Le cœur normal bat de manière régulière, coordonnée parce que les impulsions électriques générées et transmises par des myocytes aux caractéristiques électriques particulières déclenchent une séquence de contractions myocardiques organisées. Les troubles du rythme et de la conduction résultent d'anomalies ayant leur origine dans la genèse et/ou la conduction de l'activité électrique.
Tout trouble cardiaque, y compris les anomalies congénitales d'origine structurelle (p. ex., voies accessoires) ou fonctionnelle (p. ex., canalopathies héréditaires), peut affecter le rythme cardiaque. Les facteurs systémiques pouvant entraîner ou contribuer à déclencher un trouble du rythme comprennent les troubles hydro-électrolytiques (en particulier un taux faible en potassium ou magnésium), l'hypoxie, les déséquilibres hormonaux (p. ex., hypothyroïdie ou hyperthyroïdie), certains médicaments/produits et toxines (p. ex., alcool, caféine).
Anatomie du système de conduction cardiaque
À la jonction de la veine cave supérieure et de l'oreillette droite haute se trouve un groupe de cellules appelées le nœud sinusal ou sinoatrial; le nœud sinusal génère l'impulsion électrique initiale de chaque battement cardiaque normal. Chaque décharge électrique issue de ces cellules se transmet de proche en proche au reste du myocarde selon une séquence bien déterminée.
Les impulsions sont transmises de l'oreillette vers le nœud auriculoventriculaire par des voies de conductions internodales préférentielles et des myocytes atriaux non spécialisés. Le nœud auriculoventriculaire se situe du côté droit du septum interauriculaire. Il a une vitesse de conduction faible et ainsi retarde la transmission de l'impulsion électrique. Le temps de conduction auriculoventriculaire est dépendant de la fréquence cardiaque et est modulé par le tonus neurovégétatif et les catécholamines circulantes afin d'optimiser le débit cardiaque selon la fréquence auriculaire instantanée.
Les oreillettes sont isolées électriquement des ventricules par un anneau fibreux, excepté au niveau de la région antéroseptale. À ce niveau, le faisceau de His, qui prolonge le nœud auriculoventriculaire, pénètre dans le septum interventriculaire où il se divise en une branche droite et une branche gauche qui se terminent par des fibres de Purkinje. La branche droite de His conduit les impulsions électriques vers les régions endocardiques apicales et antérieures du ventricule droit. La branche gauche émerge de la partie gauche du septum interventriculaire. Sa portion antérieure (hémi-branche antérieure gauche) et sa portion postérieure, hémi-branche (postérieure gauche) activent la partie gauche du septum interventriculaire, qui est la première partie des ventricules à être électriquement activée. Ainsi, le septum interventriculaire se dépolarise le premier de gauche à droite et est suivi de près par l'activation globale des deux ventricules de la surface de l'endocarde via la paroi ventriculaire vers l'épicarde (voir figure Voie de conduction électrique à travers le cœur).
Voie de conduction électrique à travers le cœur
Le nœud sino-auriculaire (sinusal) (1) déclenche une impulsion électrique qui traverse les oreillettes droite et gauche (2), ce qui les fait se contracter. Lorsque l'impulsion électrique atteint le nœud auriculoventriculaire (3), elle est légèrement retardée. L'impulsion descend ensuite dans le faisceau de His (4), qui se divise en branche droite pour le ventricule droit (5) et en branche gauche pour le ventricule gauche (5). L'impulsion se propage alors à travers les ventricules, les faisant se contracter. |
Physiologie cardiaque
Une compréhension de la physiologie cardiaque normale est indispensable pour comprendre les troubles du rythme.
Électrophysiologie
Le passage des ions au travers de la membrane myocytaire est régulé par des canaux ioniques spécifiques générant une dépolarisation et une repolarisation cellulaire cycliques, appelées potentiel d'action. Le potentiel d'action d'un myocyte en activité naît lorsque la cellule se dépolarise, son potentiel transmembranaire diastolique −90 mV passant à un potentiel d'environ −50 mV. À cette valeur seuil du potentiel, les canaux ioniques sodiques voltage-dépendants s'ouvrent, en entraînant une dépolarisation rapide médiée par le courant sodique contre son fort gradient de concentration. Ce canal sodique rapide est vite inactivé et le courant de sodium s'interrompt tandis que d'autres canaux ioniques voltage-dépendants s'ouvrent à leur tour, en permettant au calcium d'entrer dans la cellule via des canaux calciques lents (dépolarisation) et au potassium de sortir via des canaux potassiques (repolarisation).
