Le syndrome de Wolff-Parkinson-White classique (manifeste) est dû à une connexion auriculoventriculaire accessoire qui produit un ECG prototypique constitué d'un intervalle PR court, d'un complexe QRS large avec une composante initiale floue (onde delta) et de modifications de la repolarisation secondaires associées à une tachycardie supraventriculaire symptomatique (paroxystique) par réentrée. La tachycardie supraventriculaire (paroxystique) par réentrée produit des épisodes soudains de palpitations qui commencent et se terminent brusquement; certains patients ont une dyspnée ou une gêne thoracique. La connexion auriculoventriculaire accessoire peut faciliter des fréquences de réponse ventriculaire très rapides à toute arythmie supraventriculaire rapide, en particulier la fibrillation auriculaire dans laquelle les fréquences de réponse ventriculaire ultrarapides peuvent déclencher une fibrillation ventriculaire et une mort subite. Le diagnostic est clinique et par électrocardiographie. Le traitement initial de la tachycardie supraventriculaire par réentrée (paroxystique) consiste habituellement en des manœuvres vagotoniques. Si ces manœuvres sont inefficaces, traiter par l'adénosine ou des inhibiteurs calciques non-hydropyridines IV pour les rythmes à QRS étroits réguliers ou pour les rythmes à QRS larges réguliers connus pour être des tachycardies supraventriculaires réentrantes avec conduction aberrante. Le procaïnamide ou l'amiodarone sont efficaces pour d'autres rythmes QRS irréguliers ou larges. La cardioversion synchronisée peut être effectuée quand les médicaments sont inefficaces ou en cas d'instabilité hémodynamique.
(Voir aussi Revue générale des troubles du rythme et Tachycardie auriculoventriculaire par réentrée.)
Physiopathologie du syndrome de Wolff-Parkinson-White
Une voie accessoire reliant une oreillette et un ventricule est le substrat du syndrome de Wolff-Parkinson-White. Lorsque la connexion auriculoventriculaire accessoire conduit en direction antérograde, le retard auriculoventriculaire nodal est contourné et une partie du myocarde ventriculaire est activée avant que le reste ne le soit par le système de conduction normal. Cette pré-excitation ventriculaire produit un intervalle PR court (< 0,12 seconde), un complexe QRS large (≥ 0,12 seconde) avec une composante initiale floue (l'onde delta) qui, associée à des symptômes de tachycardie paroxystique, définit le syndrome de Wolff-Parkinson-White classique (manifeste) (1). Le syndrome de Wolff-Parkinson-White classique (manifeste) se produit chez environ 1 à 3/1000 personnes ([2] chez les hommes canadiens).
Selon la polarité de l'onde delta, une pseudo-onde Q de nécrose évoquant une séquelle d'infarctus peut être observée. Les parties du ventricule dépolarisées précocement se repolarisant également rapidement, l'aspect de l'onde T peut être anormal.
Si la connexion auriculoventriculaire accessoire peut conduire en direction rétrograde, elle peut soutenir une forme de tachycardie supraventriculaire paroxystique appelée tachycardie auriculoventriculaire par réentrée. La connexion auriculoventriculaire accessoire tend à avoir une période réfractaire plus longue à la fréquence cardiaque de base que le nœud auriculoventriculaire. Pour un intervalle de couplage de la dépolarisation auriculaire prématuré inférieur à la période réfractaire de la voie auriculoventriculaire accessoire, mais plus long que la période réfractaire du nœud auriculoventriculaire, la transmission de la voie auriculoventriculaire accessoire est bloquée mais la conduction nodale auriculoventriculaire progresse. L'ECG montre une augmentation soudaine de l'intervalle PR et la perte de l'onde delta. Lorsque la conduction antérograde à travers le nœud auriculoventriculaire est suffisamment lente, elle peut trouver la connexion auriculaire accessoire distale prête à conduire, mais à présent en direction rétrograde (ventricule vers l'oreillette). Lorsque cette transmission rétrograde par connexion auriculoventriculaire trouve les oreillettes puis le nœud auriculoventriculaire prêts à conduire à nouveau en direction antérograde, une réentrée auriculoventriculaire "autour et autour" se produit. L'ECG montre alors une tachycardie rapide et régulière. Cette tachycardie auriculoventriculaire orthodromique est le type habituel (95%) de tachycardie auriculoventriculaire par réentrée (3).
