La anemia mieloptísica es una anemia normocítica-normocrómica que aparece cuando el espacio medular normal es infiltrado y reemplazado por células no hematopoyéticas o anormales. Las causas son tumores, trastornos granulomatosos, tesaurismosis lipídicas y mielofibrosis primaria. A menudo, también se produce fibrosis de la médula ósea como proceso secundario. Puede aparecer esplenomegalia. Los cambios características en sangre periférica son anisocitosis, poiquilocitosis y cantidades excesivas de precursores de eritrocitos y leucocitos. Por lo general, el diagnóstico requiere una biopsia de médula ósea. El tratamiento es de sostén e incluye medidas dirigidas al trastorno de base.
(Véase también Generalidades sobre las deficiencias de la eritropoyesis.)
La anemia mieloptísica se produce cuando el espacio de la médula ósea se infiltra y se reemplaza por células no hematopoyéticas o anormales, como las células tumorales, o cuando la médula ósea se reemplaza por fibrosis.
Los términos descriptivos usados en esta anemia pueden ser confusos. La mielofibrosis, que es el reemplazo medular por bandas de tejido fibroso, puede ser
Primaria debido a un cáncer de médula ósea. La mielofibrosis primaria es un defecto de células madre hematopoyéticas en el que la fibrosis es el resultado de mutaciones en el gen JAK2 (Janus cinasa 2), CALR (calreticulina), o MPL (oncogén del virus de la leucemia mieloproliferativa).
Secundario debido a causas fuera de la médula ósea, como enfermedad autoinmunitaria crónica, o como un proceso secundario cuando el tumor infiltra la médula ósea.
La mieloesclerosis es la neoformación ósea que, a veces, acompaña a la mielofibrosis.
La metaplasia mieloide se refiere a la hematopoyesis extramedular en hígado, bazo o ganglios linfáticos, que puede acompañar a la mieloptisis de cualquier etiología.
Un término antiguo, metaplasia mieloide agnogénica, indica mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide.
Etiología de la anemia mieloptísica
La causa más frecuente de anemia mieloptísica es
Reemplazo de médula ósea por cáncer metastásico
Los cánceres más frecuentes incluyen mama o próstata; con menor frecuencia, la causa es un cáncer de riñón, pulmón, suprarrenal o tiroides. La hematopoyesis extramedular tiende a ser escasa.
Otras causas incluyen trastornos mieloproliferativos como mielofibrosis primaria o mielofibrosis en evolución de una policitema vera o trombocitopenia esencial, enfermedades granulomatosas y tesaurismosis (lípidos) como enfermedad de Gaucher u otras causas de fibrosis medular.
La disminución del tejido hematopoyético funcional debido a la infiltración de la médula ósea es la principal causa de anemia.
Signos y síntomas de la anemia mieloptísica
La metaplasia mieloide puede causar esplenomegalia, en particular en pacientes con tesaurismosis. En casos graves, puede haber síntomas de anemia y del trastorno de base. La esplenomegalia masiva puede provocar compresión abdominal, saciedad precoz, caquexia, hipertensión portal y dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen; puede haber hepatomegalia. La hepatoesplenomegalia es rara en la mielofibrosis secundaria debido a tumores malignos.
Diagnóstico de la anemia mieloptísica
Hemograma completo, índices hematimétricos, recuento de reticulocitos y frotis periférico
Examen de médula ósea
Se sospecha anemia mieloptísica en pacientes con anemia normocítica, en particular cuando hay esplenomegalia o un posible cáncer subyacente. Si se sospecha, debe realizarse un frotis periférico, dado que un patrón leucoeritroblásico (células mieloides inmaduras y células eritroides como mielocitos y metamielocitos, además de normoblastos u otros eritrocitos nucleados) sugiere una anemia mieloptísica. La hematopoyesis extramedular o la rotura de los sinusoides medulares causa liberación de células mieloides inmaduras y de eritrocitos nucleados en la periferia. También se identifican eritrocitos de forma anormal, típicamente en forma de lágrima (dacriocitos).
La anemia, en general de gravedad moderada a grave es típicamente normocítica, pero puede ser ligeramente macrocítica. La morfología de los eritrocitos puede mostrar extrema variación (anisocitosis y poiquilocitosis) de tamaño y forma. El recuento de leucocitos puede variar. El recuento de plaquetas suele ser bajo y a menudo las plaquetas son grandes y de formas extrañas.
Aunque el examen de sangre periférica puede ser sugestivo, el diagnóstico suele requerir un estudio de médula ósea. Las indicaciones incluyen un patrón leucoeritroblástico y esplenomegalia sin causa reconocida. La médula puede ser difícil de aspirar; por lo general, se requiere una biopsia de médula ósea con trépano. Los hallazgos varían según el trastorno de base. En algunos casos, la eritropoyesis es normal o está aumentada. Puede haber hematopoyesis en bazo e hígado.
Las radiografías, si se realizan incidentalmente, pueden revelar lesiones óseas (mieloesclerosis) características de la mielofibrosis de larga evolución u otras alteraciones óseas (es decir, lesiones osteoblásticas u osteolíticas de un tumor), lo que sugiere la causa de la anemia.
Tratamiento de la anemia mieloptísica
Tratamiento del trastorno subyacente
Transfusiones según sea necesario
Para la mielofibrosis primaria, trasplante de médula ósea
Se trata el trastorno subyacente. El tratamiento es sintomático con transfusiones.
Conceptos clave
La anemia mieloptísica es una anemia normocítica-normocrómica que aparece cuando el espacio medular normal es infiltrado y reemplazado por células no hematopoyéticas o anormales.
La causa más frecuente es la sustitución de la médula ósea por cáncer metastásico; otras causas incluyen trastornos mieloproliferativos, enfermedades granulomatosas, y las enfermedades por depósito de lípidos.
Sospechar una anemia mieloptísica en pacientes con anemia normocítica y hallazgos característicos en el frotis de sangre periférica, particularmente en aquellos con esplenomegalia o un trastorno causal conocido; confirmar con el examen de la médula ósea.
Trate la causa y transfunda según sea necesario.