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Au début, entrée et sortie ioniques sont équilibrées, ce qui maintient le potentiel transmembranaire à des valeurs positives et permet de prolonger la durée du potentiel d'action. Pendant cette phase, le calcium qui pénètre dans la cellule est à l'origine du couplage électromécanique et de la contraction du myocyte. Finalement, l'entrée du calcium cesse et la sortie du potassium augmente, ce qui provoque la repolarisation rapide de la cellule qui retrouve son potentiel transmembranaire de repos de −90 mV. Lorsqu'elle est dépolarisée, la cellule est résistante (réfractaire) à un événement ultérieur de dépolarisation. Initialement, aucune nouvelle dépolarisation cellulaire n'est possible (période réfractaire absolue) et après une repolarisation partielle mais incomplète, une nouvelle dépolarisation est au nouveau possible mais se produit lentement (période réfractaire relative).
Il existe 2 types de tissus cardiaques:
Les tissus à canal rapide
Les tissus à canal lent
Les tissus à canal rapide (myocytes auriculaires et ventriculaires fonctionnels, système His-Purkinje) ont une densité élevée de canaux sodiques rapides et des potentiels d'action caractérisés par
Peu ou pas de dépolarisation diastolique spontanée (et donc des taux très faibles d'activité du pacemaker)
Vitesses de dépolarisation initiales très rapides (et donc vitesse de conduction lente)
La perte de la période réfractaire qui coïncide avec la repolarisation (et donc des périodes réfractaires courtes et la capacité à conduire des impulsions répétitives à des fréquences élevées)
Les tissus à canal lent (nœuds sino-auriculaire et auriculoventriculaire) ont une faible densité de canaux sodiques rapides et des potentiels d'action caractérisés par
Dépolarisation diastolique spontanée plus rapide (et ainsi des taux plus rapides d'activité du pacemaker)
Vitesses de dépolarisation initiales lentes (et donc vitesse de conduction lente)
La perte de la période réfractaire qui est retardée après la repolarisation (et donc des périodes réfractaires longues et l'incapacité à conduire des impulsions répétitives à des fréquences élevées)
Normalement, le nœud sinusal a la fréquence de dépolarisation diastolique spontanée la plus rapide, ainsi ses cellules génèrent des potentiels d'action spontanés à des fréquences plus élevées que les autres tissus. Ainsi, le nœud sinusal est le tissu automatique dominant (pacemaker) d'un cœur normal. Si le nœud sinusal ne produit pas d'impulsions, le tissu possédant la fréquence d'automaticité la plus élevée (normalement le nœud auriculoventriculaire) prend en général le relais et devient à son tour le pacemaker dominant. La stimulation sympathique augmente la fréquence de dépolarisation spontanée du nœud sinusal, à l'inverse la stimulation parasympathique produit un effet contraire.
Il existe un courant de Na/K dirigé vers l'intérieur, appelé "courant funny", qui traverse le canal HCN (hyperpolarization-activated cyclic nucleotide-gated channel) des cellules des ganglions sinusaux qui explique une grande partie de leur caractère automatique. L'inhibition de ce courant prolonge le temps nécessaire à la réalisation de la dépolarisation spontanée critique des cellules du stimulateur cardiaque et diminue ainsi la fréquence cardiaque.
Rythme cardiaque normal
La fréquence cardiaque du rythme sinusal au repos chez l'adulte est habituellement de 60 à 100 battements/minute. Un rythme cardiaque lent (bradycardie sinusale) peut être observé chez le patient jeune, en particulier chez les athlètes et au cours du sommeil. Des rythmes plus rapides (tachycardie sinusale) s'observent à l'effort, en cas de maladie ou lors d'émotions intenses du fait d'une augmentation des concentrations en catécholamines et d'une stimulation neuronale sympathique.
