La sarcoïdose est un trouble inflammatoire/granulomateux chronique multisystémique qui affecte souvent le cœur, entraîne des troubles de la conduction, des bradyarythmies, des tachyarythmies et parfois une cardiomyopathie. Le diagnostic est suspecté en cas de sarcoïdose connue ou chez des patients jeunes qui ont un bloc cardiaque, des troubles du rythme ou une cardiomyopathie inexpliqués. Le traitement repose sur l'immunosuppression et parfois un cardioverteur-défibrillateur implantable.
(Voir aussi Revue générale des cardiomyopathies arythmogènes et Revue générale des troubles du rythme.)
La sarcoïdose systémique est traitée ailleurs dans LE MANUEL. Ce chapitre se concentre sur les effets cardiaques de la sarcoïdose.
Le processus inflammatoire dû à la sarcoïdose induit la formation de granulomes non caséeux et de fibrose dans n'importe quel tissu. En cas de sarcoïdose cardiaque cliniquement apparente, le système de conduction et/ou le myocarde sont généralement impliqués, mais une atteinte valvulaire, papillaire et péricardique peut également survenir. Presque tous les patients atteints de sarcoïdose cardiaque ont une atteinte d'autres organes (généralement les poumons), mais rarement la sarcoïdose cardiaque peut exister isolément. Environ 25% des patients atteints de sarcoïdose systémique ont une atteinte cardiaque identifiable par l'imagerie, mais l'atteinte cardiaque n'est symptomatique que chez environ 20% d'entre eux (5% de tous les patients atteints de sarcoïdose) (1). La sarcoïdose systémique montre une variation régionale marquée de l'incidence, qui est plus élevée chez les patients d'origine nord-européenne ou africaine, en particulier chez les femmes afro-américaines. Néanmoins, en cas de sarcoïdose systémique, les hommes sont plus susceptibles de manifester une sarcoïdose cardiaque et aucune différence raciale dans la sarcoïdose cardiaque n'est évidente dans les études nord-américaines (2).
La prédilection de l'atteinte cardiaque sarcoïdienne pour le septum interventriculaire provoque des blocs du système de conduction auriculoventriculaire (AV) chez de nombreux patients atteints de sarcoïdose cardiaque. L'atteinte du système de conduction peut entraîner un bloc auriculoventriculaire du premier, deuxième ou troisième degré, un hémibloc antérieur ou postérieur gauche et un bloc de branche gauche ou droit. L'atteinte de l'artère du nœud sinusal peut entraîner des bradyarythmies par dysfonctionnement nodal sinusal.
L'atteinte myocardique peut entraîner des tachyarythmies, principalement des tachycardies ventriculaires, mais des tachycardies auriculaires, un flutter auriculaire et une fibrillation auriculaire peuvent également survenir.
L'infiltration du myocarde peut entraîner une dilatation isolée du ventricule gauche, du ventriculaire droit, ou biventriculaire ou une cardiomyopathie restrictive. L'atteinte péricardique peut provoquer un épanchement péricardique ou contribuer à une physiologie restrictive. L'hypertension artérielle pulmonaire multifactorielle est également fréquente.
Références générales
1. Birnie D, Ha AC, Gula LJ, et al: Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med 2015;36(4):657-668. doi:10.1016/j.ccm.2015.08.008
2. Duvall C, Pavlovic N, Rosen NS, et al: Sex and Race Differences in Cardiac Sarcoidosis Presentation, Treatment and Outcomes. J Card Fail 29(8):1135–1145, 2023. doi:10.1016/j.cardfail.2023.03.022
Symptomatologie de la sarcoïdose cardiaque
La plupart des patients atteints de sarcoïdose cardiaque sont asymptomatiques, mais les bradyarythmies et les tachyarythmies associées peuvent entraîner des palpitations, des syncopes et parfois un arrêt cardiaque ou une mort subite.
Un nombre important de décès dus à la sarcoïdose systémique sont dus à une mort subite cardiaque, y compris chez de nombreux patients qui n'ont eu aucun signe d'atteinte cardiaque.
La cardiomyopathie peut provoquer tout symptôme d'insuffisance cardiaque, dont une dyspnée d'effort, une fatigue et un œdème périphérique.
Chez la plupart des patients, la maladie se manifeste entre 25 et 60 ans.
Diagnostic de la sarcoïdose cardiaque
Suspicion clinique
ECG, échocardiographie et parfois IRM cardiaque avec rehaussement tardif du gadolini um et/ou tomographie par émission de positron (fluorodésoxyglucose [FDG])
Biopsie de tissu non cardiaque qui semble affecté par une sarcoïdose systémique
Rarement biopsie cardiaque
Environ 35% des patients atteints de sarcoïdose cardiaque sont déjà connus pour avoir une sarcoïdose systémique ou ont des preuves cliniques de sarcoïdose extracardiaque lors de la présentation (1). Les patients qui ont une sarcoïdose connue et aucun symptôme cardiaque doivent généralement subir des ECG et une échocardiographie périodiques pour dépister une atteinte cardiaque. Si des symptômes cardiaques, des signes ou des anomalies du test sont présents, une IRM cardiaque avec du gadolinium doit également être effectuée. Une surveillance ambulatoire de l'ECG doit être effectuée si les symptômes suggèrent un trouble du rythme ou de la conduction. Une TDM FDG-PET fournit des informations supplémentaires concernant l'inflammation active et est habituellement également effectuée.