Moins fréquemment, et le plus souvent induite par une extrasystole ventriculaire, la réentrée se produit en direction opposée (tachycardie auriculoventriculaire antidromique par réentrée). Puisque 5% des patients qui ont une connexion auriculoventriculaire accessoire ont plusieurs connexions auriculoventriculaires accessoires (4), il est également possible d'avoir une tachycardie par double connexion auriculoventriculaire accessoire par réentrée qui utilise une connexion auriculoventriculaire accessoire pour la conduction antérograde et une autre connexion auriculoventriculaire accessoire pour la conduction rétrograde.
La connexion auriculoventriculaire accessoire dans le syndrome de syndrome de Wolff-Parkinson-White se comporte comme le myocarde auriculaire, un tissu à canal rapide, dont la période réfractaire raccourcit avec l'augmentation des fréquences. Par conséquent, en cas de rythme supraventriculaire rapide, la réponse ventriculaire peut ne pas être contrôlée par l'augmentation habituelle de la période réfractaire du nœud auriculoventriculaire car la connexion auriculoventriculaire accessoire peut être conduite à des vitesses très rapides. Ceci est particulièrement important en ce qui concerne la fréquence de la réponse ventriculaire à la fibrillation auriculaire qui peut être suffisamment rapide pour entraîner un problème hémodynamique et induire une fibrillation ventriculaire et une mort subite. La mort subite peut être la première manifestation clinique du syndrome de Wolff-Parkinson-White, en particulier à l'adolescence. Chez certains patients qui ont une connexion auriculoventriculaire accessoire qui conduit en direction rétrograde (et peut donc participer à une tachycardie auriculoventriculaire orthodromique par réentrée), la connexion auriculoventriculaire accessoire ne conduit pas en direction antérograde. Ces patients n'ont pas de motif de Wolff-Parkinson-White sur leur ECG et ont un syndrome de Wolff-Parkinson-White caché. Ils ne sont pas à risque de troubles du rythme supraventriculaires rapides.
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est principalement idiopathique, bien qu'il soit plus fréquent en cas de cardiopathie hypertrophique, de transposition des grands vaisseaux ou d'anomalie d'Epstein.
Référence pour la physiopathologie
1. Bhatia A, Sra J, Akhtar M: Preexcitation Syndromes. Curr Probl Cardiol 41(3):99–137, 2016. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2015.11.002
2. Krahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FA, Cuddy TE: The natural history of electrocardiographic preexcitation in men. The Manitoba Follow-up Study. Ann Intern Med 116(6):456–460, 21992 doi: 10.7326/0003-4819-116-6-456
3. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
4. Kadish A, Passman R: Mechanisms and management of paroxysmal supraventricular tachycardia. Cardiol Rev 7(5):254–264, 1999. doi: 10.1097/00045415-199909000-00009
Aspect du syndrome de Wolff-Parkinson-White classique
Les dérivations I, II, III, V3 à V6 montrent les anomalies classiques du syndrome de Wolff-Parkinson-White avec un espace PR court et une onde delta en rythme sinusal. |
Symptomatologie du syndrome de Wolff-Parkinson-White
La plupart des patients se présentent avec des symptômes de tachycardie auriculoventriculaire par réentrée au cours de la période adulte jeune ou l'âge moyen. Ils ont habituellement des épisodes de tachycardie à début et fin brusque responsables de palpitations régulières souvent accompagnés d'instabilité hémodynamique (p. ex., présyncope, dyspnée, douleurs thoraciques). Les crises durent de quelques secondes à plusieurs heures (rarement > 12 heures). La syncope est rare mais peut survenir. Les nourrissons présentent initialement des épisodes de dyspnée, une léthargie, des problèmes de croissance ou des pulsations précordiales rapides. Si l'épisode de tachycardie est prolongé, les nourrissons peuvent présenter initialement une insuffisance cardiaque.
Les patients qui ont un syndrome de Wolff-Parkinson-White peuvent également présenter des troubles du rythme supraventriculaires conduits rapidement tels qu'une conduction 1:1 d'un flutter auriculaire ou d'une fibrillation auriculaire rapidement conduite dans lesquels les symptômes d'atteinte hémodynamique, dont la syncope, sont plus fréquents.
Une fibrillation auriculaire rapidement conduite peut également induire une fibrillation ventriculaire et une mort subite. Ce risque est faible (environ 1%) mais est plus susceptible de se produire à l'adolescence.
Entre les épisodes d'arythmie, l'examen est normal.