Normalement, on observe une variation physiologique (diurne) importante de la fréquence cardiaque, avec des fréquences cardiaques les plus basses un peu avant le réveil. Une légère augmentation de la fréquence à l'inspiration et une diminution à l'expiration (arythmie respiratoire sinusale) sont également normales; elle est générée par des oscillations du tonus vagal et est particulièrement fréquente chez les sujets jeunes en bonne santé. Ces variations diminuent progressivement avec l'âge mais sans jamais disparaître complètement. Une totale régularité du rythme sinusal est pathologique et est observée chez des patients présentant une dénervation du système végétatif (p. ex., en cas de diabète avancé) ou dans le cas de tout trouble cardiaque suffisamment grave pour diminuer le tonus parasympathique cardiaque (vagal) et activer le tonus sympathique Ainsi, les mesures de la variabilité de la fréquence cardiaque ont été suggérées comme des mesures générales utiles de la santé cardiovasculaire.
La majeure partie de l'activité électrique cardiaque est enregistrable à l'ECG (voir figure Diagramme du cycle cardiaque), bien que la dépolarisation du nœud sinusal, du nœud auriculoventriculaire et du faisceau de His n'implique pas suffisamment de tissu pour être détectée. L'onde P représente la dépolarisation auriculaire. Le complexe QRS traduit la dépolarisation des deux ventricules alors que l'onde T représente la repolarisation ventriculaire globale.
L'espace PR (du début de l'onde P au début du complexe QRS) est le temps correspondant au début de la dépolarisation auriculaire jusqu'au début de l'activation ventriculaire. La majeure partie de cet intervalle reflète le ralentissement de l'impulsion lors de la traversée du nœud auriculoventriculaire. L'intervalle R-R (temps compris entre 2 complexes QRS) représente la fréquence ventriculaire. L'intervalle QT (du début du complexe QRS jusqu'à la fin de l'onde T) reflète la durée de la dépolarisation des deux ventricules. Les valeurs normales de l'intervalle QT sont légèrement plus longues chez la femme; elles sont également plus longues en cas de diminution de la fréquence cardiaque. L'intervalle QT est corrigé (QTc) en fonction de la fréquence cardiaque. La formule la plus fréquemment utilisée (tous les intervalles sont exprimés en secondes) est
Physiopathologie des troubles du rythme
Les troubles du rythme résultent d'anomalies dans la genèse de l'impulsion électrique et/ou de la conduction.
Les bradyarythmies sont consécutives à une diminution de la fonction pacemaker intrinsèque du cœur ou de blocs de conduction, le plus souvent situés dans le nœud auriculoventriculaire ou le système de His-Purkinje.
La plupart des tachyarythmies sont causées par une réentrée; d'autres résultent d'une augmentation de l'automaticité normale ou pathologique du cœur.
Réentrée
Le phénomène de réentrée est la propagation circulaire d'une impulsion entre 2 voies électriques interconnectées ayant un temps de conduction et une période réfractaire différente (voir figure Mécanisme d'une réentrée typique).
Mécanisme d'une réentrée typique
La tachycardie nodale auriculoventriculaire par réentrée est utilisée ici comme un exemple. Deux voies connectent les mêmes points. La voie A a une conduction plus lente et une période réfractaire plus courte. Une voie B conduit normalement et a une période réfractaire plus longue. I. Une impulsion normale arrive en 1 et va vers les voies A et B. La conduction de la voie A est plus lente et rencontre le tissu en 2 déjà dépolarisé et donc réfractaire. Un battement sinusal normal en résulte. II. Une impulsion prématurée rencontre la voie B en période réfractaire et est bloquée, mais elle peut être conduite par la voie A car sa période réfractaire est plus courte. À l'arrivée en 2, l'impulsion avance et n'est pas conduite de façon rétrograde par la voie B qui est en période réfractaire en 3. Il en résulte un battement supra ventriculaire prématuré (extrasystole) avec un allongement de l'intervalle PR. III. Si la conduction sur la voie A est suffisamment lente, une impulsion prématurée peut activer de façon rétrograde la voie B qui est sortie de sa période réfractaire. Lorsque la voie A est à son tour sortie de sa période réfractaire, l'impulsion peut réentrer dans la voie A et continuer à tourner, en envoyant à chaque cycle une impulsion au ventricule (4) et une impulsion rétrograde à l'oreillette (5), produisant une tachycardie par réentrée soutenue. |
