie juvénile et un tabès dorsal peuvent se développer.
Une atrophie optique, parfois responsable de cécité, peut survenir. La kératite interstitielle est la lésion oculaire la plus fréquente; les récidives successives peuvent entraîner des cicatrices cornéennes.
Une surdité neurosensorielle souvent progressive, peut apparaître à tout âge.
L'incisive d'Hutchinson, les molaires en forme de " mûres", les fissures périorales (rhagades) et les malformations du maxillaire, induisent un faciès de "bull dog" sont des séquelles caractéristiques, mais rares.
L'ostéopériostite du tibia provoque la formation des tibias en lame de sabre caractéristiques chez ce patient atteint de syphilis congénitale.
Image courtoisie de Robert Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La kératite interstitielle se manifeste par des degrés variables d'opacification et de néovascularisation de la cornée. La néovascularisation apparaît sous la forme de zones roses pâles dans la cornée périphérique de la position 11 heures à la position 1 heure.
© Springer Science+Business Media
Cette photo montre une déformation de forme triangulaire des incisives inférieures droite et gauche provoquée par la syphilis congénitale.
Image courtoisie de Robert E. Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
L'ostéopériostite du tibia provoque la formation des tibias en lame de sabre caractéristiques chez ce patient atteint de syphilis congénitale.
Image courtoisie de Robert Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La kératite interstitielle se manifeste par des degrés variables d'opacification et de néovascularisation de la cornée. La néovascularisation apparaît sous la forme de zones roses pâles dans la cornée périphérique de la position 11 heures à la position 1 heure.
© Springer Science+Business Media
Cette photo montre une déformation de forme triangulaire des incisives inférieures droite et gauche provoquée par la syphilis congénitale.
Image courtoisie de Robert E. Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Diagnostic de la syphilis congénitale
Syphilis congénitale précoce: examen physique; microscopie à fond noir ou coloration des lésions, du placenta ou du cordon ombilical; tests sérologiques chez la mère et le nouveau-né; éventuellement analyse du liquide céphalorachidien
Syphilis congénitale tardive: examen physique, tests sérologiques chez la mère et l'enfant
Syphilis congénitale précoce
Le diagnostic de syphilis congénitale précoce est habituellement suspecté sur la base des tests sérologiques maternels, effectués systématiquement en début de grossesse, et répétés au troisième trimestre et à l'accouchement si des facteurs de risque sont présents. Le nouveau-né, dont la mère a des preuves sérologiques de syphilis, doit bénéficier d'un examen clinique complet, d'un examen en microscopie à fond noir ou en coloration par immunofluorescence de toute lésion cutanée ou muqueuse et d'un test sérique à anticorps quantitatif non tréponémique (p. ex., rapid plasma reagin [réagine plasmatique rapide, RPR], VDRL [Venereal Disease Research Laboratory]); le sang du cordon ombilical n'est pas utilisé pour les tests sériques, car les résultats sont moins sensibles et moins spécifiques. Le placenta ou le cordon ombilical doivent être analysés, en utilisant un microscope direct à fond noir ou une immunofluorescence directe, si disponible.
Les nourrissons et les jeunes enfants présentant des signes de la maladie ou des résultats sérologiques évocateurs doivent également subir une ponction lombaire avec une analyse du liquide céphalorachidien pour comptage cellulaire, VDRL et dosage de la protéinorachie; NFS avec plaquettes; bilan hépatique; radiographies des os longs; et d'autres tests selon les indications cliniques (évaluation ophtalmologique, radiographies de thorax, neuro-imagerie et potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral).
La syphilis peut provoquer de nombreuses anomalies différentes visibles sur les radiographies des os longs, dont
Réactions périostée
Ostéite diffuse ou localisée
Métaphysite
L'ostéite est parfois décrite comme des modifications diffuses en « aspect mité » de la diaphyse. La métaphysite apparaît souvent sous la forme de bandes claires ou denses qui peuvent alterner pour donner une apparence de sandwich ou de tige de céleri. Le signe de Wimberger correspond à des érosions symétriques de la partie médiale proximale du tibia, mais il peut aussi consister en des érosions dans la métaphyse d'autres os longs. La formation excessive de cals aux extrémités des os longs a été décrite. De nombreux nourrissons touchés présentent plus d'un de ces signes.
© Springer Science+Business Media
Le diagnostic est confirmé par l'identification microscopique des spirochètes, dans les prélèvements du nouveau-né ou dans le placenta. Le diagnostic, repose sur le test sérologique néonatal, et est compliqué par le transfert transplacentaire des anticorps maternels de type IgG, qui peuvent rendre positive la sérologie en l'absence d'infection. Cependant, un titre d'anticorps non tréponémique néonatal > 4 fois supérieur au titrage maternel ne résulterait généralement pas d'un transfert passif, et le diagnostic est considéré comme étant confirmé ou très probable. Une maladie maternelle contractée en fin de grossesse peut être transmise avant le développement des anticorps. Ainsi, le nouveau-né qui présente un titre plus bas, mais des manifestations cliniques caractéristiques, est également fortement suspect de syphilis congénitale. Chez le nouveau-né sans signe de maladie et qui présente un titre faible ou négatif, la syphilis est considérée comme possible; l'approche ultérieure dépend de facteurs variés maternels et néonataux (voir Suivi).