Diagnostic du syndrome de Wolff-Parkinson-White
Électrocardiographie (ECG)
Le diagnostic du syndrome de Wolff-Parkinson-White repose sur l'ECG qui montre un intervalle PR court (< 0,12 seconde), un complexe QRS large (≥ 0,12 seconde) avec une composante initiale floue (l'onde delta), et des modifications secondaires des ondes ST et T (voir figure Aspect du syndrome de Wolff-Parkinson-White classique) (1). Au cours de l'arythmie la plus fréquente dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), la tachycardie auriculoventriculaire orthodromique, l'ECG montre une tachycardie rapide (120 à 250 battements/minute), régulière. Le complexe QRS est habituellement étroit mais peut être large (≥ 0,12 seconde) avec un bloc de branche coexistant. Si elle est retrouvée, l'onde P se situe dans la première moitié de l'intervalle RR (une tachycardie à RP court), souvent dans le segment ST ou dans l'onde T à son début, et elle est négative dans les dérivations inférieures (II, III, AVF) (voir figure Tachycardie à QRS fins: tachycardie auriculoventriculaire orthodromique par réentrée utilisant une connexion auriculoventriculaire accessoire dans un syndrome de Wolff-Parkinson-White).
Dans la tachycardie auriculoventriculaire antidromique par réentrée, l'ECG montre une tachycardie rapide (120 à 250 battements/minute) et régulière. Le complexe QRS est large (≥ 0,12 seconde) en raison de la pré-excitation ventriculaire totale. Lorsque la connexion auriculoventriculaire accessoire fonctionne comme un conducteur passif d'une arythmie supraventriculaire, les complexes QRS peuvent montrer une pré-excitation ventriculaire totale, une pré-excitation totale intermittente mélangée avec des complexes QRS fins normalement conduits, et/ou des degrés variables de fusion des complexes QRS entre les complexes QRS d'une pré-excitation ventriculaire totale et ceux d'une conduction normale.
La conduction de la fibrillation auriculaire via la connexion auriculoventriculaire accessoire dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) peut être très dangereuse si la conduction antérograde est très rapide. Les indices de la présence d'une fibrillation auriculaire pré-excitée comprennent une arythmie très rapide à complexes QRS à prédominance large avec apparition occasionnelle d'un complexe QRS fin qui ne résulte pas d'un intervalle RR long. La morphologie du complexe QRS peut varier, mais tous les complexes QRS sont une fusion des complexes QRS les plus larges et de complexes QRS fins normaux. Dans le cas d'une fibrillation auriculaire pré-excitée, l'effet limiteur de fréquence de la conduction nodale auriculoventriculaire est dépassé par la conduction par la voie accessoire et des fréquences ventriculaires extrêmement rapides en résultent (parfois 200 à 300 battements/minute) et peuvent déclencher une fibrillation-ventriculaire (2). Les facteurs de risque de fibrillation ventriculaire dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) comprennent le jeune âge, l'exercice, les antécédents de tachyarythmies, de multiples connexions auriculoventriculaires accessoires, la présence de médicaments dromotropes négatifs (en particulier la digitaline), et un intervalle RR minimal pendant la fibrillation auriculaire pré-excitée ≤ 0,25 seconde (2). Le risque estimé de développer une fibrillation auriculaire en cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est de 1,5%/an et celui de mort subite est de 0,1%/an (3).
Références pour le diagnostic
1. Brugada J, Katritsis DG, Arbelo E, et al: 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 41(5):655-720, 2020. doi: 10.1093/eurheartj/ehz467
2. Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ: Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 301(20):1080–1085, 1979. doi: 10.1056/NEJM197911153012003
3. Brugada J, Keegan R: Asymptomatic Ventricular Pre-excitation: Between Sudden Cardiac Death and Catheter Ablation. Arrhythm Electrophysiol Rev 7(1):32–38, 2018. doi: 10.15420/aer.2017.51
Traitement du syndrome de Wolff-Parkinson-White
Aigu: traitement de l'arythmie initiale
À long terme: traitement antiarythmique chronique pour la prévention de l'arythmie ou ablation de la connexion auriculoventriculaire accessoire
Aigu
Lorsqu'un patient qui a un syndrome de Wolff-Parkinson-White se présente avec une tachycardie rapide, régulière, à complexes QRS fins, le mécanisme de la tachycardie est presque toujours une tachycardie auriculoventriculaire orthodromique par réentrée qui peut être traitée comme toute autre tachycardie régulière à complexe QRS fins (voir Tachycardie supraventriculaire [paroxystique] par réentrée). Les manœuvres vagales sont tentées en premier.