Début d'une tachycardie par réentrée intranodale
Il y a une onde P anormale (P') et un allongement de la conduction nodale auriculoventriculaire (P'R long) avant le début de la tachycardie. |
Dans certaines conditions, ce mécanisme de réentrée, habituellement déclenché par une extrasystole, peut induire un mouvement circulaire d'un front d'activation engendrant une tachyarythmie (voir figure Début d'une tachycardie par réentrée intranodale). Normalement, les risques de réentrée sont limités par les périodes réfractaires des tissus récemment dépolarisés. Cependant, 3 conditions favorisent la réentrée:
Raccourcissement de la période réfractaire tissulaire (p. ex., par stimulation sympathique)
Allongement de la voie de conduction (p. ex., hypertrophie ou voie de conduction anormale)
Ralentissement de la conduction des impulsions (p. ex., par ischémie)
Symptomatologie des troubles du rythme
Les troubles du rythme et de la conduction peuvent être asymptomatiques ou entraîner des palpitations (sensations de battements cardiaques forts ou rapides ou irréguliers), des troubles hémodynamiques (p. ex., dyspnée, gêne thoracique, présyncope, syncope) ou un arrêt cardiaque. Parfois, on observe une polyurie résultant de la libération du peptide natriurétique atrial au moment des crises de tachycardies supraventriculaires soutenues.
La palpation du pouls et l'auscultation cardiaque peuvent déterminer la fréquence, la régularité ou l'irrégularité du rythme cardiaque. L'examen des ondes de pouls veineux jugulaire peut être utile en cas du diagnostic de bloc auriculoventriculaire et des tachyarythmies. Par exemple, dans le bloc auriculoventriculaire complet, les oreillettes se contractent par intermittence lorsque les valvules auriculoventriculaires sont fermées, produisant une grande onde a (canon) sur le pouls de la veine jugulaire. Il existe peu d'autres signes physiques de troubles du rythme.
Diagnostic des troubles du rythme cardiaque
ECG
L'examen clinique et l'anamnèse permettent de détecter un trouble du rythme et de formuler les possibles hypothèses étiologiques, mais le diagnostic de certitude exige un enregistrement ECG à 12-dérivations ou, de manière moins fiable, une bande de tracé ECG continu, obtenus préférentiellement pendant les symptômes afin de déterminer le lien symptômes-rythme.
L'ECG est abordé systématiquement; un compas mesure les intervalles et identifie les moindres irrégularités du rythme. Les principaux signes diagnostiques sont
Fréquence et régularité de l'activation atriale
Fréquence et régularité de l'activation ventriculaire
La relation entre les deux
Les signaux d'activation irréguliers sont classés soit comme régulièrement irréguliers soit comme irrégulièrement irréguliers (schéma non reproductible). Une irrégularité régulière est une irrégularité intermittente survenant au cours d'un rythme régulier (p. ex., extrasystoles) ou de modèles d'irrégularité prévisibles (p. ex., des relations récurrentes entre groupes de complexes).
Un complexe QRS fin (< 0,12 s) indique une origine supraventriculaire (naissant au-dessus de la bifurcation du faisceau de His).
Un complexe QRS large (≥ 0,12 s) indique soit une origine ventriculaire (origine située après la bifurcation du faisceau de His) soit un rythme supraventriculaire associé à un trouble de conduction intraventriculaire ou à une préexcitation ventriculaire, comme c'est le cas dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White.
Bradyarythmies
Les bradyarythmies ont un rythme ventriculaire lent (< 60 battements/minute chez l'adulte). Le diagnostic ECG de bradyarythmie dépend de la présence ou de l'absence d'ondes P, de la morphologie des ondes P et de la relation entre ondes P et complexes QRS.
Le bloc auriculoventriculaire est une interruption partielle ou complète de la transmission des impulsions des oreillettes vers les ventricules. Il existe 3 degrés de bloc auriculoventriculaire: premier, deuxième et troisième.
Dans le bloc auriculoventriculaire du premier degré, chaque onde P est suivie d'un complexe QRS, mais l'intervalle PR est > 0,2 secondes. Le bloc auriculoventriculaire du premier degré n'entraîne pas de bradycardie mais coexiste souvent avec d'autres pathologies.