Chez les patients qui n'ont pas encore été diagnostiqué atteints de sarcoïdose systémique, le diagnostic de sarcoïdose cardiaque isolée est souvent difficile. La sarcoïdose cardiaque doit être suspectée chez les patients jeunes qui ont un bloc cardiaque, des tachyarythmies ventriculaires et/ou une insuffisance cardiaque qui n'ont pas de cause évidente. Tous ces patients doivent subir un ECG et un échocardiogramme. Les patients qui ont une cardiomyopathie inexpliquée doivent également subir une IRM cardiaque.
Lorsque les résultats de ces examens sont en faveur d'une sarcoïdose cardiaque ou en cas de forte suspicion (p. ex., chez des patients jeunes qui ont un bloc auriculoventriculaire inexpliqué), des tests supplémentaires de recherche de la sarcoïdose cardiaque (surveillance ECG ambulatoire, FDG-PET scan) et des tests de recherche de la sarcoïdose extracardiaque, (rx thorax, TDM du thorax, scintigraphie FDG-PET) sont nécessaires. Après une recherche approfondie, > 80% des patients qui présentent une sarcoïdose cardiaque isolée apparente ont également une sarcoïdose extracardiaque.
Un document de consensus international (2) a indiqué que le diagnostic de sarcoïdose cardiaque nécessitait une biopsie cardiaque montrant un granulome non caséeux qui n'a pas d'autre explication ou une biopsie tissulaire extracardiaque montrant un granulome non caséeux qui n'a pas d'autre explication plus ≥ 1 des éléments suivants qui n'ont pas d'autre explication:
Cardiomyopathie ou bloc cardiaque sensibles aux corticostéroïdes
Fraction d'éjection ventriculaire gauche inexpliquée réduite < 40%
Tachycardie ventriculaire spontanée ou induite inexpliquée
Bloc auriculoventriculaire du 2e degré Mobitz type II ou du IIIe degré
PET scan cardiaque montrant une absorption inégale
IRM cardiaque montrant un rehaussement tardif du gadolinium
Captation positive du gallium sur une scintigraphie
Le plus souvent, le diagnostic est établi par une biopsie extracardiaque associée à des anomalies cardiaques évocatrices de tests non invasifs. La biopsie cardiaque a une faible sensibilité parce que le processus pathologique est irrégulier et que le tissu pathologique peut ne pas être prélevé. Cependant, la sensibilité de la biopsie cardiaque est améliorée si elle est guidée par des techniques avancées d'imagerie cardiaque ou par le ciblage des zones de bas voltage.
Des critères similaires, mais non identiques, de diagnostic de la sarcoïdose cardiaque ont été publiés par la World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) (3) et la Canadian Circulation Society (JCS) (4).
Références pour le diagnostic
1. Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J, et al: Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation 131(7):624–632, 2015. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.011522
2. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
3. Judson MA, Costabel U, Drent M, et al: The WASOG sarcoidosis organ assessment instrument: An update of a previous clinical tool. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 31:19‒27, 2014.
4. Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al: JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis‒digest version. Circ J 83:2329‒2388, 2019. doi 10.1253/circj.CJ-19-0508
Traitement de la sarcoïdose cardiaque
Corticostéroïdes
Parfois, d'autres médicaments immunosuppresseurs
Parfois, stimulateur cardiaque et/ou cardioverteur-défibrillateur implantable permanents
Parfois, médicaments antiarythmiques (en évitant les médicaments de classe I)
Parfois, ablation par transcathéter
Traitement de l'insuffisance cardiaque (y compris la transplantation) selon les besoins
Les traitements standards de la sarcoïdose sont administrés, dont des corticostéroïdes et parfois d'autres immunosuppresseurs (p. ex., méthotrexate). Les inhibiteurs du Tumor necrosis factor alpha peuvent être utilisés dans les cas réfractaires. Ces modalités améliorent souvent également les anomalies cardiaques et doivent être optimisées (1).
Le traitement cardiaque est axé sur le traitement et la prévention des troubles du rythme. Les recommandations pour le traitement des bradyarythmies ou des tachyarythmies suivent celles des autres cardiomyopathies arythmogènes. Dans la sarcoïdose cardiaque, spécifiquement, un stimulateur cardiaque est recommandé (classe de recommandation IIa) pour qualifier le bloc auriculoventriculaire même si le bloc auriculoventriculaire disparait spontanément (2).
