La thrombose de la veine porte déclenche une hypertension portale et peut ainsi entraîner une hémorragie par rupture de varices œsocardiales. Le diagnostic repose sur l'échographie Doppler. Le traitement comporte le contrôle du saignement des varices (habituellement par ligature endoscopique et/ou octréotide IV), la prévention de la récidive à l'aide bêta-bloqueurs non cardiosélectifs et parfois des shunts chirurgicaux et une thrombolyse en cas de thrombose aiguë.
(Voir aussi Revue générale des troubles vasculaires hépatiques.)
Étiologie de la thrombose de la veine porte
Les causes fréquentes varient selon le groupe d'âge (voir tableau Causes fréquentes de thrombose de la veine porte). *La cause est multifactorielle dans la plupart des cas et inconnue dans environ 1/3 des cas (1).
Causes fréquentes de thrombose de la veine porte
Classe d'âge | Cause | Commentaires |
|---|---|---|
Nouveau-nés | La thrombose de la veine porte chez le nouveau-né est souvent secondaire à une infection du moignon ombilical ou omphalite (qui s'étend de la veine ombilicale jusqu'à la veine porte) Anomalies congénitales de la veine porte (moins fréquentes) | Les malformations congénitales de la veine porte à l'origine de thromboses sont généralement associées à des malformations touchant d'autres organes. |
Enfants plus âgés | Pyléphlébite | Dans l'appendicite aiguë l'infection atteint le système porte; l'infection vasculaire/l'inflammation va déclencher la thrombose. |
Adultes | Chirurgie (p. ex., splénectomie) Des états d'hypercoagulabilité (p. ex., syndromes myéloprolifératifs, déficits en protéine C ou déficit en protéine S, grossesse) Le cancer (p. ex., carcinome hépatocellulaire ou cancers du pancréas, cancers du rein ou des glandes surrénales) Traumatisme L'hypertension portale peut être responsable de congestion et de stase |
Référence pour l'étiologie
1. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 73(1):366-413, 2021. doi: 10.1002/hep.31646.
Symptomatologie de la thrombose de la veine porte
La thrombose veineuse aiguë portale est souvent asymptomatique sauf si associée à un autre événement, tel que pancréatites (la cause), ou une autre complication, telle qu'une thrombose veineuse mésentérique. Le plus souvent, les caractéristiques cliniques, splénomégalie (en particulier chez l'enfant) et hémorragie variqueuse, se développent sur un laps de temps faisant suite à une hypertension portale. L'ascite est rare (10%) dans l'hypertension portale pré-sinusoïdale. L'ascite peut survenir en cas de cirrhose ou lorsque l'albumine sérique (et la pression oncotique donc) diminue après perfusion de grand volume pour un saignement gastro-intestinal sévère.
Diagnostic de la thrombose de la veine porte
Bilan clinique et hépatique
Echodoppler
Une thrombose porte doit également être suspectée en cas de:
Manifestations d'hypertension portale sans cirrhose
Anomalies modérées du bilan hépatique en présence de facteurs de risque tels que l'infection ombilicale chez le nouveau-né, l'appendicite chez l'enfant ou un état d'hypercoagulabilité
L'échodoppler permet généralement d'établir le diagnostic en trouvant une diminution ou une absence de flux portal ou en visualisant directement le thrombus. Les cas difficiles peuvent nécessiter une IRM ou une TDM avec injection de produit de contraste. L'angiographie peut être nécessaire pour guider une éventuelle chirurgie de dérivation.
En cas de cirrhose, l'obstruction veineuse due à un carcinome hépatocellulaire doit être exclue par imagerie de contraste. Chez les patients qui n'ont pas de cirrhose et qui ont une thrombose du système veineux porte sans cause évidente, les troubles myéloprolifératifs ou d'autres pathologies thrombophiles doivent être exclus; la consultation d'un hématologue doit être envisagée (1).
Référence pour le diagnostic
1. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 73(1):366-413, 2021. doi: 10.1002/hep.31646
Traitement de la thrombose de la veine porte
Dans certains cas aigus, thrombolyse
Anticoagulation à long terme
Traitement de l'hypertension portale et de ses complications
Dans les cas aigus, la thrombolyse peut réussir, surtout réservée à l'occlusion récente, en particulier dans les états d'hypercoagulabilité (1). L'anticoagulation ne lyse pas les caillots mais est préventive à long terme dans les états d'hypercoagulabilité en dépit du risque de saignement variqueux. Chez le nouveau-né et l'enfant, le traitement est celui de la cause (p. ex., omphalite, appendicite). Par ailleurs, il faut traiter l'hypertension portale et ses complications; le traitement peut comprendre l'octréotide IV (un analogue synthétique de la somatostatine) et la ligature endoscopique pour le contrôle de l'hémorragie variqueuse et les bêta-bloqueurs non cardiosélectifs pour prévenir une récidive hémorragique. Ces moyens thérapeutiques réduisent les indications des dérivations chirurgicales (p. ex., mésentéricocave, splénorénale), qui peuvent se compliquer d'occlusion et d'une mortalité post-opératoire élevée de 5 à 50%. Le shunt transhépatique intrahépatique portosytémique (TIPS) a un rôle limité dans le traitement de la thrombose de la veine porte (2).
Références pour le traitement
1. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 73(1):366-413, 2021. doi: 10.1002/hep.31646
2. Valentin N, Korrapati P, Constantino J, et al: The role of transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of portal vein thrombosis: A systematic review and meta-analysis. Eur J Gastroenterol Hepatol 30(10):1187-1193, 2018. doi: 10.1097/MEG.0000000000001219
Points clés
Les causes et les facteurs de risque de thrombose de la veine porte comprennent l'infection du cordon ombilical (nouveau-nés), l'appendicite (chez les enfants), et les états d'hypercoagulabilité (chez les adultes).
Suspecter une thrombose veineuse portale en cas de manifestations d'hypertension portale, en l'absence de cirrhose ou en cas d'anomalies bénignes non spécifiques du foie, ainsi que des facteurs de risque.
Confirmer le diagnostic en utilisant l'échographie Doppler ou, si les résultats ne sont pas concluants, l'IRM ou la TDM avec contraste.
Traiter la cause de thrombose de la veine porte et les complications de l'hypertension portale.