Dans le bloc auriculoventriculaire du 2e degré, certaines ondes P normales sont suivies de complexes QRS, mais d'autres non. Une bradycardie peut ou non être présente.
Le bloc AV du troisième degré est indiqué par une bradyarythmie sans relation entre les ondes P et les complexes QRS et plus d'ondes P que de complexes QRS; le rythme d'échappement peut être
Jonctionnel avec conduction auriculoventriculaire normale (complexe QRS étroit)
Jonctionnel avec conduction auriculoventriculaire aberrante (complexe QRS large)
Ventriculaire (complexe QRS large)
L'absence de bloc auriculoventriculaire du second et du troisième degré est indiquée par un bradyarythmie à QRS régulier avec une relation 1:1 entre les ondes P et les complexes QRS. Des ondes P précédant les complexes QRS indiquent une bradycardie sinusale (si les ondes P sont normales, même si un bloc auriculoventriculaire du 1er degré est présent) ou un arrêt sinusal avec bradycardie auriculaire d'échappement (si les ondes P sont anormales).
Les ondes P survenant, après des complexes QRS indiquent une pause sinusale avec un rythme d'échappement jonctionnel ou ventriculaire et une activation auriculaire rétrograde. Un rythme d'échappement ventriculaire se traduit par des complexes QRS larges; un rythme d'échappement jonctionnel a habituellement un QRS fin (ou un QRS large en cas de bloc de branche ou de pré-excitation).
Lorsque le rythme QRS est irrégulier, le nombre d'ondes P est habituellement supérieur au nombre de QRS; des ondes P peuvent être suivies d'un complexe QRS, mais d'autres non (indiquant un bloc auriculoventriculaire du 2e degré). Un rythme irrégulier avec un rapport 1:1 entre les ondes P et les complexes QRS qui suivent indique habituellement un trouble du rythme sinusal dont les accélérations et décélérations sont progressives (si les ondes P sont normales).
Des pauses cardiaques au cours d'un rythme ventriculaire par ailleurs régulier peuvent être provoquées par un blocage des ondes P (une onde P anormale peut habituellement être détectée juste après l'onde T qui précède ou comme une déformation de la morphologie de l'onde T qui précède), par une pause sinusale, par un bloc de sortie sino-auriculaire ou par un bloc auriculoventriculaire du 2e degré.
Tachyarythmies
Les tachyarythmies ont un rythme ventriculaire rapide (> 100 battements/minute chez l'adulte au repos); les tachyarythmies peuvent être classées en 4 groupes, définis par les complexes QRS:
Complexes QRS visiblement réguliers versus irréguliers
Complexes QRS étroits versus larges
Les tachyarythmies à complexes QRS étroits et irréguliers comprennent les 4 rythmes suivants. La distinction entre ces entités repose sur les signaux ECG auriculaires, souvent plus visibles en cas de longues pauses entre deux complexes QRS.
Fibrillation auriculaire: les signaux ECG auriculaires (habituellement au mieux observés dans la dérivation V1), continus, temporellement et morphologiquement irréguliers et très rapides (> 300 battements/min) sans onde P
Flutter auriculaire avec conduction variable auriculoventriculaire: signaux auriculaires réguliers, discrets et uniformes (habituellement mieux vus dans les dérivations II, III et aVF) sans périodes isoélectriques intermédiaires, habituellement à des fréquences > 250 battements/min
Tachycardie auriculaire vraie avec conduction AV variable: signaux auriculaires anormaux, monomorphes, discrets et réguliers avec intervalles isoélectriques (habituellement < 250 battements/min)
Tachycardie auriculaire multifocale: les ondes P de faibles amplitudes qui varient à chaque battement en présentant au moins 3 aspects morphologiques différents
Les tachyarythmies à complexe QRS irréguliers et larges comprennent
Les 4 tachyarythmies auriculaires étroites et irrégulières ci-dessus, conduites avec un bloc de branche ou une pré-excitation ventriculaire
Tachycardie ventriculaire polymorphe (TV)
La distinction entre ces entités repose sur l'analyse fine des signaux ECG auriculaires et la présence dans les tachycardies ventriculaires polymorphes d'un rythme ventriculaire très rapide (> 250 battements/min).