Lorsqu'un stimulateur cardiaque permanent est indiqué (voir tableau Indications des stimulateurs cardiaques permanents), un cardioverteur-défibrillateur implantable est préférable (recommandation de classe IIa). Le Heart Rhythm Society Cardiac Sarcoid Consensus document recommande un cardioverteur-défibrillateur implantable en cas de tachycardie ventriculaire soutenue, d’arrêt cardiaque réanimé ou de fraction d’éjection ventriculaire gauche ≤ 35% malgré un traitement médical optimal (y compris une période d'immunosuppression en cas d'inflammation active) (chacune est une recommandation de classe I) (2) (voir tableau Indications d'un cardioverteur-défibrillateur implantable). L'Heart Rhythm Society cardiac sarcoid consensus document suggère également qu'un cardioverteur-défibrillateur implantable peut être utile (recommandation de classe IIa) chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque qui ont des syncopes ou des quasi-syncopes inexpliquées considérées comme ayant une étiologie arythmique et chez ceux qui ont une tachycardie/fibrillation ventriculaire soutenue inductible lors d'un examen électrophysiologique de stimulation programmée (chacune une recommandation de classe IIa) (2). Ce document a également suggéré qu'un cardioverteur-défibrillateur implantable peut être envisagé (recommandation de classe IIb) en cas de sarcoïdose cardiaque avec une fraction d'éjection ventriculaire gauche de 35 à 49% et/ou une fraction d'éjection ventriculaire droite < 40% malgré un traitement médical optimal de l'insuffisance cardiaque et l'utilisation d'immunosuppresseurs en cas d'inflammation active (2). Des recommandations similaires, mais non identiques, pour le traitement par cardioverteur-défibrillateur implantable ont été proposées par la Japanese Circulation Society (3), l'American Heart Association/American College of Cardiology/Heart Rhythm Society (4), et l'European Society of Cardiology (5). Le rehaussement du gadolinium tardif ventriculaire en IRM cardiaque (un marqueur de la cicatrisation ventriculaire) prédit des troubles du rythme ventriculaires mettant en jeu le pronostic vital, la pose d'un cardioverteur-défibrillateur implantable est recommandée (recommandations de classe IIa) chez les patients qui ont un rehaussement du gadolinium ventriculaire important malgré une fraction d'éjection du ventricule gauche > 35% (4, 5).
Des médicaments antiarythmiques tels que l'amiodarone et le sotalol peuvent être administrés si nécessaire pour contrôler les tachycardies ventriculaires et/ou d'autres tachyarythmies, fréquemment récurrentes. Si les médicaments (et un traitement anti-inflammatoire adéquat) ne contrôlent pas la tachycardie ventriculaire, des examens électrophysiologiques peuvent être effectués pour identifier l'origine de l'arythmie (souvent un site de réentrée) qui peut ensuite être traitée par ablation transcathéter.
Le traitement de l'insuffisance cardiaque comprend généralement un bêta-bloqueur (surveillant la possibilité d'aggravation de la conduction auriculoventriculaire), un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine II ou un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine et un antagoniste des récepteurs minéralocorticoïdes. Des traitements pharmacologiques de la cardiomyopathie dilatée, dont les inhibiteurs du récepteur de l'angiotensine-néprilysine et les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose de type 2 (SGLT2) ont été moins bien étudiés chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque. La coexistence fréquente d'un bloc de branche gauche en cas de cardiomyopathie sarcoïdosique dilatée rend la thérapie de resynchronisation cardiaque intéressante. Une transplantation cardiaque peut être envisagée.
Références pour le traitement
1. Ribeiro Neto ML, Jellis CL, Cremer PC, et al: Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med 45(1):105–118, 2024. doi: 10.1016/j.ccm.2023.08.006.
2. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
3. Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al: JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis‒digest version. Circ J 83:2329‒2388, 2019. doi 10.1253/circj.CJ-19-0508
4. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation 138(13):e272–e391, 2018. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549
5. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, De Riva M, et al: 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 43(40):3997–4126, 2022. doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
Points clés
Environ 25% des patients atteints de sarcoïdose systémique ont une atteinte cardiaque, mais seulement environ 5% ont des symptômes cardiaques.
L'atteinte cardiaque provoque un pourcentage très important des décès chez les patients atteints de sarcoïdose.
Le diagnostic nécessite une association de signes cliniques, électrocardiographiques et d'imagerie; la biopsie cardiaque peut être diagnostique mais n'est généralement pas effectuée.
Les manifestations cardiaques nécessitent souvent un stimulateur cardiaque/cardioverteur-défibrillateur implantable et parfois des médicaments antiarythmiques.
La sarcoïdose elle-même est traitée par des corticostéroïdes et parfois d'autres immunosuppresseurs.
Plus d'information
La source d'information suivante en anglais peut être utile. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource.
Malhi JK, Ibecheozor C, Chrispin J, et al: Diagnostic and management strategies in cardiac sarcoidosis. Int J Cardiol 403:131853, 2024. doi: 10.1016/j.ijcard.2024.131853
Ribeiro Neto ML, Jellis CL, Cremer PC, et al: Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med 45(1):105–118, 2024. doi: 10.1016/j.ccm.2023.08.006.