L'utilité du test des IgM antitréponémiques par fluorescence qui ne sont pas transférés à travers le placenta, est controversée, mais ils ont été utilisés pour détecter des infections néonatales. Tout test non tréponémique positif doit être confirmé par un test tréponémique spécifique pour exclure les résultats faussement positifs, mais les tests de confirmation ne doivent pas retarder le traitement chez un nouveau-né symptomatique ou un enfant à haut risque d'infection.
Syphilis congénitale tardive
Le diagnostic de syphilis congénitale tardive repose sur les antécédents cliniques, les signes physiques caractéristiques et les tests sérologiques positifs (voir aussi Tests diagnostiques de la syphilis).
La triade d'Hutchinson de kératite interstitielle, des incisives d'Hutchinson et une surdité par atteinte de la 8e paire crânienne sont diagnostiques. Parfois, les tests sérologiques standards non tréponémiques de la syphilis (VDRL et RPR) sont négatifs, mais le test tréponémique en immunofluorescence (FTA-ABS, fluorescent treponemal antibody absorption test) est positif. Le diagnostic doit être envisagé dans les cas de surdité inexpliquée, de détérioration intellectuelle progressive ou de kératite.
Suivi
Tous les nourrissons séropositifs et ceux dont les mères étaient séropositives doivent subir un dosage des anticorps non tréponémiques tous les 2 à 3 mois jusqu'à ce que le test soit négatif ou que le titre ait diminué de 4 fois. Chez le nourrisson non infecté ou traité avec succès, les titres d'anticorps non tréponémiques sont habituellement négatifs à l'âge de 6 mois. Les anticorps tréponémiques passivement acquis peuvent être présents pendant plus longtemps, peut-être 15 mois. Il est important de se souvenir d'utiliser le même test spécifique non tréponémique pour surveiller les titres chez la mère, le nouveau-né, le nourrisson et le jeune enfant au fil du temps.
Si les tests non tréponémiques restent réactifs au-delà de 6 à 12 mois ou si les titres augmentent, le nourrisson doit être réévalué, notamment par ponction lombaire pour analyse du liquide céphalorachidien, numération formule sanguine avec taux des plaquettes, radiographies des os longs et autres tests, selon les indications cliniques.
Traitement de la syphilis congénitale
Pénicilline parentérale
Prise en charge prénatale
Les patientes enceintes aux stades précoces de la syphilis reçoivent une dose unique de benzathine pénicilline G (la benzathine benzylpénicilline est utilisée dans certains pays et aux États-Unis si la benzathine pénicilline G n'est pas disponible) (1). Pour les stades tardifs de la syphilis ou de la neurosyphilis, les protocoles pour patients non enceintes doivent être utilisés (voir Syphilis tardive latente ou tertiaire). Rarement, une réaction de type Jarisch-Herxheimer sévère peut survenir après ce traitement, aboutissant à une fausse couche spontanée. La patiente allergique à la pénicilline sera désensibilisée avant d'être traitée par la pénicilline.
Une échographie doit être réalisée lorsque la syphilis est diagnostiquée au cours de la deuxième moitié de la grossesse et une deuxième dose de pénicilline peut être bénéfique si des anomalies fœtales sont détectées.
Après un traitement adéquat, les résultats des tests non tréponémiques diminuent d'un facteur 4 en 6 à 12 mois chez la plupart des patients et redeviennent négatifs dans les 2 ans chez presque tous les patients. L'échec thérapeutique ou une réinfection doivent être envisagés chez les patients présentant une augmentation ≥ 4 fois des titres après traitement, maintenue pendant > 2 semaines.
Le traitement par érythromycine, inadapté tant pour la mère que pour le fœtus, n'est pas recommandé. La tétracycline est contre-indiquée.