Les tachyarythmies à complexe QRS étroit et régulier comprennent
Tachycardie sinusale
Flutter auriculaire vraie avec rapport de conduction AV constant
Tachycardie auriculaire vraie avec rapport de conduction AV constant
Tachycardies supraventriculaires paroxystiques (tachycardies supraventriculaires soutenues par réentrée intranodales, telles que des tachycardies réciproques orthodromiques utilisant une voie accessoire et enfin les réentrées sino-auriculaires)
Les manœuvres vagales ou les blocages pharmacologiques de la conduction auriculoventriculaire peuvent permettre de différencier les différents types de tachycardie. Avec ces manœuvres, la tachycardie sinusale ne s'arrête pas mais peut se ralentir ou entraîner un bloc auriculoventriculaire, laissant entrevoir la présence d'ondes P normales. De même, le flutter auriculaire et la tachycardie auriculaire vraie ne sont habituellement pas interrompus par ces types de manœuvres mais le bloc auriculoventriculaire induit permet de distinguer des ondes de flutter ou des ondes P non sinusales. Les formes les plus fréquentes des tachycardies supraventriculaires soutenues paroxystiques (tachycardies réciproques orthodromiques et nodales auriculoventriculaires par réentrée) s'interrompent si un bloc auriculoventriculaire se produit.
Les tachyarythmies à complexe QRS réguliers et larges comprennent
Les 4 tachyarythmies ci-dessus à complexes QRS, réguliers et étroits, conduites avec un bloc de branche ou une pré-excitation ventriculaire
TV monomorphe
Des manœuvres vagales permettent de faire la distinction. Les critères ECG pour distinguer entre les tachycardies ventriculaires et les tachycardies supraventriculaires avec défaut de conduction intraventriculaire sont souvent utilisés (voir figure Critères de Brugada modifiés pour la tachycardie ventriculaire). En cas de doute, le diagnostic retenu doit toujours être celui de tachycardie ventriculaire car l'administration de certains médicaments recommandés dans le traitement des tachycardies supraventriculaires peut aggraver l'état clinique du patient si le rythme sous-jacent se révèle finalement être une tachycardie ventriculaire; cependant, l'inverse n'est pas vrai.
Pièges à éviter
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Critères de Brugada modifiés pour la tachycardie ventriculaire
*Avec des QRS de type bloc de branche droit:
*Avec des QRS de type bloc de branche gauche:
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Traitement des troubles du rythme
Traitement de la cause
Parfois, médicaments antiarythmiques, pacemakers, cardioversion-défibrillation, ablation du cathéter ou chirurgie
La nécessité d'un traitement est variable; elle dépend des symptômes et des risques de troubles du rythme. Les troubles du rythme asymptomatiques en dehors de tout facteur de risque ne requièrent aucun traitement même s'ils s'aggravent. Les troubles du rythme symptomatiques peuvent nécessiter un traitement pour améliorer la qualité de vie du patient. Les troubles du rythme mettant en jeu le pronostic vital du patient nécessitent une prise en charge.
Le traitement cible les causes. Si nécessaire, un traitement antiarythmique direct est utilisé. Le traitement antiarythmique direct comprend, seul ou en association,
Pacemakers (et une forme particulière de stimulation cardiaque, thérapie de resynchronisation cardiaque)
En cas de troubles du rythme cardiaque engendrant ou susceptibles d'être à l'origine de symptômes liés à des perturbations hémodynamiques, le patient peut se voir imposer des restrictions en matière de conduite automobile jusqu'à l'évaluation de la réponse au traitement.
Chirurgie des troubles du rythme cardiaque
L'intervention chirurgicale pour éliminer un foyer de tachyarythmie est devenue rare depuis l'avènement et le développement des techniques d'ablation. Mais la chirurgie es indiquée en cas de troubles du rythme réfractaires à l'ablation ou lorsqu'une autre indication nécessite un geste chirurgical, le plus souvent lorsqu'un patient en fibrillation auriculaire demande un remplacement ou une chirurgie valvulaire ou en cas de tachycardie ventriculaire nécessitant une revascularisation ou en cas de résection d'un anévrisme du ventricule gauche.
