L'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium est dû à la présence de dépôts intra- et/ou extra-articulaires de pyrophosphate de calcium dihydraté. Les manifestations sont protéiformes et peuvent être minimes ou sous forme de crises intermittentes d'arthrite aiguë, appelées pseudo-goutte ou arthrite aiguë au pyrophosphate de calcium et entraîner une arthropathie dégénérative souvent sévère. Le diagnostic est fait par l'identification des cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté dans le liquide synovial. Le traitement des crises de pseudo-goutte repose sur l'injection intra-articulaire de corticostéroïdes ou sur les glucocorticoïdes oraux, les AINS ou la colchicine.
(Voir aussi Revue générale des arthropathies microcristallines.)
La maladie à dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté (chondrocalcinose, arthropathie au pyrophosphate), qu'elle soit symptomatique ou asymptomatique, est plus fréquente avec l'âge.
La chondrocalcinose asymptomatique est fréquente au niveau du genou, des articulations métacarpophalangiennes, hanche, poignet, anneau fibreux des disques intervertébraux, de la symphyse pubienne et de la colonne vertébrale. L'homme est quasiment autant touché que la femme. La détection fortuite d'une chondrocalcinose sur des rx sans préparation ou une autre imagerie ne signifie pas que le patient doive être traité pour une arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium.
Étiologie de l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium
La cause de l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium est inconnue. L'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium est fréquemment associée à d'autres pathologies, telles que les traumatismes (dont la chirurgie), l'hypomagnésémie, l'hyperparathyroïdie, la goutte, l'hémochromatose, l'hypophosphatasie, le syndrome de Gitelman, le rachitisme hypophosphatémique lié à l'X, l'hypercalcémie hypocalciurique familiale et la vieillesse. Ces associations suggèrent que les dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté peuvent être causés par des modifications métaboliques ou dégénératives dans les tissus touchés.
De rares cas sont familiaux, habituellement transmis selon un mode héréditaire autosomique dominant, avec une pénétration complète à 40 ans.
La protéine ankyrine (ANK) est un facteur central dans la production de l'excès de pyrophosphate extracellulaire, qui favorise la formation de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté. La protéine ANK est le transporteur du pyrophosphate intracellulaire et des microvésicules vers le milieu extracellulaire où les cristaux de CPPD se forment.
Symptomatologie de l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium
Une arthrite aiguë, subaiguë ou chronique peut survenir, habituellement dans le genou, le poignet ou au niveau d'autres grosses articulations périphériques; c'est pourquoi la maladie des cristaux de pyrophosphate de calcium peut simuler beaucoup d'autres formes d'arthrite. Les poussées aiguës sont similaires à la goutte mais ont une intensité plus variable, ont tendance à être plus longues et sont souvent plus difficiles à traiter. Entre les crises, il peut n'y avoir aucun symptôme d'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté ou de symptômes modérés persistants dans plusieurs articulations, similaires à ceux de la polyarthrite rhumatoïde ou de l'arthrose. Ce type évolutif a tendance à durer toute la vie.
Le syndrome de la dent couronnée (avec un aspect radiologique "couronné" du processus odontoïde de la deuxième vertèbre cervicale) est une présentation de l'arthrite axiale aiguë à cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté dans laquelle il peut y avoir une douleur et une raideur inflammatoires profondes du cou. Il peut être confondu avec une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une artérite à cellules géantes, une spondylarthrite séronégative, une ostéomyélite cervicale ou une méningite.
Diagnostic de l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium
Analyse du liquide synovial
Identification des cristaux au microscope
Une arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium doit être suspectée chez les patients âgés atteints d'arthrite, en particulier en cas d'antécédents d'arthrite inflammatoire récurrente.
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Le diagnostic de l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté est établi en identifiant des cristaux dans le liquide synovial rhomboïdes ou en forme de bâtonnet qui ne sont pas ou qui sont faiblement biréfringents et à biréfringence positive en microscopie à lumière polarisée. Le liquide articulaire lors des accès aigus présente typiquement des signes d'inflammation; ainsi, une arthrite infectieuse concomitante à la goutte (autre cause fréquente de liquide articulaire inflammatoire) doit également être exclue. Une arthrite septique doit être écartée par la coloration de Gram et la culture. La goutte est au mieux exclue par l'absence de cristaux d'urate dans le liquide de l'articulation enflammée. Il convient de remarquer qu'un patient peut avoir à la fois une goutte et une arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium. La rx ou l'échographie sont indiquée si on ne peut prélever de liquide synovial pour analyse; la présence de multiples calcifications linéaires ou ponctuées au sein du cartilage articulaire, en particulier les fibrocartilages, étaye le diagnostic mais ne permet pas d’exclure le diagnostic de goutte ou d'infection.
Pronostic de l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium
Le pronostic des crises aiguës d'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium est généralement excellent. Cependant, une arthrite chronique peut apparaître, et une arthropathie destructrice sévère semblable à celle des arthropathies neurogènes (arthropathie de Charcot). Contrairement à la goutte, l'arthrite chronique à cristaux de pyrophosphate de calcium est difficile à prendre en charge, car il n'existe aucun traitement qui élimine ou réduit efficacement la charge des cristaux de pyrophosphate de calcium. Les patients, en particulier les jeunes, qui ont des poussées fréquentes d'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté doivent être évalués à la recherche de déclencheurs et de maladies sous-jacents.
Traitement de l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium
Corticostéroïdes intra-articulaires
Corticostéroïdes oraux (p. ex., prednisone, méthylprednisolone)
Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Colchicine
Antagonistes de l'interleukine-1 (IL-1) (p. ex., anakinra)
Le traitement de l'arthrite aiguë à cristaux de pyrophosphate de calcium est similaire à celui de la goutte aiguë. Les symptômes d'un épanchement articulaire aigu s'atténuent lors de l'évacuation du liquide synovial accompagnée de l'injection intra-articulaire d'un corticostéroïde retard (p. ex., 40 mg d'acétate de prednisolone ou la prednisolone butylacétate tertiaire dans un genou).
L'indométhacine, le naproxène ou un autre AINS administré à dose anti-inflammatoire permet souvent un contrôle des crises. Le traitement par la colchicine des crises aiguës est identique à celui de la goutte. La colchicine 0,6 mg par voie orale 1 ou 2 fois/jour peut réduire la fréquence de récidive des crises aiguës. Les corticostéroïdes oraux sont efficaces dans le traitement des poussées aiguës d'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium et sont particulièrement utiles chez les patients chez lesquels les AINS oraux et la colchicine sont contre-indiqués. Cependant, l'incapacité à résoudre une poussée aiguë peut nécessiter une dose plus élevée sur une période de temps plus longue. Les antagonistes de l'interleukine-1 tels que l'anakinra peuvent également être efficaces.
Points clés
La chondrocalcinose asymptomatique devient fréquente avec l'âge, en particulier au niveau du genou, du poignet, de la hanche, de l'anneau fibreux des disques intervertébraux et de la symphyse pubienne.
L'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium peut affecter le genou et les grandes articulations périphériques et simuler d'autres formes d'arthrite (p. ex., goutte, polyarthrite rhumatoïde, arthrose).
Examiner le liquide articulaire à la recherche de cristaux de formes caractéristiques rhomboïde ou de bâtonnet dans le liquide synovial et qui ne sont pas biréfringents ou sont à biréfringence faiblement positive et exclure une infection de l'articulation.
En cas de symptômes aigus, traiter par un corticostéroïde intra-articulaire, un AINS par voie orale, la colchicine ou les corticostéroïdes oraux ou l'anakinra peuvent également être efficaces.