Syphilis congénitale précoce
Le traitement est indiqué chez les nourrissons atteints de syphilis confirmée ou hautement probable, ainsi que chez les nourrissons présentant une syphilis possible si la mère atteinte de syphilis confirmée ou possible répond à l'un des critères suivants:
Non traitée
Statut de traitement inconnu
Traitée < 30 jours avant l'accouchement
Insuffisamment traitée (protocole sans pénicilline)
Signes chez la mère de rechute ou de nouvelle infection (multiplication par ≥ 4 du titre maternel)
Partenaire récemment diagnostiqué comme étant porteur de la syphilis
Les lignes directrices 2021 du Centers for Disease Control and Prevention (CDC) sur le traitement des IST (STI treatment guidelines) recommandent la pénicilline G cristalline aqueuse IV ou la pénicilline G procaïne IM pendant 10 jours. Si le traitement n'est pas pris pendant ≥ 1 jour, tout le parcours doit être répété. Chez le nourrisson pouvant être atteint de syphilis et dont la mère n'a pas été correctement traitée, mais qui est cliniquement en bonne santé et dont l'évaluation complète est entièrement négative, une dose unique de benzathine pénicilline IM constitue une alternative thérapeutique dans certaines circonstances, mais uniquement si tous les éléments de l'évaluation sont négatifs et qu'un suivi est assuré (2).
Nourrissons plus âgés ou enfants atteints de syphilis congénitale de diagnostic récent
Le liquide céphalorachidien doit être analysé avant de débuter le traitement. Le Centers for Disease Control and Prevention (CDC) recommande que tout enfant atteint de syphilis congénitale tardive soit traité par pénicilline G cristalline en solution aqueuse IV pendant 10 jours. Une dose unique de benzathine pénicilline G IM peut également être administrée à la fin de la thérapie IV. Comme alternative, si une évaluation complète est entièrement négative et si l'enfant est asymptomatique, la benzathine pénicilline G IM une fois par semaine pendant 3 semaines peut être utilisée.
Nombre de patients ne redeviennent pas séronégatifs, mais leur titre d'anticorps réaginiques est divisé par 4 (p. ex., VDRL). Les patients doivent avoir un suivi et des tests effectués tous les 3 mois pour s'assurer que la réponse sérologique appropriée à la thérapie s'est produite et qu'il n'y a aucune indication de rechute. Les patients qui ne présentent pas une diminution d'un facteur 4 après 12 à 18 mois doivent être évalués pour une neurosyphilis par analyse du LCR et traités à nouveau.
La kératite interstitielle est habituellement traitée par des corticostéroïdes et des collyres d'atropine administrés par un ophtalmologiste. Les patients présentant une perte auditive neurosensorielle doivent être traités en collaboration avec un oto-rhino-laryngologiste et peuvent bénéficier d'un traitement par pénicilline associé à un corticostéroïde. Les corticostéroïdes n'ont pas été étudiés de manière critique dans ces indications.
Références pour le traitement
1. American College of Obstetricians and Gynecologists: Screening for Syphilis in Pregnancy, Practice Advisory. April 2024.
2. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Infections Treatment Guidelines 2021. Syphilis congénitale.
Prévention de la syphilis congénitale
Les femmes enceintes doivent être systématiquement testées pour rechercher une syphilis lors de la première visite prénatale et, si elles vivent dans une communauté dans laquelle il y a des taux élevés de syphilis ou si elles ont des facteurs de risque de syphilis, elles doivent être retestées au 3e trimestre et à l'accouchement (1). Dans la grande majorité des cas, un traitement adéquat pendant la grossesse guérit à la fois la mère et le fœtus. Cependant, dans certains cas, le traitement de la syphilis prescrit à une période tardive de la grossesse guérira l'infection, mais n'évitera pas l'installation de certains signes de syphilis à la naissance. Le traitement de la mère < 4 semaines avant l'accouchement peut ne pas éradiquer l'infection fœtale.
Quand la syphilis congénitale est diagnostiquée, il faut examiner les autres membres de la famille à la recherche d'éléments cliniques patents et sérologiques en faveur d'une infection et ce, à intervalles. Il faut retraiter la mère lors des grossesses ultérieures uniquement si les titres des tests sérologiques suggèrent une rechute ou une nouvelle infection. Les femmes qui restent séropositives après un traitement adéquat ont pu se réinfecter et doivent être réévaluées. Une mère, dépourvue de lésion et séronégative, mais qui a eu un contact sexuel avec un patient syphilitique, doit être traitée car il existe un risque élevé qu'elle ait contracté la syphilis.
Référence pour la prévention
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Diseases: State Statutory and Regulatory Language Regarding Prenatal Syphilis Screenings in the United States. Accessed December 12, 2024.
Points clés
Les manifestations cliniques de la syphilis sont classées comme congénitales précoces (de la naissance à l'âge de 2 ans) et congénitales tardives (après l'âge de 2 ans).
Si la syphilis n'est pas traitée pendant la grossesse, le risque de transmission de la syphilis primaire ou secondaire maternelle est élevé (> 60%); le risque de transmission de la syphilis latente ou tertiaire non traitée est plus faible (< 40%).
Diagnostiquer cliniquement et par des tests sérologiques chez la mère et l'enfant; l'examen en microscopie à fond noir des lésions cutanées et parfois du placenta et de prélèvements de cordon ombilical peuvent permettre de diagnostiquer la syphilis congénitale précoce.
Traiter par la pénicilline parentérale.