Si le patient est hémodynamiquement instable ou ne répond pas aux autres traitements médicaux, une cardioversion synchronisée en courant continu est utilisée. Chez les patients hémodynamiquement stables, l'adénosine IV est préférée. S'ils ne répondent pas à l'adénosine IV, les lignes directrices aux États-Unis recommandent une classe IIb telle qu'un bêta-bloqueur IV, le diltiazem IV ou le vérapamil IV (1). Cette recommandation de classe IIb chez les patients qui ont un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) connu (plutôt que la recommandation de classe IIa dans le contexte d'autres causes de tachycardie supraventriculaire paroxystique) reconnaît la rare possibilité que la tachycardie supraventriculaire paroxystique soit interrompue par une fibrillation auriculaire pré-excitée avec une fréquence de réponse ventriculaire plus rapide en raison de la présence d'un de ces médicaments. Comme alternative, une cardioversion synchronisée en courant continu est effectuée.
Lorsqu'un patient qui a un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) se présente avec une tachycardie rapide à complexes QRS réguliers et larges, les possibilités comprennent une tachycardie auriculoventriculaire par réentrée avec bloc de branche, une tachycardie auriculoventriculaire antidromique par réentrée, une tachycardie auriculoventriculaire par double connexion accessoire, une connexion auriculoventriculaire accessoire d'une autre arythmie supraventriculaire (arythmie auriculaire), un flutter auriculaire ou une tachycardie auriculoventriculaire par réentrée nodale, ou une tachycardie ventriculaire. La cardioversion synchronisée est utilisée en cas d'instabilité hémodynamique. En cas d'échec des manœuvres stable et vagale, un traitement par procaïnamide IV, amiodarone IV ou cardioversion synchronisée est recommandé (1).
Quand un patient atteint du syndrome de Wolff-Parkinson-White classique (manifeste) se présente avec une fibrillation auriculaire, au moins certains des complexes QRS doivent montrer une pré-excitation ventriculaire. Lorsque la plupart ou la totalité des complexes QRS montrent une pré-excitation ventriculaire, la fréquence de la réponse ventriculaire peut être très rapide. En cas d'instabilité hémodynamique, une cardioversion synchronisée en courant continu est utilisée. En cas de stabilité hémodynamique, l'ibutilide IV, le procaïnamide IV ou une cardioversion synchronisée en courant continu sont recommandés (1).
Long terme
Le traitement à long terme des patients qui ont eu une tachyarythmie liée à un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) documenté (ou des symptômes très évocateurs de celui-ci) est l'ablation par cathéter de la ou des connexions auriculoventriculaires accessoires (1). Une méta-analyse de l'ablation dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) rapporte un taux de réussite de 94%, un taux de récidive de 6% (habituellement traité par ré-ablation), et un taux de complications liées à la procédure de 1% (2). Si l'ablation ne peut être effectuée ou si le patient refuse l'ablation, un traitement médical peut être effectué avec presque tous les médicaments antiarythmiques oraux autres que la digoxine. Des recommandations de classe IIa sont données pour la flécaïnide orale ou la propafénone orale en l'absence de trouble cardiaque structurel (1). Des recommandations de classe IIb existent pour le dofétilide, le sotalol et l'amiodarone (1). Bien qu'une recommandation de classe IIb existe pour les bêta-bloqueurs oraux (particulièrement utiles si des symptômes surviennent à l'effort), le diltiazem oral ou le vérapamil oral, il existe une faible possibilité que ces médicaments puissent être nocifs en cas de fibrillation auriculaire.
Références pour le traitement
1. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 2016 Apr 5;67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
2. Ibrahim Ali Sherdia AF, Abdelaal SA, Hasan MT, et al: The success rate of radiofrequency catheter ablation in Wolff-Parkinson-White-Syndrome patients: A systematic review and meta-analysis. Indian Heart J 75(2):98–107, 2023. doi: 10.1016/j.ihj.2023.02.001
Points clés
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est caractérisé par un intervalle PR court, un complexe QRS large avec une composante initiale floue (onde delta) et des modifications de la repolarisation secondaires en association avec une tachycardie supraventriculaire (paroxystique) par réentrée symptomatique.
Des épisodes de tachycardie supraventriculaire réentrante sous-tendent les symptômes de palpitations, de douleurs thoraciques et parfois de syncope. Chez les patients qui ont un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) qui développent une fibrillation auriculaire, des fréquences de réponse ventriculaire trop rapides peuvent entraîner une fibrillation ventriculaire et une mort subite.
Le traitement aigu de la tachycardie liée à un syndrome de Wolff-Parkinson-White chez les patients instables repose sur la cardioversion synchronisée en courant continu; le traitement des patients stables présentant une tachycardie régulière à complexe QRS fins est l'adénosine IV ou des antiarythmiques parentéraux.
Le traitement à long terme est l'ablation par cathéter de la voie accessoire; les antiarythmiques oraux peuvent être utilisés si l'ablation ne peut être effectuée.
